Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom der Nasenhaupt- und -nebenhöhlen

Einleitung: Neuroendokrine Tumoren können in Paragangliome, typische und atypische Karzinoide sowie kleinzellige neuroendokrine Karzinome (SNEC) unterschieden werden. Letztgenannte zeigen ein besonders aggressives Wachstum mit hoher Fernmetastasierungsrate und schlechter Prognose. Im sinunasalen Bereich sind SNEC Raritäten.Kasuistik: Ein 64jähriger Mann klagte über eine seit mehreren Monaten bestehende rechtsseitige Nasenatmungsbehinderung mit rezidivierender Epistaxis. Endoskopisch imponierte ein livider polypöser Tumor in der rechten Nasenhaupthöhle.Im CT und MRT zeigte sich darüber hinaus eine Destruktion der Lamina perpendicularis sowie eine Beteiligung der rechten Ethmoidalzellen. Es bestand kein Hinweis auf einen Tumordurchbruch in die Orbita, in die Meningen oder nach intracerebral. Histologisch wurde ein kleinzelliges neuroendokrines Karzinom nachgewiesen. Im CT des Thorax fielen beidseitige metastasenverdächtige pulmonale Rundherde auf. Eine Chemotherapie mit Cisplatin und Etoposid wurde eingeleitet. Nach zwei Behandlungszyklen konnte mittels CT-Bildgebung eine Reduktion der Tumormasse auf 36% des Ausgangsvolumens beobachtet werden. Ein dritter Zyklus wurde begonnen, über dessen Verlauf wir berichten werden.Schlussfolgerung: Sinunasale kleinzellige neuroendokrine Karzinome sind seltene und aggressive Tumoren. Empfohlen wird eine primäre Chemotherapie, häufig in Kombination mit einer Radiatio. Bei unzureichendem Ansprechen des Tumors bleibt die Möglichkeit der chirurgischen Resektion