Experience of Idursulfase Beta Administration in the Child with Mucopolysaccharidosis Type II: Clinical Case

Background. Mucopolysaccharidosis type II (MPS II, Hunter syndrome) is a rare hereditary lysosomal storage disease associated with iduronate-2-sulfatase deficiency. Patients with MPS II require life-long enzyme replacement therapy (ERT) to replace the deficiency of endogenous enzyme. There are two medications — idursulfase and idursulfase beta — that are licensed and recommended for these patients in Russian Federation. However, it is well known that ERT can cause hypersensitivity reactions development.Clinical Case Description. The ERT (idursulfase in the dose of 0.5 mg/kg once per week) onset in the male patient with severe MPS II was at the age of 2.5 years. Hypersensitivity reactions (urticaria, fever) were noted incidentally, thus, the premedication with antihistamines and antipyretics was performed. The ERT side effects has aggravated at the age of 8 years despite the glucocorticosteroids admission and infusion rate reduction up to 8–16 ml/h. That is why we have changed the medication on idursulfase beta with major clinical response: we have achieved control on both disease itself and hypersensitivity reactions.Conclusion. The availability of two ERT medications for patients with MPS II expands treatment opportunities. In case of any allergic reactions due to idursulfase, the change on idursulfase beta reduces the risk of any ERT complications with sufficient control of MPS II course

Современные методы диетотерапии аллергии к белкам коровьего молока у детей раннего возраста

Nowadays there is progressive increase in the number of patients with allergy around the world. It was revealed that microbiome composition changes at early age correlate with the frequency of atopic diseases development. Various clinical studies have shown that variety of factors (even from prenatal development) influence microbiota composition. Children with atopic diseases have certain features of microflora development that can precede the disease debut. Cow’s milk protein is one of the major allergens in the first year of life. Such sensitization may be present in children on both formula and breastfeeding, however it is not the indication for its interruption. In cases when breastfeeding is not possible, we should use specialized therapeutic formulas in children with cow’s milk protein allergy. The use of the “Nutrilon Amino acids Syneo" formula effectively eliminates allergy symptoms and improves the gut microbiota composition in young children. Moreover, its use additionally reduce the frequency of infectious diseases and the use of antibacterial drugs.В мире наблюдается прогрессивный рост числа больных аллергией. Установлено, что изменения состава микро-биома в раннем возрасте коррелируют с частотой развития атопических заболеваний. В ходе различных клинических исследований было продемонстрировано, что множество факторов, начиная с момента внутриутробного развития, влияют на становление микробиоты. У детей с атопическими заболеваниями существуют определенные особенности формирования микробного пейзажа, которые нередко предшествуют дебюту болезни. Белок коровьего молока является одним из основных аллергенов на первом году жизни. Такой тип сенсибилизации может присутствовать у детей как на искусственном, так и на грудном вскармливании, однако не является показанием к его прерыванию. В случае, когда грудное вскармливание невозможно, у детей с аллергией к белкам коровьего молока необходимо использование специализированных лечебных смесей. Применение формулы «Nutrilon Аминокислоты Syneo» эффективно устраняет симптомы аллергии и улучшает состав кишечной микробиоты у детей раннего возраста. Кроме того, ее использование дополнительно способствует снижению частоты инфекционных заболеваний и применения антибактериальных препаратов

Amino acid formulas in patients with food allergy

The article presents modern approaches to the use of balanced formulas for nutrition and diet correction in children with various forms of food allergies. The guidelines are based on all available up to date evidence on the efficacy, safety and utility of using such innovative medical technology as specialized amino acid formulas. This formula is the targeted medical intervention for food allergies and confirmed cow's milk protein allergy, and particularly for patients with reduced physical growth and development (growth rates included). The material is based on methodological guidelines on the amino acid formulas usage previously developed by specialist experts of the Union of pediatricians of Russia in 2020

Amino Acid Formulas in Patients with Gastrointestinal Diseases

Modern approaches for the management of children with gastrointestinal pathologies include optimal nutritional support that makes it possible to replete energy failure and restore essential nutrients balance. The article presents key information on gastrointestinal diseases in which modern amino acid formulas can be used to regulate nutritional status. The authors have conducted the extensive analysis of all available for now evidence on the efficacy, safety and utility of using such innovative medical technology as special elemental formula in gastrointestinal tract pathological conditions. This material is the basis for guidlines on the use of amino acid formulas developed by expert specialists of the Union of Pediatricians of Russia in 2020

Современные подходы к ведению детей с острой респираторной вирусной инфекцией

Experts of the Union of Pediatricians of Russia have developed modern guidelines on management of children with acute respiratory viral infection. The term “acute respiratory viral infection” (ARVI) combines following nosological forms: acute nasopharyngitis, acute pharyngitis, acute laryngitis, acute tracheitis, acute laryngopharyngitis, upper respiration tract infection (unspecified). The issues of epidemiology, diagnosis, treatment, and prevention have been considered in detail.Экспертами Союза педиатров России разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с острой респираторной вирусной инфекцией. Понятие «острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ)» суммирует следующие нозологические формы: острый назофарингит, острый фарингит, острый ларингит, острый трахеит, острый ларингофарингит, острая инфекция верхних дыхательных путей неуточненная.Подробно разобраны вопросы эпидемиологии, диагностики, лечения и профилактики

Современные подходы к ведению детей с острым обструктивным ларингитом и эпиглоттитом

Experts of the Union of Pediatricians of Russia have developed modern guidelines on the management of children with acute obstructive laryngitis and epiglottitis. Croup is the most common cause of acute upper respiratory obstruction in children aged from 6 months to 6 years. Usually respiratory viruses are the pathogenic agents of the disease. The etiological factor of epiglottitis is Haemophilus influenzae type b in the vast majority of cases (> 90%). However, nowadays, epiglottitis caused by this pathogen agent is more common in adults in countries with mass immunization against hemophilic infection. This article considers in detail etiology, pathogenesis, and classification issues. Special attention is given to diagnosis, differential diagnosis, and therapy (via evidence-based approach) of acute obstructive laryngitis in children.Экспертами Союза педиатров России разработаны актуальные методические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с острым обструктивным ларингитом и эпиглоттитом. Круп — это наиболее частая причина острой обструкции верхних дыхательных путей у детей в возрасте от 6 мес до 6 лет. Как правило, возбудителями заболевания являются респираторные вирусы. Этиологическим фактором эпиглоттита в подавляющем большинстве случаев выступает Haemophilus influenzae типа b (> 90%). Однако в настоящее время в странах с массовой иммунизацией против гемофильной инфекции эпиглоттит, вызванный данным возбудителем, чаще встречается у взрослых. В статье подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, классификации. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и терапии острого обструктивного ларингита у детей, основанным на принципах доказательности

Применение аминокислотных смесей при пищевой аллергии

The article presents modern approaches to the use of balanced formulas for nutrition and diet correction in children with various forms of food allergies. The guidelines are based on all available up to date evidence on the efficacy, safety and utility of using such innovative medical technology as specialized amino acid formulas. This formula is the targeted medical intervention for food allergies and confirmed cow's milk protein allergy, and particularly for patients with reduced physical growth and development (growth rates included). The material is based on methodological guidelines on the amino acid formulas usage previously developed by specialist experts of the Union of pediatricians of Russia in 2020.В статье приводятся современные подходы к использованию сбалансированных детских смесей, которые предназначены для вскармливания и коррекции рациона детей, страдающих различными формами пищевой аллергии. Рекомендации разработаны на основании всех доступных на сегодняшний день доказательств эффективности, безопасности и полезности использования такой инновационной медицинской технологии, как специализированные аминокислотные смеси. Данная формула является таргетным медицинским вмешательством при пищевой аллергии и подтвержденной аллергии к белкам коровьего молока, особенно для пациентов со сниженными показателями физического развития, в том числе темпов роста. Материал основан на методическом руководстве по применению аминокислотных смесей, ранее разработанном экспертами-специалистами Союза педиатров России в 2020 г

Применение аминокислотных смесей при заболеваниях желудочно-кишечного тракта

Modern approaches for the management of children with gastrointestinal pathologies include optimal nutritional support that makes it possible to replete energy failure and restore essential nutrients balance. The article presents key information on gastrointestinal diseases in which modern amino acid formulas can be used to regulate nutritional status. The authors have conducted the extensive analysis of all available for now evidence on the efficacy, safety and utility of using such innovative medical technology as special elemental formula in gastrointestinal tract pathological conditions. This material is the basis for guidlines on the use of amino acid formulas developed by expert specialists of the Union of Pediatricians of Russia in 2020.Современные подходы к ведению детей с патологией желудочно-кишечного тракта включают оптимальную нутритивную поддержку, которая позволяет восполнить энергетический дефицит и восстановить баланс основных нутриентов. В статье представлены ключевые сведения о заболеваниях пищеварительного тракта, при которых в целях коррекции нутритивного статуса могут быть использованы современные аминокислотные смеси. Авторами проведен тщательный анализ всех доступных на сегодняшний день доказательств эффективности, безопасности и полезности применения такой инновационной медицинской технологии, как специальная элементная формула при патологических состояниях желудочно-кишечного тракта. Материал является основой методического руководства по применению аминокислотных смесей, разработанного экспертами-специалистами Союза педиатров России в 2020 г