Peripheral Neuropathy in Connective Tissue Diseases

Connective tissue diseases are characterized by different organ disorders due to loss of immune system tolerance to autoantigens. Peripheral neuropathy is one of the features of these diseases with variable frequency; it is more prevalent in Sjögren syndrome. Peripheral neuropathy is often seen in the course of the disease. Nonetheless, it may be also a presenting sign or the unique feature of immune system dysfunction. Neuropathies in connective tissue diseases are related mainly to vasculitic disorder. It requires prompt diagnosis and treatment to improve its outcome. Peripheral neuropathy in connective tissue diseases could be multifocal and asymmetric, or confluent and symmetrical. This chapter reviews the clinical, diagnostic and therapeutic features of neuropathies associated with the common diffuse connective tissue diseases

PSEUDOTUMORAL PRESENTATION OF NEURO-BEHÇET DISEASE: A CONFUSING DIAGNOSIS

A 35-year-old man was referred to the internal medicine department for acute hemiplegia with oral aphthous ulcers. The patient reported recurrent oral and genital ulcers more than 3 times a year. He also experienced one episode of peripheral thrombosis 1 year ago. The physical examination showed left hemiparesis with positive Babinski sign, hyperreflexia, and pseudofolliculitis in legs and trunk. The pathergy test was positive. Cerebral MRI showed a large mass hyperintense in T2 sequence in the regions of basal ganglia and corpus callosum with peripheral contrast enhancement and intensive edema around the lesion. The diagnosis of pseudotumoral neuro-Behçet disease was made on the basis of clinical history, the cerebral MRI result, and the exclusion of other tumoral and infectious diseases. The patient was treated with corticosteroids and cyclophosphamide with favorable outcome

Acute myocardial infarction in young adults with Antiphospholipid syndrome: report of two cases and literature review

Acute myocardial infarction (AMI) is rarely associated with antiphospholipid syndrome. The treatment of these patients is a clinical challenge. We report the observations of 2 young adults (1 woman and 1 man), admitted in our acute care unit for acute myocardial infarction (AMI). A coagulopathy work-up concludes the existence of antiphospholipid syndrome (APS) in the 2 cases. APS syndrome was considered primary in 2 cases. All patients presented an intense inflammatory syndrome (high level of CRP). Anticardiolipine was present in the 2 cases. However, anti B2 glycoprotein I antibodies were detected in only one case. Emergency percutaneous transluminal coronary angioplasty (PTCA) with direct stenting had been performed successfully only in the first case, and the follow-up was uncomplicated. Thereafter, long-term oral anticoagulant appeared to be effective. The last patient was admitted because of peripheral acute ischemia of legs. Standard electrocardiogram showed signs of previous silent anteroseptal wall myocardial infarction confirmed by echocardiography. The latter revealed an apical thrombus and a very low left ventricular ejection fraction. Amputation of the right leg was necessary because of consultation occurred too late. However, he died four weeks later. Primary antiphospholipid syndrome should be considered as a cause of acute myocardial infarction in young adults, and PTCA with anticoagulant treatment is effective for initial treatment of this complicatio

Ostéchondromatose synoviale de l’articulation carpo-métacarpienne du pouce chez une patiente atteinte d’un lupus érythémateux systémique

L'ostéchondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial. Elle engendre de petites masses  cartilagineuses qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis, se pédiculisent et enfin s'en détachent en développant des chondromes libres. On en distingue deux formes d'ostéchondromatose , la forme primitive, qui est rare, et la forme secondaire plus fréquente dont l'origine est généralement l'arthrose. Nous rapportons un cas d'ostéchondromatose synoviale de l'articulation carpo-métacarpienne du pouce chez une patiente  atteinte d'un lupus érythémateux systémique.Key words: Ostéochondromatose, lupus, arthros

Maladie de Takayasu et polyarthrite rhumatoïde: une association rare - à propos d’une observation

L’artérite de Takayasu ou maladie de Takayasu (MT) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) et sont deux maladies inflammatoires chroniques et leur association a été rapportée dans la littérature à travers quelques observations de cas sporadiques. Nous rapportons une nouvelle observation d’une telle association. Une patiente âgée de 44 ans, diagnostiquée avec une polyarthrite rhumatoïde à facteur rhumatoïde positif, qui a développé des céphalées avec des vertiges de caractère permanent. L’examen révélait un pouls radial et huméral abolis à droite, un souffle carotidien bilatéral et une tension artérielle imprenable à droite. L’artériographie a confirmé la présence d’une atteinte de l’arc aortique type MT. Le diagnostic d’une maladie de Takayasu associée à une polyarthrite rhumatoïde était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie (prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour) et un traitement de fond par Méthotrexate avec une bonne réponse initiale. A travers notre observation et une revue de la littérature, les caractéristiques épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette association seront discutées. Pan African Medical Journal 2012; 12:6

Atteinte hépatique au cours de la maladie de Rendu-Osler: à propos d’un cas et revue de la littérature

Patiente âgée de 48 ans était hospitalisée pour une cholestase asymptomatique hépatique. Elle rapportait une histoire personnelle et familiale d’épistaxis récidivante. Le bilan biologique révélait une anémie ferriprive et une cholestase modérée. Les sérologies virales ainsi que les anticorps anti tissu hépatique étaient négatifs. Le scanner abdominal objectivait de multiples shunts artério-veineux dans la région sous-capsulaire du foie. Le diagnostic d’une atteinte hépatique dans le cadre d’un Rendu Osler était retenu. Un traitement martial était prescrit et une surveillance biologique et morphologique du foie était entreprise.The Pan African Medical Journal 2016;2

Ostéome ostéoïde intra-articulaire de la hanche: deux observations et revue de la littérature

L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse bénigne qui affecte les adultes jeunes et se localise préférentiellement au niveau des os longs. La localisation intra-articulaire est rare et atteint le plus souvent la hanche. La symptomatologie clinique est alors atypique et peut faire errer le diagnostic constituant un défi diagnostique pour les cliniciens. Nous rapportons deux observations d’ostéome ostéoïde intra-articulaires de la hanche chez deux hommes âgés 24 et 45 ans, révélés par des douleurs de la hanche gauche de type inflammatoire évoluant depuis un an et un an et demi respectivement. Chez les deux patients, le tableau atypique de l’ostéome ostéoïde a été à l’origine d’un retard diagnostic. La tomodensitométrie est dans cette indication l’examen le plus spécifique qui a permis d’évoquer le diagnostic d’ostéome ostéoïde. Une fois le diagnostic est posé, l’exérèse chirurgicale à ciel ouvert a permis la guérison avec disparition totale des douleurs. L’examen histologique a confirmé le diagnostic final d’ostéome ostéoïde intra-articulaire dans les deux cas