The use of immunoglobulins in pediatrics

Rezumat. Imunoglobulina intravenoasă (IGIV) este un preparat terapeutic constituit preponderent din IgG, obținut din plasma de la câteva mii de donatori sănătoși. De mai bine de 20 de ani, IVIG este utilizată în tratamentul imunodeficiențelor primare și secundare, ulterior fiind introdusă în tratamentul multor boli autoimune și inflamatorii. IGIV se considerată în general o terapie sigură, cele mai multe dintre reacțiile adverse fiind ușoare și tranzitorii.Summary. Intravenous immunoglobulin (IVIG) is a therapeutic formula mainly composed of IgG, obtained from the plasma of several thousand healthy donors. For more than 20 years, IVIG has been used in the treatment of primary and secondary immunodeficiencies, later being introduced in the treatment of many autoimmune and inflammatory diseases. IVIG is generally considered a safe therapy, with most side effects being mild and transient

Vaccination of immunocompromised persons

Rezumat. Persoanele imunodeprimate, fie primar sau secundar prezintă adesea un risc crescut de infecții pe care le pot manifesta mai sever și mai complicat. Prevenirea infecțiilor este o componentă cheie a managementului acestora și un determinant important al rezultatelor clinice. Vaccinarea rămâne o strategie preventivă cheie și actual există linii directoare clare pentru vaccinarea persoanelor imunodeprimate și a contacților apropiați.Summary. People who are immunosuppressed, either primary or secondary, are often at increased risk of infections that can be more severe and complicated. Prevention of infections is a key component of their management and an important determinant of clinical outcomes. Vaccination remains a key preventive strategy and there are currently clear guidelines for vaccination of immunocompromised individuals and close contacts

DEFICITUL SELECTIV DE IGA ŞI BOLILE ALERGICE

Obiective. Revizuirea datelor din literatura de specialitate privind asocierea DSIgA cu boli alergice. Material şi metodă. S-a cercetat baza de date medicale PubMed şi, dintr-un număr total de 99 de articole publicate în intervalul 1973-2011 au fost selectate 20 articole semnifi cative pentru asocierea studiată. Rezultate. Primele studii privind această asociere datează de peste 35 de ani. Studiile publicate în acest interval citează asocieri cu astmul, dermatita atopică, rinita / conjunctivita alergică, urticaria, alergiile medicamentoase şi alimentare şi anafi laxia posttransfuzională. Uneori, relaţia dintre DSIgA şi bolile alergice poate fi bidirecţională, cum este cazul rinitei alergice sau a dermatitei atopice. Alteori, DSIgA poate chiar să reprezinte un factor agravant al bolii alergice. Concluzii. Deşi în literatura de specialitate există puţine date privind asocierea acestor afecţiuni, alergiile respiratorii şi dermatita atopică par a fi mai frecvente la pacienţii cu DSIgA. Unele studii susţin chiar un efect agravant al DSIgA în aceste boli. Nu trebuie neglijată asocierea DSIgA cu boala celiacă şi reacţiile anafi lactice posttransfuzionale. Manifestările alergice pot fi cele care determină pacientul să se prezinte la medic, de aceea un procent important din DSIgA este depistat cu ocazia consulturilor alergologice

Regulations and deregulations in the banking industry. When should the law-makers back off?

This paper examines the banking regulatory frameworks that were enforced from the 1980 to date and see if there is a cyclical tendency in the patterns of regulations and deregulations. To analyse this, we look at 10 acts or key events from the US banking industry and compare them against variant macroeconomic indicators. The result shows that lawmakers imposed deregulations upon the banking industry in moments of economic growth and regulatory measures after a period of economic downturn. This has some serious implications for policy making. In the end, we attempt to conclude whether lawmakers should back off and have a hands off approach to banking industry or if they should permanently regulate

SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ

Metodă. Scurtă prezentare de caz a unui sindrom de activare macrofagică (MAS) secundar unei infecţii virale acute şi prezentare a unei revizuiri a literaturii de specialitate pe această temă. Rezultate. Pacient în vârstă de 7 ani spitalizat pentru febră ridicată, frisoane, alterarea stării generale, hepatosplenomegalie, adenopatii periferice şi centrale, anemie şi trombocitopenie cu debut brusc. Rezultatele de laborator au arătat, de asemenea, trigliceride şi feritină crescute, VSH moderat crescut, CRP crescută, prezenţa virusului gripei B în exsudatul faringian (PCR). Leucemia acută mieloidă a fost exclusă pe baza biopsiei de măduvă osoasă. Tratamentul cu imunoglobuline intravenoase a fost început cu 400 mg/kg şi a dus la normalizarea tabloului clinic şi biologic, inclusiv la remiterea adenopatiei mezenterice. MAS secundar infecţiei cu virusul gripal B a fost un diagnostic în concordanţă cu aspectul clinic, biologic şi evolutiv al cazului. După cum este descris în literatura de specialitate, MAS reprezintă expansiunea ţesutului macrofagic (sau a histiocitelor), care este adesea declanşată de infecţie (EBV, CMV) sau de modifi cări în terapia unor boli reumatice cronice (boala Still, LES, sindroame vasculitice). Mecanismul patogenic al MAS este caracterizat prin proliferarea macrofagelor, corelată cu scăderea funcţiei citotoxice a celulelor NK şi a limfocitelor citotoxice – adesea determinate de mutaţii ale genei care codifi că perforina, PRF1, sau mutaţii in MUNC 13-4, o altă genă care este implicată în eliberarea perforinei în sinapsa imunitară cu o celulă ţintă. Concluzii. Apariţia MAS ca o complicaţie a unei boli subiacente (vasculită, LES) sau infecţii acute este un element de agravare şi de pericol iminent care ar trebui să fi e imediat diagnosticat şi viguros tratat

Hypouricemia - the simple key towards diagnosis in a case of purine nucleoside phosphorylase deficiency, a rare and severe disease /Hipouricemia - cheia către diagnosticul unui caz de deficit de purin nucleozid fosforilază, o boală rară si severă

Este descris cazul unui pacient în vârstă de 15 luni, internat pentru infecţii repetate şi prelungite, asociate cu afectare neurologică progresivă. Evaluarea imunologică a detectat nivele serice scăzute ale imunoglobulinelor şi populaţii de limfocite T şi B reduse, cu un fenotip T-B-NK+. Imagistica a arătat lipsa timusului şi atrofie corticală cerebrală. Elementul cheie care a orientat diagnosticul a fost determinarea acidului uric seric: hipouricemia a sugerat deficit de purin nucleozid fosforilază, o boală foarte rară, cu doar 67 de cazuri raportate la nivel mondial. Diagnosticul a fost confirmat de măsurarea activităţii enzimatice printr-o metodă radioizotopică

Dyslipidemia in Pediatric Patients: A Cross-Sectional Study

There is an increasing interest in dyslipidemia in adult patients since it is known to contribute to early cardiovascular disease. Often, dyslipidemia starts in childhood, and it is associated with aggravating lifestyle choices concerning eating habits, such as the tendency to consume processed food and fast food, as well as the tendency to be more and more sedentary. We conducted a retrospective cross-sectional study describing the prevalence of dyslipidemia in a single medical center in Romania and the associated pathology. We evaluated all lipid profiles that were ordered in our clinic over nine years. We included 2413 patients that were evaluated in our clinic in the timeframe 2011–2020. Out of them, 18.23% had high values for LDL-cholesterol. More than a quarter (25.91%) were diagnosed with obesity. 11.37% of the patients with high LDL-cholesterol levels had various metabolic disorders including primary dyslipidemia. A small number of patients with hypercholesterolemia had thyroid disorders (4.10%). Patients with high LDL-cholesterol had various diagnoses ranging from metabolic to neurologic disorders, keeping in mind that there are multiple pathologies that can lead to dyslipidemia. Evaluating children for dyslipidemia is at hand for medical professionals. Screening for dyslipidemia in children would provide the opportunity to prevent rather than treat cardiovascular events

Lipid profile pattern in pediatric overweight population with or without NAFLD in relation to IDF criteria for metabolic syndrome: a preliminary study

Background and aims. The aim of this study is to assess the lipid profile pattern of pediatric overweight and/or obese patients with Non-Alcoholic Fatty Liver Disease (NAFLD) in relation to IDF Consensus Criteria for Metabolic Syndrome (MetS)

Genetic Testing for Familial Hypercholesterolemia in a Pediatric Group: A Romanian Showcase

Familial hypercholesterolemia (FH) is a genetic disease marked by high levels of LDL-cholesterol. This condition has long-term clinical implications, such as cardiovascular events, that are evident during adult life. Here, we report on a single-center cross-sectional showcase study of genetic testing for FH in a Romanian pediatric group. Genetic testing for FH was performed on 20 Romanian pediatric patients, 10 boys and 10 girls, admitted with LDL-cholesterol levels over 130 mg/mL to the National Institute for Mother and Child Health “Alesssandrescu-Rusescu” in 2020. Genetic testing was performed using the Illumina TruSight Cardio panel. We identified pathogenic/likely pathogenic variants that could explain the phenotype in 5/20 cases. The involved genes were LDLR and APOB. Clinical signs that suggest the diagnosis of FH are scarce for the pediatric patient, although it can be diagnosed early during childhood by lipid panel screening. Prevention could prove lifesaving for some of these patients