Rev Med Interne

Introduction La consommation de cocaïne est associée à de multiples complications dont certaines peuvent mimer des maladies systémiques, particulièrement des vascularites associées aux Anticorps Anti-Cytoplasme des Neutrophiles (ANCA). Nous rapportons un cas de Cocaine Induced Midline Destructive Lesions (CIMDL) ayant fait discuter un diagnostic différentiel de granulomatose avec polyangéite (GPA). Observation Un homme de 42 ans, cocaïnomane, était hospitalisé pour bilan de lésions destructrices centro-faciales. Il n'avait pas d'atteinte extra-ORL. Biologiquement, il existait des ANCA de fluorescence périnucléaire en immunofluorescence indirecte et de spécificité anti-Protéinase 3 (immunodosage par chimiluminescence). Cette présentation immunologique particulière associée à l'absence d'argument histologique pour une GPA faisait retenir un diagnostic de CIMDL. Le patient était perdu de vue. Conclusion Les CIMDL correspondent à des lésions destructrices centro-faciales induites par la consommation de cocaïne par voie nasale. Elles sont fréquemment associées à la présence d'ANCA. Une fluorescence périnucléaire avec une double spécificité anti-HNE et anti-PR3 est évocatrice du diagnostic.Introduction Cocaine use is associated with multiple complications, some of which can mimic systemic diseases, especially Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) associated vasculitis. We report a case of Cocaine Induced Midline Destructive Lesions (CIMDL) for which a diagnosis of granulomatosis with polyangiitis (GPA) was discussed. Case report A 42-year-old male, cocaine consumer, was admitted in our department for a centrofacial destructive process. He had no extra ear, nose and throat (ENT) involvement. ANCA were positive with a perinuclear fluorescence pattern and an anti-Proteinase 3 specificity. Regarding this unusual immunologic pattern and in the absence of histological argument for a GPA, a diagnosis of CIMDL was made. Conclusion CIMDL is a centrofacial destructive process due to intranasal cocaine use. It is frequently associated with the presence of p-ANCA with both anti-HNE and anti-PR3 specificity

Tolérance et efficacité des thérapies ciblées prescrites hors AMM au cours des maladies auto-immunes systémiques réfractaires : données des 100 premiers patients inclus dans le registre TATA (TArgeted Therapy in Autoimmune Diseases)

International audienc