Atteinte rénale chez une patiente avec sclérodermie systémique

Madame N.F, âgée de 54 ans, était hospitalisée en 2011 pour toux sèche traînante et une dyspnée d'effort. L'examen des téguments objectivait un visage typique de Sclérodermie systémique (A) , une peau indurée, scléreuse au niveau des mains avec un signe de la prière positif (B), des pieds, des avant bras, des jambes, du tronc et du visage. L'examen cardio-pulmonaire révélait des râles crépitants diffus aux deux champs pulmonaires. Sa pression artérielle à 110/70 mmHg. La capillaroscopie révélait un aspect de microangiopathie organique et des mégacapillaires. Le bilan biologique objectivait un discret syndrome inflammatoire, une anémie à 11g/dl et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18g/l. La créatinine sérique était à 139 μmol/l (Clairance de la créatinine à 39 ml/min), la protéinurie des 24 heures était à 0,32 g/jour et le sédiment urinaire était normal. La recherche des AAN était positive à 1/1280 et au typage l'anti -scl70 et l'anti -SSA étaient positifs. La Radiographie du thorax montrait un syndrome interstitiel étendu aux deux poumons (C). Le scanner thoracique trouvait des signes d'atteinte interstitielle fibrosante avancée (D). Une biopsie rénale était réalisée : 3 glomérules dont un était en voie de sclérose, les glomérules restant ne présentaient pas de prolifération endo ni extra capillaire, ils étaient hypertrophiés avec une membrane basale fine. L'atteinte rénale était rattachée à sa sclérodermie systémique. La patiente était mise sous colchicine (1 mg/jour) et un inhibiteur de l'enzyme de conversion.Pan African Medical Journal 2015; 2

Peripheral Neuropathy in Connective Tissue Diseases

Connective tissue diseases are characterized by different organ disorders due to loss of immune system tolerance to autoantigens. Peripheral neuropathy is one of the features of these diseases with variable frequency; it is more prevalent in Sjögren syndrome. Peripheral neuropathy is often seen in the course of the disease. Nonetheless, it may be also a presenting sign or the unique feature of immune system dysfunction. Neuropathies in connective tissue diseases are related mainly to vasculitic disorder. It requires prompt diagnosis and treatment to improve its outcome. Peripheral neuropathy in connective tissue diseases could be multifocal and asymmetric, or confluent and symmetrical. This chapter reviews the clinical, diagnostic and therapeutic features of neuropathies associated with the common diffuse connective tissue diseases

PSEUDOTUMORAL PRESENTATION OF NEURO-BEHÇET DISEASE: A CONFUSING DIAGNOSIS

A 35-year-old man was referred to the internal medicine department for acute hemiplegia with oral aphthous ulcers. The patient reported recurrent oral and genital ulcers more than 3 times a year. He also experienced one episode of peripheral thrombosis 1 year ago. The physical examination showed left hemiparesis with positive Babinski sign, hyperreflexia, and pseudofolliculitis in legs and trunk. The pathergy test was positive. Cerebral MRI showed a large mass hyperintense in T2 sequence in the regions of basal ganglia and corpus callosum with peripheral contrast enhancement and intensive edema around the lesion. The diagnosis of pseudotumoral neuro-Behçet disease was made on the basis of clinical history, the cerebral MRI result, and the exclusion of other tumoral and infectious diseases. The patient was treated with corticosteroids and cyclophosphamide with favorable outcome

Acute myocardial infarction in young adults with Antiphospholipid syndrome: report of two cases and literature review

Acute myocardial infarction (AMI) is rarely associated with antiphospholipid syndrome. The treatment of these patients is a clinical challenge. We report the observations of 2 young adults (1 woman and 1 man), admitted in our acute care unit for acute myocardial infarction (AMI). A coagulopathy work-up concludes the existence of antiphospholipid syndrome (APS) in the 2 cases. APS syndrome was considered primary in 2 cases. All patients presented an intense inflammatory syndrome (high level of CRP). Anticardiolipine was present in the 2 cases. However, anti B2 glycoprotein I antibodies were detected in only one case. Emergency percutaneous transluminal coronary angioplasty (PTCA) with direct stenting had been performed successfully only in the first case, and the follow-up was uncomplicated. Thereafter, long-term oral anticoagulant appeared to be effective. The last patient was admitted because of peripheral acute ischemia of legs. Standard electrocardiogram showed signs of previous silent anteroseptal wall myocardial infarction confirmed by echocardiography. The latter revealed an apical thrombus and a very low left ventricular ejection fraction. Amputation of the right leg was necessary because of consultation occurred too late. However, he died four weeks later. Primary antiphospholipid syndrome should be considered as a cause of acute myocardial infarction in young adults, and PTCA with anticoagulant treatment is effective for initial treatment of this complicatio

Peripheral Neuropathy in ANCA Vasculitis

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated diseases are necrotizing systemic vasculitides that affect small blood vessels (arterioles, capillaries and venules). This entity represents three main systemic vasculitides: granulomatosis with polyangiitis (GPA; formerly Wegener’s granulomatosis), microscopic polyangiitis (MPA) and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA; formerly known as Churg-Strauss’ syndrome). Their clinical manifestations are polymorphous, being the most frequent respiratory, oto-laryngo-pharyngeal and renal involvement. Peripheral neuropathy (PN) is reported in almost 50% of the patients. The aim of this chapter is to discuss the prevalence, clinical presentation, treatment and prognosis of PN in ANCA-associated vasculitis

Ostéchondromatose synoviale de l’articulation carpo-métacarpienne du pouce chez une patiente atteinte d’un lupus érythémateux systémique

L'ostéchondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial. Elle engendre de petites masses  cartilagineuses qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis, se pédiculisent et enfin s'en détachent en développant des chondromes libres. On en distingue deux formes d'ostéchondromatose , la forme primitive, qui est rare, et la forme secondaire plus fréquente dont l'origine est généralement l'arthrose. Nous rapportons un cas d'ostéchondromatose synoviale de l'articulation carpo-métacarpienne du pouce chez une patiente  atteinte d'un lupus érythémateux systémique.Key words: Ostéochondromatose, lupus, arthros

Dermatomyosite du sujet âgé: étude de 4 observations dans le sud tunisien

La dermatomyosite (DM) touche essentiellement l’adolescent et l’adulte jeune, elle est très rare chez le sujet âgé, le plus souvent associée à des complications iatrogènes et à une pathologie cancéreuse. Nous avons étudié les caractéristiques de la DM du sujet âgé à travers une étude rétrospective dans laquelle nous avons comparé 4 patients âgés de plus de 65 ans au début de la myosite avec 40 sujets jeunes.Pan African Medical Journal 2012; 13:2

Maladie de Takayasu et polyarthrite rhumatoïde: une association rare - à propos d’une observation

L’artérite de Takayasu ou maladie de Takayasu (MT) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) et sont deux maladies inflammatoires chroniques et leur association a été rapportée dans la littérature à travers quelques observations de cas sporadiques. Nous rapportons une nouvelle observation d’une telle association. Une patiente âgée de 44 ans, diagnostiquée avec une polyarthrite rhumatoïde à facteur rhumatoïde positif, qui a développé des céphalées avec des vertiges de caractère permanent. L’examen révélait un pouls radial et huméral abolis à droite, un souffle carotidien bilatéral et une tension artérielle imprenable à droite. L’artériographie a confirmé la présence d’une atteinte de l’arc aortique type MT. Le diagnostic d’une maladie de Takayasu associée à une polyarthrite rhumatoïde était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie (prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour) et un traitement de fond par Méthotrexate avec une bonne réponse initiale. A travers notre observation et une revue de la littérature, les caractéristiques épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette association seront discutées. Pan African Medical Journal 2012; 12:6

A continuous murmur following a nonpenetrating chest trauma

AbstractWe reported a rare case of non-penetrating chest trauma-induced fistula from the right sinus of Valsalva to the right heart chambers. The ruptured sinus of Valsalva aneurysm was diagnosed preoperatively and operated on successfully. The rarity of this case highlights the need for a precise preoperative diagnosis, the role of transthoracic echocardiography, and the importance of a prompt surgical management