Y-Typ-Doppelung der Urethra mit einer perinealen Fistel bei einem Jungen

Urethral duplication is a rare congenital anomaly of the lower urinary system and has varied presentation. According to the Effmann classification, type IIA2-Y urethral duplication is charcterized by the duplicated urethra originating from the bladder neck and opening into either the rectum or the perineum. The accessory urethra is normal and functional and the normally positioned dorsal urethra is hypoplastic and stenotic in unusual form of Y-type duplication. We present a new case with unusual form of Y-type duplication and discuss its treatment.Die Doppelung des Harnleiters ist eine seltene angeborene Störung der ableitenden Harnwege und hat unterschiedliche Einordnungen erfahren. Beim Typ II A-Y (Klassifikation von Effman) beginnt die Doppelung der Urethra am Blasenhals und mündet entweder im Rektum oder am Perineum. Der zusätzliche Harnleiter ist normal ausgebildet und funktional. Der normal positionierte dorsale Harnleiter ist hypoplastisch und in einer ungewöhnlichen Y-Form stenosiert. Hier wird ein neuer Fall von ungewöhnlicher Harnleiterdoppelung vom Y-Typ vorgestellt und die zugehörige Therapie diskutiert