Fatal Recrudescence of Malignant Hyperthermia in an Infant with Moebius Syndrome

Background and objectives: Malignant hyperthermia (MH) is a pharmacogenetic skeletal muscle disorder characterized by a hypermetabolic state after anesthesia with succinylcholine and/or volatile anesthetics. Various neuromuscular syndromes are associated with susceptibility; however, Moebius syndrome has not been reported. Dantrolene is the drug of choice for treatment. Recurrence may occur in up to 20% of cases after the initial event treatment. Case Report: Male infant, first twin, 7 months old, weighing 6.5 kg and presenting with Moebius syndrome was admitted for clubfoot repair. The patient had MH after exposure to sevoflurane and succinylcholine, which was readily reversed with dantrolene maintained for 24 hours. Ten hours after dantrolene discontinuation, there was recrudescence of MH that did not respond satisfactorily to treatment, and the patient died. Discussion: Musculoskeletal disorders in children are associated with increased risk of developing MH, although Moebius syndrome has not yet been reported. Dantrolene is the drug of choice for treating this syndrome; prophylaxis is indicated during the first 24-48 hours of the episode onset. The main risk factors for recurrence are muscular type, long latency after anesthetic exposure, and increased temperature. The child had only one risk factor. This case leads us to reflect on how we must be attentive to children with musculoskeletal disease and maintain treatment for 48 hours. Parole chiave: Malignant Hyperthermia, Anesthesia, Inhalation/sevoflurane, Succinylcholine, Mobius Syndrome

Currículo baseado em competências na residência médica

Competência foi definida como uma síntese de conhecimentos, habilidades e atitudes, que, integrados, propiciam ao indivíduo a utilização integrada dos recursos cognitivos e técnicos para diagnosticar, tratar e proporcionar benefício, menor morbidade ao doente e menor custo às instituições. Posteriormente, ampliou-se a definição, que passou a incorporar a dependência do contexto, necessidade de experiência, capacidade de reflexão e de continuar aprendendo. O objetivo deste estudo é descrever o currículo proposto e em implantação na Residência de Anestesiologia do Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC) da Universidade Federal do Ceará, que foi embasado em seis competências principais: comunicação, documentação, cuidados pré-operatórios, cuidados intraoperatórios, cuidados pós-operatórios e gestão de qualidade e segurança no perioperatório. São também demonstrados os instrumentos que compõem o sistema de avaliação neste currículo: teste cognitivo, instrumento de avaliação de habilidades procedurais por observação direta (Dops), logbook, feedback de múltiplas fontes (MSF) e avaliação dos preceptores pelos residentes. A implantação do currículo e dos processos de avaliação visou ampliar a qualificação do egresso do programa de residência médica em Anestesiologia do HUWC, assim como dos preceptores que participam do processo de formação desses especialistas

Cirurgia de revascularização completa do miocárdio sem circulação extracorpórea: uma realidade

No período de janeiro de 1995 a dezembro de 1996, nossa equipe cirúrgica procurou sintematizar a cirurgia de revascularização completa do miocárdio sem circulação extracorpórea. Foram realizadas 385 operações de revascularização do miocárdio, das quais 333 (86%) sem o uso de circulação extracorpórea. O objetivo do presente estudo é analisar os resultados imediatos destes 333 pacientes, no que concerne ao tempo de permanência hospitalar, idade, sexo, número de enxertos e morbimortalidade. Todos os pacientes foram submetidos a cineangiocoronariografia prévia. Realizaram-se pontes para todas as coronárias, inclusive para as marginais da circunflexa. A idade variou de 35 a 86 anos, com média de 61 anos. O sexo masculino foi predominante com 214 (64%) pacientes. O tempo médio de permanência hospitalar foi de 7 dias. O número total de pontes implantadas foi 625, variando de 1 a 4, com média de 1,9 pontes por paciente. Houve 7 casos de complicações sem óbitos, perfazendo um total de 2% de morbidade. Registraram-se 10 óbitos no pós-operatório imediato, equivalentes a 3% de mortalidade. Em face dos dados obtidos, concluímos que este método pode ser utilizado para a grande maioria dos pacientes a serem submetidos à cirurgia de revascularização do miocárdio, com baixa morbimortalidade.<br>From January/95 to December/96 our surgical team (ICORP - Fortaleza - Ceará), has performed coronary artery surgery without cardiopulmonary bypass (CPB) as a routine. During this period, 385 operations were sequencially performed, 86 per cent of them (333) without CPB. The purpose of this study is to evaluate the results of these 333 patients regarding hospitalization time, age, gender, number of grafts, functional status and morbimortality. All patients were submitted to previous coronary arteriography. All coronaies were by-passed, including the circumflex marginal artery. The age of these patients ranged from 35 to 86 years with a mean age of 61. The average time of hospitalization was 7 days; 625 grafts were placed varying from 1 to 4 with an average of 1.9 by patient. The incidence of procedure related with complications was 2 per cent (7 patients). Ten patients died in the early postoperative course. Considering the data obtained herein we conclude that this procedure can be used in the great majority of patients that undergo coronary artery surgery