Современные подходы к ведению детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Experts of the Union of Pediatricians of Russia have developed modern guidelines on management of children with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). aHUS is ultra-rare (orphan) disease with progressive and relapsing course during the life with potentially life-threatening state. This article covers issues of disease etiology, pathogenesis, and classification. Specific attention is paid to the diagnosis, differential diagnosis, and therapy of aHUS according to the evidence-based approaches.Экспертами Союза педиатров России разработаны актуальные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС). аГУС — ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения, характеризующееся рецидивированием на протяжении всей жизни и представляющее собой потенциально жизнеугрожающее состояние. В статье подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, классификации заболевания. Особое внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике и терапии аГУС, основанным на принципах доказательности