ИСПОЛЬЗОВАНИЕ «БОЛЬШИХ» ТРАНСПЛАНТАТОВ ЛЕВОГО ЛАТЕРАЛЬНОГО СЕКТОРА ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Transplantation of liver left lateral section (LLS) firmly established itself as a radical and effective method of treatment of advanced diffuse and unresectable focal liver diseases in pediatric patients. At the same time surgical community faced the challenge of matching the size of the adult donor’s graft to the volume of the child’s abdomen. Review of the literature presents historical aspects of transplantology, some approaches to measurement of the required liver parenchyma functional mass and methods to prevent complications associated with the usage of large LLS grafts in infants. In addition, the latest data on estimation of intra-abdominal pressure and development of intra-abdominal hypertension syndrome are also presented. Трансплантация левого латерального сектора печени зарекомендовала себя как радикальный и эффективный метод лечения диффузных и нерезектабельных очаговых болезней печени в педиатрической практике. В то же время хирургическое сообщество столкнулось с проблемой соответствия размеров трансплантата, полученного от взрослого человека, объему брюшной полости ребенка. В обзоре литературы представлены исторические аспекты развития данной отрасли трансплантологии, подходы к измерению необходимой, функциональной массы паренхимы печени, методы профилактики развития осложнений, связанных с использованием «больших» трансплантатов левого латерального сектора печени у детей первого года жизни. Кроме того, представлены новейшие данные по опыту измерения внутрибрюшного давления и развития синдрома интраабдоминальной гипертензии.

3D echocardiographic reference ranges for normal left ventricular volumes and strain: Results fromthe EACVI NORRE study

Aim To obtain the normal ranges for 3D echocardiography (3DE) measurement of left ventricular (LV) volumes, function, and strain from a large group of healthy volunteers. Methods and results A total of 440 (mean age: 45613 years) out of the 734 healthy subjects enrolled at 22 collaborating institutions of the Normal Reference Ranges for Echocardiography (NORRE) study had good-quality 3DE data sets that have been analysed with a vendor-independent software package allowing homogeneous measurements regardless of the echocardiographic machine used to acquire the data sets. Upper limits of LV end-diastolic and end-systolic volumes were larger in men (97 and 42 mL/m2) than in women (82 and 35 mL/m2; P<0.0001). Conversely, lower limits of LV ejection fraction were higher in women than in men (51% vs. 50%; P<0.01). Similarly, all strain components were higher in women than in men. Lower range was -18.6% in men and -19.5% in women for 3D longitudinal strain, -27.0% and -27.6% for 3D circumferential strain, -33.2% and -34.4% for 3D tangential strain and 38.8% and 40.7% for 3D radial strain, respectively. LV volumes decreased with age in both genders (P<0.0001), whereas LV ejection fraction increased with age only in men. Among 3DE LV strain components, the only one, which did not change with age was longitudinal strain. Conclusion The NORRE study provides applicable 3D echocardiographic reference ranges for LV function assessment. Our data highlight the importance of age- and gender-specific reference values for both LV volumes and strain. All rights reserved

СТАРТ ПРОГРАММЫ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ЛЕГКИХ В ФГБУ «ФНЦТИО ИМ. АКАДЕМИКА В.И. ШУМАКОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ

.

ДИНАМИКА ГОРМОНА РОСТА ПРИ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ ДЕТЯМ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

End stage liver disease is often associated with growth retardation in children with congenital and hereditary diseases of hepatobiliary system. The aim was to investigate the serum growth hormone level before and after liver transplantation in 52 children with congenital and hereditary diseases of hepatobiliary system. Data of our research work revealed increased serum level of growth hormone in children with liver cirrhosis (3,32 ± 7,7 ng/ml vs. 1,16 ± 1,46 ng/ml in healthy children, p = 0,01), which correlates with PELD score (r = 0,62, p &lt; 0,001). In a month after liver transplantation growth hormone concentration decreases (p &lt; 0,001) and in a year after transplantation it doesn’t differ from healthy children. There wasn’t revealed any interaction between serum growth hormone level and anthropometric parameters before liver transplantation, but in a year after there was significant correlation between growth hormone concentration and height (r = 0,79, p = 0,01). Investigation of growth hormone level in children with liver cirrhosis and its evolution after liver transplantation is of interest as objective criterion of recovery of physical development regulation and as an additional parameter, which cor- relates with severity of end-stage liver disease. Врожденные и наследственные заболевания гепатобилиарной системы в терминальной стадии часто со- провождаются нарушением роста детей. Цель исследования – изучить динамику концентрации гормона роста в плазме крови детей с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной систе- мы (n = 52), до и после родственной трансплантации фрагмента печени. Исследование показало, что у де- тей с циррозом печени концентрация гормона роста в крови выше, чем у здоровых детей (3,32 ± 7,7 нг/мл и 1,16 ± 1,46 нг/мл соответственно, p = 0,01), и достоверно коррелирует с тяжестью заболевания печени, оцененной по шкале PELD (r = 0,62, p &lt; 0,001). Через месяц после трансплантации печени уровень гормона достоверно снижается по сравнению с уровнем до операции (p &lt; 0,001); через год после трансплантации печени уровень гормона роста у детей-реципиентов сопоставим с его уровнем у здоровых детей. Взаимосвязи между уровнем гормона роста и антропометрическими показателями у детей с циррозом печени до операции не было выявлено. Через год после трансплантации печени отмечалась достовер- ная прямая корреляция между концентрацией гормона роста в крови и ростом детей (r = 0,79, p &lt; 0,01). Изучение динамики гормона роста у детей до и после трансплантации печени представляет интерес как объективный критерий восстановления регуляции физического развития детей после трансплантации печени и как дополнительный показатель, позволяющий оценивать тяжесть заболевания печени.

ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ РАСТВОРИМОЙ ФОРМЫ ЛИГАНДА CD40 ПРИ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ И НАСЛЕДСТВЕННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

The aim of the study was to evaluate plasma levels of sCD40L in children before and after living donor liver transplantation (LDLT) and its prognostic value with postoperative course. The study included 67 children with end-stage liver disease (ESLD), aged from 4 to 36 months before and after LDLT, 25 healthy children aged from 7 to 24 months and 38 adult living-related liver donors, aged from 18 to 56 years. In children with ESLD pre-transplant plasma level of sCD40L (3.3 ± 2.2 ng/ml) did not differ in children with and without liver disease but were significantly higher in patients with end-stage liver disease than in donors (4.1 ± 2.3 ng/ml and 1.07 ± 1.1 ng/ml, resp., p &lt; 0.01). Graft dysfunction frequency was significantly higher in recipients with high sCD40L level (≥3.3 ng/ml). A mea- surement of pre-transplant sCD40L concentrations might be useful to identify patients with ESLD at high risk for graft dysfunction development. В исследование включено 67 детей с циррозом печени в исходе врожденных и наследственных забо- леваний гепатобилиарной системы в возрасте от 4 до 36 месяцев, 25 здоровых детей в возрасте от 7 до 24 месяцев и 38 доноров фрагмента печени в возрасте от 18 до 56 лет. Уровень sCD40L до трансплан- тации (3,3 ± 2,2 нг/мл) не отличался от такового у здоровых детей того же возраста, но был выше, чем у взрослых – родственных доноров печени (4,1 ± 2,3 нг/мл и 1,07 ± 1,1 нг/мл соответственно, p &lt; 0,01). У реципиентов с исходно высоким (≥3,3 нг/мл) уровнем sCD40L риск развития дисфункции трансплан- тата выше (RR = 2,1, p &lt; 0,0029), чем в группе без таковой. Уровень sCD40L, определяемый на этапе дотрансплантационного обследования, имеет прогностическое значение в качестве предиктора развития дисфункции пересаженной печени.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ ДЕТЯМ: АНАЛИЗ ШЕСТИЛЕТНЕГО ОПЫТА

Introduction. Over the past few decades in Russia and other countries there has been signifi cant progress in the development of liver transplantation in children. It became possible to operate recipients with very low body mass, to perform transplant from cadaveric and living donors with incompatible blood type, as well as to perform single-step transplantation of liver with kidney or pancreas in patients with combined diseases.Aim: to investigate the 6-year experience of liver transplantation in children in V.I. Shumakov Federal Research Center of Transplantology and Artifi cial Organs.Materials and methods. From May 2008 to June 2014 304 liver transplantswere performed in 297 children aged from 3 months to 17 years with body mass 4 to 32 kg. 241 living donor liver left lateral section transplants (including 2 in conjunction with kidney), 8 left lobe (including 1 in conjunction with kidney), 40 right lobe liver transplants (including 1 in conjunction with kidney), and 9 cadaveric whole liver transplants (including 1 case of simultaneous liver and pancreas transplantation) and 6 split liver transplants (4 – split left lateral section transplantations and 2 extended right lobe liver grafts) were achieved.41 of these patients received a graft from AB0 – incompatible donors.Results. A retrospective evaluation of surgical technique and analysis of results were carried out. Early mortality was 8.1%, 1-year survival rate – 86.4%, 5-year survival rate – 78.8%.Conclusion. These results suggest the prospects of this procedure for pediatrictransplantation and require further investigation and promotion approaches in medical and social public.Введение. За последние несколько десятилетий в России и за рубежом наблюдается существенный прогресс в развитии трансплантации печени у детей. Стало возможным оперировать реципиентов с оченьнизкой массой тела, выполнять им трансплантации от не совместимого по группе крови живого родственного донора, а также выполнять одномоментные трансплантации с почкой и поджелудочной железой при сочетанных патологиях.Цель: исследовать накопленный за 6 лет опыт трансплантации печени детям в ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». Материалы и методы. За период с мая 2008-го по июнь 2014 г. проведено 304 трансплантации печени297 детям в возрасте от 3 месяцев до 17 лет с массой тела от 4 до 32 кг. Выполнены 241 родственная трансплантация левого латерального сектора (в том числе 2 в сочетании с почкой), 8 трансплантаций левой доли печени (в том числе 1 в сочетании с почкой), 40 правой доли печени (в том числе 1 в сочетании с почкой), а также 9 трансплантаций целой печени от посмертного донора (включая 1 случай одномоментной трансплантации печени и поджелудочной железы) и 6 сплит-трансплантаций (4 сплит-трансплантации левого латерального сектора печени и 2 трансплантации расширенной правой доли). Среди пациентов в 41 случае был использован трансплантат от АВ0-несовместимого донора.Результаты. Проведены ретроспективная оценка хирургической методики и анализ результатов. Ранняя летальность составила 8,1%, годичное выживание – 86,4%, 5-летнее выживание – 78,8%.Заключение. Результаты исследования свидетельствуют о перспективности данного направления органной трансплантации для детского контингента пациентов и требуют дальнейшей разработки и популяризации подходов в медицинской и социальной общественности

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ С ХРОНИЧЕСКИМ ИНФИЦИРОВАНИЕМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ BURKHOLDERIA CEPACIA (первое наблюдение в Российской Федерации)

Cystic fibrosis (CF) is the third most common indication for lung transplantation. The recipients with CF have shown the best early and late survival rates after surgery. The special group of CF patients consists of those, whose airways were infected with Burkholderia cepacia (B. cepacia), since the recurrence of B. cepacia infection after transplantation are coupled with extremely high risk of death. Up to the present, the question whether the patients in such conditions should be included onto the lung transplant waiting list is still unanswered. We describe a case of lung transplantation in the patient with late postoperative complication in the form of severe pyoseptic infl ammatory process caused by the recurrence of B. cepacia infection. The success of the treatment of this patient was achieved thanks to combined multidisciplinary approach. This therapeutic approach could be considered as a standard treatment protocol in case of its validation by further clinical experience.Муковисцидоз (МВ) занимает третье место среди показаний к трансплантации легких, при этом реципиенты с этим заболеванием имеют наилучшие ранние и отдаленные результаты после операции. Особую группу пациентов с МВ составляют те, у которых дыхательные пути инфицированы Burkholderia cepacia (B. cepacia), так как рецидив этой инфекции в послеоперационном периоде сопряжен с крайне высоким риском летального исхода. До настоящего времени в мировом научном медицинском сообществе обсуждается вопрос о необходимости и возможности включения таких пациентов в лист ожидания. Мы приводим собственное наблюдение трансплантации легких такому пациенту с развитием в позднем послеоперационном периоде тяжелого гнойно-септического процесса, обусловленного рецидивом инфекции B. cepacia. Успех в лечении рассматриваемого пациента был обусловлен комплексным мультидисциплинарным подходом, который может претендовать на стандартный протокол в случае подтверждения его эффективности дальнейшим клиническим опытом.