Открытое проспективное контролируемое пострегистрационное исследование эффективности и безопасности длительного применения аминокислотной смеси у детей первого года жизни с аллергией к белкам коровьего молока

Background: The cow’s milk allergy (CMA) prevalence is 2−3% in children under one year. Approximately in 5% of cases transferring to extensively hydrolysed formula (eHF) doesn’t lead to disappearance of CMA symptoms. Aims: Evaluation of efficacy and safety of amino-acid formula (AAF) longterm feeding in children under one year and development of predictors of successful transfer from AAF to eHF. Materials and methods: In open-label prospective post-registration trial duration of 365 days were included 43 children aged from 3 to 12 months with CMA. CMA was based on Russian and international guidelines. When a patient was included in the trial, child received eHF for 4 weeks with the evaluation of the effect of elimination diet (ED): in case of absence of effect, for diagnostic purposes child feed with AAF for 2 weeks and upon receiving the effect, child continued to receive it for at least 6 months. Diet was considered effective if there were observed disappearance of clinical manifestations of CMA during of formula using. Results: Children fed with AAF gain weight and increased height statistically higher during the first 6 months, compared with children receiving eHF, but without subsequent difference in a year. After 4 weeks’ of AAF feeding, there was a significant decrease in SCORAD index from 46.84 (SD 4.164) to 2.52 (SD 2.204) (p=0.005); disappearance of gastrointestinal manifestations of CMA from 3 to 14 day. After 4 weeks, the 100% normalization of previously elevated faecal calprotectin (p0.05) was observed; and after 6months. ED, in 60% of children normalization of the index of activation of basophils with milk was observed. 38.7% of children were transferred to eHF in 6 months, 12.9% and 25.8% in 9 and 12 months respectively. Conclusions: Use of AAF for children with CMA is an effective and safe treatment without lengthening the period of elimination, which is necessary for the formation of tolerance to cow’s milk protein and has a positive impact on weight and height. Normalization of specific activation of basophils with milk could be considered as a predictor of successful transfer from AAF to eHF in children with CMA. Обоснование. Аллергия к белкам коровьего молока (АБКМ) выявляется у 2−3% детей первого года жизни. Переход на высокогидролизную смесь не всегда устраняет симптомы АБКМ (5%).Цель исследования: оценить эффективность и безопасность длительного использования аминокислотной смеси у детей первого года жизни с аллергией к белкам коровьего молока и выявить предикторы успешного перевода детей с аминокислотной смеси на высокогидролизную.Методы. В открытое проспективное контролируемое пострегистрационное исследование продолжительностью 365 дней были включены 43 ребенка с аллергией к белкам коровьего молока в возрасте от 3 до 12 мес. АБКМ верифицировалась согласно международным (DRAGMA, 2010) и российским клиническим рекомендациям. После включения пациента в исследование ребенку назначалась высокогидролизная смесь на 4 нед с оценкой эффекта элиминации: в случае отсутствия эффекта ребенку с диагностической целью назначалась аминокислотная смесь на 2 нед, и при получении эффекта он продолжал получать ее не менее 6 мес. Диета считалась эффективной, если на фоне применения смеси было отмечено исчезновение клинических проявлений АБКМ.Результаты. У детей, получающих аминокислотную смесь, отмечались более высокие прибавки в показателях массы и роста в течение первых 6 мес по сравнению с детьми, получающими высокогидролизную смесь, но без последующих различий через 1 год наблюдения. Через 4 нед применения аминокислотной смеси были отмечены снижение индекса SCORAD с 46,84 (SD 4,164) до 2,52 (SD 2,204) (p=0,005) и исчезновение гастроинтестинальных проявлений аллергии к белкам коровьего молока с 3-го по 14-й день. Через 4 нед элиминационной диеты у 100% детей отмечалась нормализация ранее повышенного кальпротектина в кале (р0,05), а через 6 мес у 60% детей ― нормализация индекса активации базофилов. Через 6 мес 38,7% детей, получающих аминокислотную смесь, удалось ввести высокогидролизную смесь, через 9 мес ― еще 12,9% детей, а через 12 ― еще 25,8%.Заключение. Использование аминокислотной смеси у детей с АБКМ является эффективным и безопасным методом диетотерапии, не удлиняющим период элиминации, необходимым для формирования толерантности к белкам коровьего молока, оказывающим положительное влияние на физическое развитие ребенка. Нормализация ответа в тесте специфической активации базофилов с аллергеном молока может рассматриваться как предиктор успешного перевода детей с аллергией к белкам коровьего молока с аминокислотной смеси на высокогидролизную

CONGENITAL LARYNGEAL STRIDOR: DIAGNOSTICS AND TREATMENT

Congenital laryngeal stridor is known as a separate disorder for 1,5 centuries. Its diagnostics presents difficulties because of its absense (over prevalence of mild cases) or very expensive and hard-to-reach diagnostic methods. This article represents the results of investigation and treatment of 369 patients with congenital noisy breathing. High frequency in population is revealed (4% totally and more than 40% of all cases of congenital stridor). We offer some new approaches (clinical, lab, X-ray and morphologic) and modified design of diagnostics that appears to be available, inexpensive and effective.Key words: congenital stridor, laryngomalacia, diagnostics, treatment, children

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY AS A PART OF INHERITED MALFORMATION SYNDROMES IN INFANTS

The data of clinical and instrumental examination of two infantile patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy in association with marked multisystem involvement as a picture of inherited malformation syndromes are given.Key words: infants, hypertrophic cardiomyopathy, LEOPARD syndrome, Noonan syndrome.(Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. 2011; 10 (3): 166–169

CLINICAL FEATURES AND DIAGNOSTIC ALGORITHMS OF CARDIOMYOPATHIES WITH RESTRICTIVE PHENOTYPE CAUSED BY CARDIAC TROPONIN I AND DESMIN GENES MUTATIONS

The authors are citing the literature data and share their own experiences of observation of two patients with cardiomyopathy associated with restrictive phenotype caused by mutations in defined genes encoding the synthesis of cardiac troponin I and desmin gene. Particular attention of the authors is paid to the importance of family anamnesis, which could allow to suppose hereditary disease character and the diagnostic value of genetic testing. The complex of the correct and timely executed diagnostic algorithm will favour optimization of the therapeutic tactics and possibly extend the life of the patient.Key words: cardiomyopathy, restrictive phenotype, cardiac troponin I desmin, gene mutations, diagnostics, treatment

CONGENITAL LARYNGEAL STRIDOR: DIAGNOSTICS AND TREATMENT

Congenital laryngeal stridor is known as a separate disorder for 1,5 centuries. Its diagnostics presents difficulties because of its absense (over prevalence of mild cases) or very expensive and hard-to-reach diagnostic methods. This article represents the results of investigation and treatment of 369 patients with congenital noisy breathing. High frequency in population is revealed (4% totally and more than 40% of all cases of congenital stridor). We offer some new approaches (clinical, lab, X-ray and morphologic) and modified design of diagnostics that appears to be available, inexpensive and effective.Key words: congenital stridor, laryngomalacia, diagnostics, treatment, children

WOLFF–PARKINSON–WHITE SYNDROME IN CHILDREN: CLINICAL COURSE, DIAGNOSTICS, TREATMENT

Wolff–Parkinson–White (WPW) syndrome — is the most common cause of tachycardia in children. The clinical significance of WPW udden cardiac death. Data are presented on the principles of diagnosis of various types of WPW syndrome and characteristics of various types of tachycardia occurring in this disease. At present there is a radical method of treatment of the WPW syndrome — radiofrequency ablation of atrioventricular additional connections. Antiarhythmic therapy remains relevant in arresting attacks of tachycardia, as well as in the treatment of young children who have the age limits for radiofrequency ablation. The principles of choice of treatment and relief of the attack algorithm tachycardia syndrome WPW are described. Key words: Wolff–Parkinson–White syndrome, paroxysmal atrioventricular reciprocal tachycardia, children. (Pediatric Pharmacology. — 2011; 8 (5): 49–53.

WOLFF–PARKINSON–WHITE SYNDROME IN CHILDREN: CLINICAL COURSE, DIAGNOSTICS, TREATMENT

Wolff–Parkinson–White (WPW) syndrome — is the most common cause of tachycardia in children. The clinical significance of WPW udden cardiac death. Data are presented on the principles of diagnosis of various types of WPW syndrome and characteristics of various types of tachycardia occurring in this disease. At present there is a radical method of treatment of the WPW syndrome — radiofrequency ablation of atrioventricular additional connections. Antiarhythmic therapy remains relevant in arresting attacks of tachycardia, as well as in the treatment of young children who have the age limits for radiofrequency ablation. The principles of choice of treatment and relief of the attack algorithm tachycardia syndrome WPW are described. Key words: Wolff–Parkinson–White syndrome, paroxysmal atrioventricular reciprocal tachycardia, children. (Pediatric Pharmacology. — 2011; 8 (5): 49–53.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ С РЕСТРИКТИВНЫМ ФЕНОТИПОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫХ МУТАЦИЯМИ ГЕНОВ СЕРДЕЧНОГО ТРОПОНИНА I И ДЕСМИНА, И АЛГОРИТМЫ ИХ ДИАГНОСТИКИ

The authors are citing the literature data and share their own experiences of observation of two patients with cardiomyopathy associated with restrictive phenotype caused by mutations in defined genes encoding the synthesis of cardiac troponin I and desmin gene. Particular attention of the authors is paid to the importance of family anamnesis, which could allow to suppose hereditary disease character and the diagnostic value of genetic testing. The complex of the correct and timely executed diagnostic algorithm will favour optimization of the therapeutic tactics and possibly extend the life of the patient.Key words: cardiomyopathy, restrictive phenotype, cardiac troponin I desmin, gene mutations, diagnostics, treatment.Авторы статьи приводят литературные данные и делятся собственным опытом наблюдения двух пациентов с кардиомиопатией, ассоциированной с рестриктивным фенотипом, обусловленным установленными мутациями в генах, кодирующих синтез сердечного тропонина I и гена десмина. Особое внимание авторы обращают на важность сбора семейного анамнеза, позволяющего заподозрить наследственный характер болезни, а также диагностическую значимость генетического исследования. Комплекс правильно и своевременно выполненного диагностического алгоритма позволит оптимизировать терапевтическую тактику и, возможно, продлить жизнь пациента. Ключевые слова: кардиомиопатия, рестриктивный фенотип, сердечный тропонин I, десмин, мутации генов, диагностика, лечение. (Педиатрическая фармакология. — 2011; 8 (4): 112–116

ВРОЖДЕННЫЙ СТРИДОР ГОРТАНИ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Congenital laryngeal stridor is known as a separate disorder for 1,5 centuries. Its diagnostics presents difficulties because of its absense (over prevalence of mild cases) or very expensive and hard-to-reach diagnostic methods. This article represents the results of investigation and treatment of 369 patients with congenital noisy breathing. High frequency in population is revealed (4% totally and more than 40% of all cases of congenital stridor). We offer some new approaches (clinical, lab, X-ray and morphologic) and modified design of diagnostics that appears to be available, inexpensive and effective.Key words: congenital stridor, laryngomalacia, diagnostics, treatment, children.Заболевание «врожденный стридор гортани» известно более полутора веков. В настоящее время тактика его диагностики и лечения затруднена вследствие отсутствия обязательного обследования из-за преобладания легких случаев, а также дороговизны и труднодоступности имеющихся диагностических методов. В настоящей статье изложены результаты обследования и лечения 369 детей с врожденным стридором. Обнаружена широкая распространенность болезни (не менее 4% в популяции, более 40% всех случаев шумного дыхания в первые годы жизни). Предложены новые методики (клинические, лабораторные, рентгенологические, морфологические) и новая схема обследования, которая является доступной, экономически выгодной и эффективной. Ключевые слова: врожденный стридор, ларингомаляция, диагностика, лечение, дети.(Педиатрическая фармакология 2011;8(1):78-82