As manifestações clínicas e o diagnóstico da Esclerose sistêmica em adultos: Clinical manifestations and diagnosis of systemic Sclerosis in adults

A esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica crônica com apresentações clínicas e curso da doença variáveis, caracterizada por autoimunidade, disfunção vascular generalizada e fibrose variável da pele e dos órgãos internos. O envolvimento da pele é uma característica quase universal da esclerose sistêmica e é caracterizado por extensão e gravidade variáveis ​​do espessamento e endurecimento da pele. Os dedos, mãos e rosto são geralmente as primeiras áreas do corpo envolvidas, o fenômeno de Raynaud  está essencialmente presente de forma universal em pacientes com ES. A maioria dos pacientes com ES geralmente pode ser classificada com base na extensão do envolvimento da pele e no padrão concomitante de envolvimento de órgãos internos, bem como na presença de características sobrepostas com outras doenças reumáticas sistêmicas. É uma doença multissistêmica crônica caracterizada por disfunção vascular generalizada e fibrose progressiva da pele e órgãos internos. Os pacientes geralmente apresentam dedos inchados distais às articulações metacarpofalângicas e, por fim, desenvolvem esclerose cutânea distal aos cotovelos e joelhos e, em menor grau, face e pescoço, enquanto o tronco e as extremidades proximais são poupado. Esses pacientes geralmente apresentam manifestações vasculares proeminentes, incluindo fenômeno de Raynaud grave e telangiectasia mucocutânea, às vezes seguidas por um início tardio de hipertensão arterial pulmonar. Muitos pacientes com esclerose sistêmica cutânea limitada apresentam manifestações da síndrome CREST (calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia)