Biliary atresia: diagnostic, medical and surgical treatment options

Catedra Chirurgie, Ortopedie şi Anesteziologie Pediatrică, USMF “Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica Moldova, Al XII-lea Congres al Asociației Chirurgilor „Nicolae Anestiadi” din Republica Moldova cu participare internațională 23-25 septembrie 2015Introducere: Atrezia cailor biliare este cea mai des întîlnită malformație congenitală a tractului hepato-biliar și se caracterizează prin dereglarea eliminărilor de bilă ca urmare a unui proces progresiv distructiv-sclerozant cu obliterarea căilor biliare endoluminal (intrinseci). Atrezia căilor biliare nu prezintă agenezia sistemului biliar, are la bază sindromul de colestază a icterului patologic la nou-născuți. Scopul: Aprecierea metodelor de diagnostic și tratament medico-chirurgical în atrezia căilor biliare. Material și metode: În Centrul National Stiintifico-Practic de chirurgie pediatrica “Academician Natalia Gheorghiu” din anul 2000 au fost internați și examinați 142 copii cu suspecție la atrezia căilor biliare, diagnosticul – confirmat la 38 noi-născuți, forma embrională a fost diagnosticată la 30 copii, forma perinatală – la 8 copii, la 4 copii a fost efectuat transplantul hepatic. Operația Kasai a fost efectuată la 2 copii. Concluzii: (1) Icterul neonatal sclero-tegumentar cu agravare progresivă din contul bilirubinei directe peste 24 zile impune excluderea diagnosticului de atrezie a căilor biliare. (2) Diagnosticul de atrezie biliară impune diferențierea diagnostică cu hepatita neonatală, virală, bacteriană, autoimună, afecțiuni metabolice, sindromul trombilor biliari, sindromul Alagille, FCF, chistul congenital de coledoc, neoplazme, carența alfa-1 antitripsinei, etc. (3) Biopsia transcutanată cu ac subțire a ficatului este “standardul de aur” în diagnosticarea atreziei biliare. (4) Prezența trombilor biliari în lumenul ducturilor interlobulare ori a ducturilor primare și proliferarea neoductulară și fibroza în spațiul portal periferic în bioptat ne permit cu certitudine să diagnosticăm atrezia căilor biliare. (5) Rezultatul biopsiei efectuate pînă la vîrsta de 8 săptămîni la copiii cu atrezia căilor biliare nu întotdeauna poate fi caracteristic pentru această patologie și impune o biopsie repetată. (6) Atrezia căilor biliare intrahepatice, forma embrionară, impune efectuarea transplantului hepatic. (7) Portoenterostomia (operația Kasai) este indicată în formele perinatale și extrahepatice.Introduction: Biliary atresia is the most frequent congenital malformation of hepatobiliary tract and is characterized by impaired bile transit as a result of a progressive sclerosing and destructive process with endoluminal (intrinsic) obliteration of biliary ducts. Biliary atresia shows no agenesis of biliary system, but is based on cholestasis syndrome in newborns with pathologic jaundice. Purpose: The assessment of methods for diagnosis and medical and surgical treatment in biliary atresia. Material and methods: In National Scientific-Practical Center of Pediatric Surgery "Academician Natalia Gheorghiu" since 2000 were admitted and examined 142 children with suspected biliary atresia, the diagnosis was confirmed at 38 newborns. With the embryonal form where diagnosed 30 children, the perinatal – 8 children. We performed liver transplant to 4 children. Kasai procedure was executed to 2 children. Conclusions: (1) The yellow coloration of the skin and sclera in newborns with jaundice, and high direct bilirubin level after 24 days of life requires exclusion of biliary atresia. (2) The diagnosis of biliary atresia requires differential diagnosis with neonatal viral, bacterial, autoimmune hepatitis, metabolic disorders, biliary thrombus syndrome, Alagille syndrome, FCF, choledochal cyst, tumors, alpha-1 antitrypsin deficiency, etc. (3) Percutaneous biopsy with thin needle of the liver is the “gold standard” in diagnosing biliary atresia. (4) The presence of thrombus within the lumen of the interlobular bile ducts or in primary ducts with neo-ductal proliferation and fibrosis in the portal peripheral space in biopsy sample certainly allow us to diagnose biliary atresia. (5) The biopsy performed until the age of 8 weeks in children with biliary atresia, in not always be characteristic of this pathology and requires to repeat the biopsy. (6) Embryonic form of biliary intrahepatic atresia requires hepatic transplant. (7) Portoenterostomia (Kasai operation) is indicated in perinatal and extrahepatic forms

Surgery of chest malformations in children

Catedra Chirurgie, Ortopedie şi Anesteziologie Pediatrică, Laboratorul „Infecţii chirurgicale la copii”, USMF “Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica Moldova, Al XII-lea Congres al Asociației Chirurgilor „Nicolae Anestiadi” din Republica Moldova cu participare internațională 23-25 septembrie 2015Introducere: Deformările toracelui se întâlnesc aproximativ la 1-2% din populaţie. Pe parcursul creşterii organismului deformităţile de torace se agravează, apasă şi deplasează cordul şi plămânii provocând dereglări în sistemul respirator și cardio-vascular. Toracoplastia prezintă o intervenţie chirurgicală patogenetică. Scopul: Ameliorarea calităţii vieţii copiilor cu deformităţi ale cutiei toracice, prin aplicarea tehnologiilor avansate, minim invazive în tratamentul chirurgical. Material şi metode: În Clinica de Vertebrologie, Ortopedie şi Traumatologie Pediatrică în perioada anilor 2012-2015, au fost operaţi 21 copii, cu vârsta între 5 şi 14 ani cu malformaţii de torace: 12 (57,1%) copii – cu piept excavat, 9 (42,9%) pacienţi – deformitatea cutiei toracice cauzată de scolioză cu ”sindromul de hipoplazie toracică”, băieţi –14 (66,7%) şi fete –7 (33,3%). Rezultate: Rezultate bune (absenţa acuzelor, dereglări funcţionale din partea plămânilor şi cordului nu se evidenţiază, deformaţia cutiei toracice a fost înlăturată) – au fost urmărite la 19 (90,5%) pacienţi. Rezultate satisfăcătoare (rămâne o uşoară înfundare a peretelui anterior, acuze nu sunt) – 2 (9,5%) pacienţi. Concluzii: Tratamentul conservativ sau tratamentul chirurgical întârziat conduc la dereglări ireversibile ale funcţiilor organelor interne şi complicaţii. Corecţia chirurgicală a formelor severe de deformitate a cutiei toracice este singura metodă, care permite prevenirea progresării disfuncţiilor de organe interne. Metoda mai benefică de corecţie a deformităţilor infundibulare ale toracelui este procedeul minim invaziv Nuss.Introduction: Chest deformities occur approximately in 1-2% of the population. During the growth of the organism chest deformities aggravate, press and deviate the heart and lungs, causing disorders of the respiratory and cardiovascular systems. Thoracoplasty is a pathogenetic surgery. Purpose: Improvement of the quality of life of children with chest deformities, by the application of advanced technologies in surgical treatment. Material and methods: In the Clinic of Pediatric Vertebrology, Orthopedics and Traumatology during the years 2012-2015, 21 children aged between 5 and 14 years old with congenital chest malformations were operated: 12 (57.1%) children with excavated chest, 9 (42 9%) patients with chest deformity caused by scoliosis with “thoracic hypoplasia syndrome” – 14 boys (66.7%) and 7 girls (33.3%). Results: Good results (no complaints, functional disorders of the lungs and heart are not obvious, chest deformation was removed) - were observed in 19 (90.5%) patients. Satisfactory results (a slight deepening in the anterior wall remains, there are no complaints) – 2 (9.5%) patients. Conclusions: Conservative treatment or delayed surgical treatment led to irreversible disorders and complications of the functions of internal organs. Surgical correction of severe chest deformities is the only method that allows preventing the progression of internal organs dysfunctions. Mini invasive Nuss procedure is the most beneficial method of correction of deepening chest deformities

Medico-surgical tactics in Budd-Chiari syndrome at children

Catedra chirurgie pediatrică, Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica Moldova, Al XIII-lea Congres al Asociației Chirurgilor „Nicolae Anestiadi” și al III-lea Congres al Societății de Endoscopie, Chirurgie miniminvazivă și Ultrasonografie ”V.M.Guțu” din Republica MoldovaIntroducere: Aprecierea tacticii medico chirurgicale în sindromul Budd-Chiari la copii este în strînsă legătură cu forma etiopatogenetică, debutul şi aria topoanatomică a procesului veno ocluziv. Scopul: Selectarea timpului optimal şi aprecierea tacticii medico chirurgicale în sindromul Budd-Chiari la copil, în dependenţă de forma etiopatogenetică, valoarea scorului PELD, răspîndirea procesului intra şi extrahepatic. Material şi metode: Sunt analizaţi 4 pacienţi cu sindromul Budd-Chiari, trataţi în CNŞPCP “Natalia Gheorghiu” Institutul Mamei şi Copilului în perioada anilor 1994-2019. Indici primordiali pentru aprecierea tacticii medico chirurgicale au servit hipertensiunea portală intra şi post hepatică, modificările funcţionale hepatice precare soldate cu dereglările hematologice, ascita refractară severă, hemoragiile tractului digestiv superior prin erupţiile varicelor esofagiene, valoarea scorului PELD. Rezultate: Tratamentul conservativ cu anticoagulante directe şi indirecte, dezagregante, antiplachetare aplicat la 2 copii în sindromul Budd- Chiari nu au condus la ameliorarea stării, fiind urmate de asocierea sindromului hepatorenal, creşterea insuficienţei poliorganice şi deces. Aplicarea şuntului portosistemic a fost urmat de continuarea procesului de citoliză hepatocelulară, multiple recidive hemoragice prin erupţie variceală, encefalopatie severă şi deces. Concluzie: Pînă în prezent nu este definitivată o tactică medico chirurgicala în tratamentul sindromului Budd-Chiari la copil. Tratamentul medicamentos şi aplicarea şuntului portosistemic nu conduc la revitalizarea funcţiilor hepatice, aceste din urmă fiind urmate de continuarea procesului venoocluziv, fibrozării hepatice şi encefalopatii severe. Transplantul hepatic rămîne soluţia selectă în tratamentul formelor fulminantă şi acută la debutul sindromului Budd- Chiari la copil.Introduction: The assessment of medico-surgical tactics in Budd-Chiari syndrome at children is closely related to the etiopathogenetic form, the onset and the topoanatomic area of the veno-occlusive process. Aim: To select the optimal time and to evaluate the medicosurgical tactics in the Budd-Chiari syndrome when it comes to child, depending on the etiopathogenetic form, the value of the PELD score, the spread of the intra and extrahepatic process. Material and methods: Four patients with Budd-Chiari syndrome are analyzed, were treated in the NCSPCP "Natalia Gheorghiu" Mother and Child Institute during the period 1994-2019. Primary endpoints for the assessment of medicosurgical tactics have been the intra and post-portal hypertension, hepatic functional changes resulting in hematological disorders, severe refractory ascites, hemorrhages of the upper gastrointestinal tract through esophageal varices, PELD score. Results: Conservative treatment with direct and indirect, anticoagulants, platelet aggregation inhibitors treatments used on 2 children with Budd-Chiari syndrome did not resulted in a condition improvement, followed by association of hepatorenal syndrome, increased polyorganic insufficiency and death. The application of the portosystemic anastomosis was followed by the continued hepatocellular cytolysis, multiple hemorrhagic recurrences from varicose veins of esophagus, severe encephalopathy and death. Conclusions: To date, a medicosurgical tactic for the treatment of Budd-Chiari syndrome for children is not complete. Drug treatment and portosystemic shunt application do not lead to the revitalization of liver function, the latter being followed by the continuing venoocclusive process, hepatic fibrosis and severe encephalopathy. Hepatic transplantation remains the selective solution in the treatment of fulminant and acute forms at the onset of Budd-Chiari syndrome at children

Posttraumatic abdominal bleeding in the child

Catedra chirurgie pediatrică, Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica Moldova, Al XIII-lea Congres al Asociației Chirurgilor „Nicolae Anestiadi” și al III-lea Congres al Societății de Endoscopie, Chirurgie miniminvazivă și Ultrasonografie ”V.M.Guțu” din Republica MoldovaIntroducere: Hemoragia acută este una din stările amenințătoare de viaţă, ce necesită identificarea sursei hemoragice, stoparea hemoragiei și corecţia promptă a volumului sanguin pierdut. Cea mai frecventă cauză de hemoragie intraabdominală acută în pediatrie este traumatismul abdominal. Leziunile traumatice cu hemoragie sunt principala cauză de morbiditate şi deces la nivel mondial în rândul copiilor și impune selectarea tacticii medico-chirurgicale individuală în dependență de gradul hemoragiei, sursa hemoragică. Scopul: Formularea rapidă şi corectă a unui algoritm de conduită în depistarea sursei hemoragice şi stoparea hemoragiilor posttraumatice abdominale la copil. Material şi metode: S-au analizat 12 cazuri cu hemoragii abdominale la copii pe perioada 2014-2015, de diferită intensitate, şi cu diferite mecanisme de producere. Indicii principali care au stat la baza elaborării algoritmului de tactică medico-chirurgicală au fost :regiunea traumatismului, clinica suspectă de abdomen acut, indicele scorului Algover, indicii investigațiilor de laborator precum coagulograma, cantitatea eritrocitelor, hemoglobinei, hematocritului, rezultatul examinării USG a organelor cavităţii abdominale FAST, şi la necesitate puncția peritoneală, TC. Concluzii: Abordarea multidisciplinară și corectă a managementului copilului cu hemoragie abdominală posttraumatică diminuează considerabil mortalitatea, invaliditatea copiilor cu traumatisme abdominale.Introduction: Acute bleeding is one of life-threatening conditions requiring prompt correction of lost blood volume. The most common cause of acute hemorrhage in pediatrics is trauma. Traumatic lesions with hemorrhages are the main cause of morbidity and death worldwide among children aged 5-15 years. Bleeding from the abdominal cavity is the most difficult to diagnose and most uncontrolled, contributes to 30-40% of trauma-related deaths and is the leading cause of death. Aim: Rapid and correct formulation of a behavioral algorithm in the detection and correction of post-traumatic abdominal bleeding in the child, selection of the right and appropriate strategy for timely treatment. Material and methods: We have analyzed cases of abdominal trauma in children from the whole territory of the Republic of Moldova, of different intensity, and with different mechanisms of production. The baseline indexes that served as criteria for the detection of intraabdominal haemorrhage, the assessment of its degree, the possible prognosis and which served as a support point for the conduction algorithm and the initiation of appropriate treatment served: the trauma region, the suspected acute abdominal clinic or trauma to a parenchymatous or cavitary abdominal organ, Algover score index, laboratory investigations such as erythrocytes, hemoglobin, hematocrit, rapid ultrasound examination FAST of abdominal cavity organs, and in some cases, CT and simple peritoneal puncture. Conclusions: Only a correct multidisciplinary approach to child management with post-traumatic abdominal bleeding will help reduce pediatric disability and mortality as well as increase long-term survival of children

Modern management of prehepatic portal hypertension in children

Scopul lucrării. Hipertensiunea portală (HTP) prehepatică la copil are la bază o etiologie multifactorială și în 90-94% este complicată cu hemoragie din varicele esofagiene. Abordarea medico-chirurgicală a acestor copii implică necesitatea unui management bine definit cu aplicarea graduală a măsurilor întreprinse de la metodele conservative până la tratamentul chirurgical specializat. Rezultatele tratamentului HTP la copii s-a îmbunătățit semnificativ datorită controlului endoscopic eficient a varicelor esofagiene și a tratamentului chirurgical. Scopul studiului este evaluarea rezultatelor tratamentului HTP prehepatice la copii. Materiale și metode. În studiu au fost incluși 72 de copii cu HTP tratați în perioada 2012-2022, 41 fete și 31 băieți cu vârsta 1-18 ani, mediana de 12 ani, 34 (47,2%) au fost supuși intervenției chirurgicale de șuntare. Rezultate. Tratamentul medicamentos în combinație cu ligaturarea endoscopică a varicelor esofagiene a fost inițiat la toți copiii cu HTP. La 18 copii ligaturarea preoperatorie a fost efectuată de 2 ori, la alți 7 copii de 3 ori. 34 de copii au fost inițial internați în șoc hipovolemic condiționat de hemoragie prin erupție variceală. 2 copii au decedat preoperator. Tratamentului chirurgical au fost supuși bolnavii cu varice esofagiene gr. III și bolnavii care s-au adresat inițial cu hemoragie acută. La 18 copii a fost efectuat șunt mezo portal, 11 portosistemic splenorenal, 3 mezo-caval, la 2 s-a efectuat operația Sigiura. Complicațiile postoperatorii – ascita 4 copii, chiloperitoneu 2 copii, encefalopatia a fost apreciată la o fetiță cu șunt mezo-caval. Decese, stenoză de șunt și recurenta hemoragiei din varice esofagiene nu s-a înregistrat. Concluzie. Aplicarea șuntului mezo-portal este tratamentul de elecție în HTP prehepatică la copil. Alternativa șuntului mezo-portal poate fi șuntul splenorenal.bleeding in 90-94% of cases. The medical-surgical approach for these children involves a well-defined management plan with a gradual application of measures, starting from conservative methods to specialized surgical treatment. The treatment outcomes for PH in children have significantly improved due to efficient endoscopic control of esophageal varices and surgical intervention. The objective is the evaluation of the treatment outcomes for prehepatic portal hypertension in children. Materials and methods. The study included 72 children with PH treated between 2012 and 2022, comprising 41 girls and 31 boys, aged 1-18 years, with a median age of 12 years. Of these, 34 (47.2%) underwent surgical shunting. Results. Medical treatment in combination with endoscopic variceal ligation was initiated for all children after diagnosing PH. Preoperative ligation was performed twice in 18 children and three times in 7 other children. Thirty-four children were initially admitted in hypovolemic shock due to variceal bleeding. Two children died preoperatively. Surgical treatment was performed on patients with grade III esophageal varices and those who initially presented with bleeding from esophageal and gastroesophageal varices. Mesenteric-portal shunt was performed in 18 children, portosystemic splenorenal shunt in 11, mesocaval shunt in 3, and the Sugiura procedure in 2 children. Postoperative complications included ascites in 4 children, chylous ascites in 2 children, and encephalopathy observed in one girl who underwent a mesocaval shunt. No deaths, shunt stenosis, or recurrent variceal bleeding were recorded. Conclusions. Mesenteric-portal shunt is the treatment of choice for prehepatic portal hypertension in children. An alternative option can be splenorenal shunting

Modern tactics in the treatment of massive tumors in children

Al 8-lea Congres Național al Societății Române de Chirurgie Pediatrică: Urgențe chirurgicale la copii, 21-23 Aprilie 2016, Timișoara, România, Catedra Chirurgie, Ortopedie si Anesteziologie Pediatrica USMF „N. Testemitanu