Перший в україні успішний досвід хірургічного лікування ентерогенної кісти межистіння, ускладненої компресією трахеї та асфіксією, у 3-денної новонародженої дитини

Enterogenous cysts are a congenital malformation of the primary intestine development, in the form of round or oval bulk formation, which lies paravertebral, along or behind the esophagus, or cystic doubling of the intestinal tube located in the mediastinum and retroperitoneum. In the world literature, there are isolated publications of the detecting and surgical treatment of enterogenous cysts of mediastinum in newborn babies. Moreover, they are related to the late neonatal period. In Ukraine, there are no such publications at all. We present a clinical case of the first successful surgical correction of symptomatic enterogenous cyst in a neonate in the early neonatal period.Cyst of the right lung was diagnosed with prenatal ultrasound at 38 weeks of gestation period in the fetal medicine department of SI «Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of NAMS Ukraine». The female patient was born in Obstetric Clinics of the Institute, from mother with premature removal of amniotic fluid, slight polyhydramnios, pathological birth, 40-41 weeks of gestational age at delivery, in severe asphyxia, with Apgar score of 5 points at the first minute and 4 points at the fifth minute of life. From the 2nd day of life, despite of the conservative treatment, the child’s general condition worsened due to the increased compression of the trachea, esophagus, right bronchus and lung, the inability of adequate independent breathing, even through the intubation tube. On the 3rd day of life an emergency operation was performed: right-sided thoracotomy, removal of cystic formation of mediastinum with decompression of the airways and esophagus (surgeon Prof. Slеpov O.). The presented rare case of the large complicated symptomatic enterogenous cyst in a newborn child and its successful early emergency surgical treatment are an example of a well-chosen tactic for the management of such complicated patients that can save life and, in the future, receive good functional results.Энтерогенные кисты представляют собой врожденный порок развития первичной кишки в виде объемного образования округлой или овальной формы, которое лежит паравертебрально, вдоль или позади пищевода, или кистозного удвоения кишечной трубки, расположенного в средостении и забрюшинно. В мировой литературе имеют место единичные публикации о выявлении и хирургическом лечении энтерогенных кист средостения у новорожденных детей, причем они касаются позднего неонатального периода. В Украине подобные публикации вообще отсутствуют. В статье представлен клинический случай первой в Украине успешной хирургической коррекции симптоматической энтерогенной кисты средостения у новорожденного ребенка раннего неонатального периода. Киста правого легкого была диагностирована на пренатальном УЗИ в сроке 38 недель гестации в отделении медицины плода ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины». Девочка З. родилась в акушерских клиниках института в сроке гестации 40–41 неделя в состоянии тяжелой асфиксии, с оценкой по шкале Апгар 5/4 балла. Со вторых суток жизни, на фоне консервативного лечения, общее состояние ребенка ухудшилось за счет нарастания компрессии трахеи, пищевода, правых главного бронха и легкого, невозможности адекватного самостоятельного дыхания, даже через интубационную трубку. На третьи сутки жизни проведена экстренная операция: правосторонняя торакотомия, удаление кистозного образования средостения, с декомпрессией дыхательных путей и пищевода. Представленный клинический случай является примером верно выбранной тактики для ведения таких сложных пациентов, что позволило спасти жизнь малыша и получить в дальнейшем хорошие функциональные результаты.Ентерогенні кісти являють собою природжену ваду розвитку первинної кишки у вигляді об’ємного утворення округлої чи овальної форми, яке лежить паравертебрально, вздовж або позаду стравоходу, або кістозного подвоєння кишкової трубки, розташованого в середостінні та заочеревинно. У світовій літературі існують поодинокі публікації з проблеми виявлення і хірургічного лікування ентерогенних кіст межистіння у новонароджених дітей, причому вони стосуються пізнього неонатального періоду. В Україні подібні публікації взагалі відсутні. У статті наведено клінічний випадок першої в Україні успішної хірургічної корекції симптоматичної ентерогенної кісти межистінняу новонародженої дитини раннього неонатального періоду. Кісту правої легені було діагностовано на пренатальному УЗД у терміні 38 тижнів гестації у відділенні медицини плода ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України». Дівчинка З. народжена в акушерських клініках інституту в терміні гестації 40–41 тиждень у стані важкої асфіксії, з оцінкою за шкалою Апгар 5/4 бали. З другої доби життя на тлі консервативного лікування загальний стан дитини погіршився за рахунок наростання компресії трахеї, стравоходу, правих головного бронха та легені, неможливості адекватного самостійного дихання, навіть через інтубаційну трубку. На третю добу життя проведено екстрену операцію: правобічну торакотомію, видалення кістозного утворення межистіння, з декомпресією дихальних шляхів та стравоходу.Наведений клінічний випадок є прикладом вірно обраної тактики для ведення таких складних пацієнтів, що дало змогу врятувати життя дитині та отримати надалі хороші функціональні результати

Пізно виявлені природжені діафрагмальні грижі Морганьї: діагностика та хірургічна корекція у дітей

Purpose — research frequency, clinical and anatomical peculiarities of Morgagni hernias, develop diagnostic work-up and methods of surgical treatment. Patients and methods. In the department of surgical correction of congenital anomalies of the SE «IPOG NAMSU» 185 patients with different anatomical types of diaphragmatic hernia were treated during last 28 years. 6 children had late diagnosed Morgagni hernias. We used clinical, radiological, sonographic and statistical research method. Results. Clinical signs of Morgagni hernias include: inability of weight gain (n=4), dyspnoe (n=3), recurrent broncho-pulmonary illnesses (n=3), non-specific functional dysfunctions of alimentary canal (constipation — 2, pain in abdomen — 1). Work-up included: plain chest and abdominal X_ray (n=6), passage (n=3), contrast enema (n=2), ultrasonography (n=6), CT (n=2). All patients (n=6) were treated surgically. We used laparotomy (n=5) and thoracotomy (n=1) incisions. Operative correction consisted of hernia sac excision, and plastics using local tissues. Hernia organs were: transverse colon (n=3), liver (n=4), big omentum (n=1). There were no intraoperative and postoperative complications. Conclusions. Late diagnosed congenital hernias of Morgagni are very rare congenital anomalies that compose 3.2% of all diaphragmatic hernias. Recurrent bronco-pulmonary illnesses and inability of weight gain are more frequent signs of the illness. Developed work-up includes: plain chest and abdominal X-ray, contrast study (passage and enema), ultrasonography and CT. Treatment is surgical through laparotomy incision, hernia sac excision and plastics using local tissues. Key words: Late diagnosed congenital diaphragmatic hernia of Morgagni, diagnostics, surgical treatment, children.Цель — изучить частоту и клинико-анатомические особенности грыж Морганьи, разработать диагностический алгоритм и методы хирургической коррекции этого порока развития. Пациенты и методы. В отделении хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей ГУ «ИПАГ НАМН Украины» проходили лечение 185 детей с разнообразными анатомическими вариантами поздно выявленных врожденных диафрагмальных грыж за последние 28 лет. У 6 пациентов выявлена грыжа Морганьи. Использованы общеклинический, рентгенологический, ультразвуковой и статистический методы исследования. Результаты. Клиническими проявлениями грыж Морганьи были: отставание физического развития (n=4), задышка (n=3), рецидивирующие бронхолегочные заболевания (n=3), неспецифические нарушения функции желудочно-кишечного тракта (запоры — 2, боли в животе — 1). Диагностический алгоритм включал: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости (n=6), пассаж (n=3), ирригографию (n=2), ультразвуковое исследование (n=6) и компьютерную томографию (n=2). Оперативное лечение проведено всем (n=6) больным. Использованы лапаротомный доступ (n=5) и торакотомия (n=1). Операция заключалась в удалении грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Грыжевым содержимым были следующие органы: поперечно-ободочная кишка (n=3), печень (n=4), большой сальник (n=1). Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. Выводы. Поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи — редкий порок развития, который составляет 3,2% от всех врожденных диафрагмальных грыж. Рецидивирующие бронхолегочные заболевания и отставание физического развития — наиболее распространенные клинические признаки. Разработанный диагностический алгоритм включает: обзорную R-графию органов грудной клетки и брюшной полости, рентгенконтрастное исследование (пассаж и ирригография), ультразвуковое исследование и компьютерную томографию. Лечение оперативное. Уместно использовать лапаротомный доступ, иссечение грыжевого мешка с пластикой диафрагмы местными тканями. Ключевые слова: поздно выявленная врожденная диафрагмальная грыжа Морганьи, диагностика, хирургическое лечение, дети.Мета — визначити частоту та клініко-анатомічні особливості пізно виявлених діафрагмальних гриж Морганьї, розробити діагностичний алгоритм і методи хірургічної корекції цієї вади. Пацієнти та методи. У відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку дітей ДУ «ІПАГ НАМН України» проліковано 185 дітей з різноманітними анатомічними варіантами природжених діафрагмальних гриж за останні 28 років. У 6 пацієнтів виявлено грижу Морганьї. Використано загальноклінічний, рентгенологічний, ультразвуковий та статистичний методи дослідження. Результати. Частота виникнення пізно виявлених гриж Морганьї становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Клінічними проявами вади були: відставання у фізичному розвитку (n=4), задишка (n=3), рецидивні бронхолегеневі захворювання (n=3), неспецифічні порушення функції шлунково-кишкового тракту (закрепи — 2, біль у животі — 1). Діагностичний алгоритм включав: оглядову R-графію органів грудної і черевної порожнини (n=6), пасаж (n=3), іригографію (n=2), ультразвукове дослідження (n=6) і комп'ютерну томографію (n=2). Оперативне лікування проведено усім (n=6) хворим. Використано лапаротомний доступ (n=5) і торатотомію (n=1). Операція полягала у видаленні грижового мішка з пластикою діафрагми місцевими тканинами. Грижовим вмістом були такі органи: поперечно-ободова кишка (n=3), печінка (n=4), великий чепець (n=1). Інтраопераційних і післяопераційних ускладнень не було. Висновки. Природжена діафрагмальна грижа Морганьї — рідкісна вада розвитку, яка становить 3,2% від усіх природжених діафрагмальних гриж. Рецидивні бронхолегеневі захворювання і затримка фізичного розвитку — найбільш поширені клінічні ознаки. Розроблений діагностичний алгоритм включає: оглядову R-графію органів грудної та черевної порожнини, рентгенконтрастне дослідження (пасаж або іригографія), ультразвукове дослідження і комп'ютерну томографію. Лікування оперативне. Доцільно використовувати лапаротомний доступ, видалення грижового мішка і пластику діафрагми місцевими тканинами. Ключові слова: пізно виявлена діафграмальна грижа Морганьї, діагностика, хірургічне лікування, діти

Cystic Duplication of Ileum Causing Intestinal Obstruction in a Newborn Child

Intestinal cystic duplication is rather rare vital abnormality manifesting in several clinical presentations. Clinical case of successful treatment of ileal cystic duplication is described. It manifested in low intestinal obstruction in a newborn child