Гастрошизис: Класифікація

Gastroschisis (GS) remains one of the most severe highly-fatal developmental defects in newborns. There is a large number of anatomical and pathophysiological features of this defect that have not yet been classified. This fact necessitates the creation of a comprehensive anatomical and pathophysiological classification of GS.Aim: based on the retrospective analysis of clinical material, with the study of the nature and frequency of anatomical and pathophysiological features of the defect and developmental abnormalities and diseases associated with it, to develop a comprehensive classification of GS.Materials and methods. A retrospective analysis of medical records of 119 newborns with GS, who were treated in the department of surgical correction of congenital malformations in children in SI «Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology named after Academician O.M. Lukyanova of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine» from 1987 to 2018 (n=89) and in Mykolaiv Regional Children's Hospital from 1987 to 2005 (n=30).Results. Isolated GS was detected in 67.2% (n=80) of patients. Associated GS, associated with concomitant malformations or other intrauterine pathology, was diagnosed in 34.8% (n=39) of patients, and 10.1% (n=12) with multiple malformations. Complicated GS was diagnosed in 18.5% (n=22). «Open» (typical) GS was diagnosed in 98.3% (n=117) of babies, «closed» – in 1.7% (n=2). Intrauterine growth retardation was detected in 38.7% (n=46) of babies with GS, and viscero-abdominal disproportion – in 90.7% (n=108).Conclusions. The proposed GS classification reveals main anatomical and pathophysiological features of the defect and associated with it developmental abnormalities and intrauterine diseases affecting its prognosis; it gives an opportunity to develop optimal tactics and strategy of surgical treatment of this pathology and improve the results of treatment.Гастрошизис (ГШ) остается одним из наиболее тяжелых высоколетальных пороков развития у новорожденных детей. Существует большое количество анатомических и патофизиологических особенностей порока, которые до сих пор не классифицированы. Это обуславливает необходимость создания развернутой анатомо-патофизиологической классификации ГШ.Цель: на основе ретроспективного анализа клинического материала, с исследованием характера и частоты анатомо-патофизиологических особенностей порока и ассоциированных с ним аномалий развития и заболеваний, разработать развернутую классификацию ГШ.Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинских карточек 119 новорожденных детей с ГШ, находившихся на лечении в отделении хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины» с 1987 г. по 2018 г. (n=89) и в Николаевской областной детской больнице с 1987 г. по 2005 г. (n=30).Результаты. Изолированный ГШ выявлен у 67,2% (n=80) пациентов. Ассоциированный ГШ, связанный с сопутствующими пороками развития или другой внутриутробной патологией, диагностирован у 34,8% (n=39), причем у 10,1% (n=12) были множественные пороки развития. Осложненный ГШ составил 18,5% (n=22). «Открытый» (типичный) ГШ был у 98,3% (n=117) детей, «закрытый» – у 1,7% (n=2). Задержка внутриутробного развития обнаружена у 38,7% (n=46) младенцев с ГШ, а висцероабдоминальная диспропорция – у 90,7% (n=108).Выводы. Разработанная классификация ГШ раскрывает основные анатомо-патофизиологические особенности порока и ассоциированных с ним аномалий развития и внутриутробных заболеваний, влияющих на его прогноз; позволяет разработать оптимальные тактику и стратегию хирургического лечения данной патологии и улучшить результаты лечения.Гастрошизис (ГШ) залишається однією з найважчих високолетальних вад розвитку у новонароджених дітей. Існує велика кількість анатомічних та патофізіологічних особливостей вади, які дотепер не класифіковані. Це обумовлює необхідність створення розгорнутої анатомо-патофізіологічної класифікації ГШ.Мета: на основі ретроспективного аналізу клінічного матеріалу, з дослідженням характеру і частоти анатомо-патофізіологічних особливостей вади та асоційованих з нею аномалій розвитку і захворювань, розробити розгорнуту класифікацію ГШ.Матеріали і методи. Проведено ретроспективний аналіз медичних карток 119 новонароджених дітей з ГШ, які знаходились на лікуванні у відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку у дітей ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України» з 1987 р. по 2018 р. (n=89) та у Миколаївській обласній дитячій лікарні з 1987 р. по 2005 р. (n=30).Результати. Ізольований ГШ виявлено у 67,2% (n=80) пацієнтів. Асоційований ГШ, пов’язаний із супутніми вадами розвитку або іншою внутрішньоутробною патологією, діагностовано у 34,8% (n=39), причому у 10,1% (n=12) були множинні вади розвитку. Ускладнений ГШ становив 18,5% (n=22). «Відкритий» (типовий) ГШ був у 98,3% (n=117) дітей, «закритий» – у 1,7% (n=2). Затримку внутрішньоутробного розвитку виявлено у 38,7% (n=46) немовлят з ГШ, а вісцероабдомінальну диспропорцію – у 90,7% (n=108).Висновки. Розроблена класифікація ГШ розкриває основні анатомо-патофізіологічні особливості вади та асоційованих з нею аномалій розвитку і внутрішньоутробних захворювань, які впливають на її прогноз; дає можливість розробити оптимальні тактику та стратегію хірургічного лікування цієї патології і покращити результати лікування