Interstitial lung disease in patients with primary biliary cirrhosis

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym i niejasnej etiologii. Choroba dotyczy przede wszystkim kobiet w średnim wieku i charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, co w konsekwencji doprowadza do zastoju żółci. Przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), w większości złożone z immunoglobulin klasy G i M, są serologicznym wykładnikiem choroby. Wysoce specyficzne dla PBC są AMA M2, ich czułość wynosi 54–98% w zależności od zastosowanej metody diagnostycznej. PBC często towarzyszą inne choroby o podłożu autoimmunologicznym tj. zespół Sjögrena, zapalenia tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno- i wielomięśniowe. Choroba śródmiąższowa płuc (ILD) może również towarzyszyć PBC, ale częstość jej występowania i charakter zmian płucnych nie są dobrze poznane. W pracy przedstawiono 4 kobiety w średnim wieku chore na PBC z towarzyszącymi zmianami śródmiąższowymi w płucach. U trzech pacjentek charakter zmian płucnych potwierdzono badaniem histologicznym. W dwóch przypadkach rozpoznano zmiany o charakterze odczynu sarkoidalnego, w jednym — limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc. U jednej chorej rozpoznano śródmiąższowe włóknienie płuc na podstawie danych glutamyloklinicznych i typowego obrazu radiologicznego. Z powodu zaburzeń w badaniach czynnościowych płuc wszystkie pacjentki były leczone prednizonem, u jednej dodatkowo wdrożono leczenie azatiopryną. Uzyskano dobry efekt leczenia we wszystkich przypadkach.Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic autoimmune disorder of unknown etiology. The disease affects middle-aged women and is characterized by the destruction of the intralobular bile ducts that causes consequent cholestasis. AMA is a hallmark of PBC, composed mostly of IgG and IgM class. The M2 antibody is the most specific one, with sensitivity range of 54–98% depending on type of test used. PBC is often accompanied by other autoimmune diseases, such as Sjögrens syndrome, thyroiditis, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, polymyositis. Interstitial lung disease (ILD) has been reported in patients with primary biliary cirrhosis but its frequency and nature are poorly understood. We report pulmonary involvement in the course of PBC in 4 middle-aged women. Histopatological examination of lung specimens was available in three patients: two presented with sarcoid — like granulomas, one with lymphocytic interstitial pneumonia (LIP). In one patient the diagnosis of pulmonary fibrosis was based on clinical and radiological features. Because of abnormal pulmonary function tests (PFT) results all the patients were treated with prednisone, one, additionally with azathioprine. The treatment was successful in all of the patients

Interstitial lung disease in patients with polymyositis and dermatomyositis — report of three cases

Zapalenia wielomięśniowe (PM) i skórno-mięśniowe (DM) należą do układowych chorób tkanki łącznej charakteryzujących się osłabieniem siły mięśni proksymalnych oraz zajęciem różnych narządów wewnętrznych, w tym często płuc. Do zmian płucnych w przebiegu PM/DM należą: zapalenia naczyń z rozlanym krwawieniem pęcherzykowym oraz choroba śródmiąższowa płuc (ILD), która jest najczęstszą płucną manifestacją PM/DM, a jej występowanie znacznie pogarsza przebieg choroby i rokowanie. Patogeneza zmian śródmiąższowych w płucach nie jest dokładnie znana, wiadomo że dużą rolę w jej etiologii odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Nie zaobserwowano związku między ciężkością choroby układowej tkanki łącznej a wystąpieniem zmian w płucach. Choroba śródmiąższowa płuc może się ujawnić w każdym momencie trwania choroby zapalnej mięśni, czasami wyprzedza jej objawy i rozpoznanie. Częstość wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach zwiększa się wraz z czułością zastosowanych metod diagnostycznych — „złotym standardem” jest tomografia komputerowa płuc o wysokiej rozdzielczości. Lekiem pierwszego wyboru w leczeniu choroby śródmiąższowej płuc w przebiegu PM/DM są glikokortykosteroidy. W niniejszym artykule przedstawiono przypadki 3 mężczyzn w średnim wieku, chorych na PM/DM, z towarzyszącymi zmianami śródmiąższowymi w płucach, każdy o innym przebiegu klinicznym i obrazie zmian radiologicznych. U wszystkich chorych wykonano badania obrazowe (radiogram i tomografię komputerową klatki piersiowej) oraz czynnościowe układu oddechowego. U wszystkich pacjentów charakter zmian płucnych potwierdzono badaniem histologicznym. U dwóch chorych rozpoznano niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, u jednego — organizujące się zapalenie płuc z odczynem sarkoidalnym w okolicznych węzłach chłonnych. Z powodu zaburzeń w badaniach czynnościowych płuc, wszyscy pacjenci leczeni byli prednizonem, u dwóch chorych dodatkowo wdrożono leczenie azatiopryną lub cyclofosfamidem z dobrym efektem.Polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are connective tissue diseases (CTD) characterized by proximal muscle weakness along with changes in various internal organs, with the lungs most frequently involved. Presentation of the disease in the lungs comprises diffuse alveolar haemorrhage due to vasculitis and interstitial lung disease (ILD), which is the most frequent manifestation of CTD in the lungs and worsens the outcome and prognosis. The mechanisms involved in the ILD are not fully known, but the role of autoimmune response is unquestioned. No relationship between the severity of CTD and the changes in the lungs was observed. ILD may present at any time in the course of CTD, sometimes before the signs and symptoms of myositis occur. The more accurate imaging methods are, the more frequently changes in the lungs are detected. High resolution computed tomography (HRCT) is a gold standard in ILD imaging. Treatment of PM/DM-related ILD relays on systemic glucocorticosteroids as the first choice drugs. We present three cases of PM/DM-related ILD in middle-aged men, with a different clinical and radiological presentation. In all cases, apart from imaging (plain X-ray and HRCT of the chest) and pulmonary function tests, histological evaluation of lung changes was performed. In two cases non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) was diagnosed, and in the third — organizing pneumonia along with sarcoid changes in the lymph nodes. Because of decreased pulmonary function all patients were treated with systemic corticosteroids and two of them additionally with azathioprine or cyclophosphamide, and the outcome was good in all of them

Ścieżka chorego na POChP w Polsce: stan obecny i pożądany kierunek zmian. Perspektywa specjalistów pulmonologów

Wstęp: Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) to jedna z najczęstszych chorób przewlekłych, która stanowi poważne obciążenie dla pacjentów i jest istotnym problemem społecznym. W Polsce POChP jest niedoceniana, zbyt późno diagnozowana, chorzy na POChP nie są optymalnie leczeni. W celu opisania ścieżki chorego na POChP w Polsce, zdefiniowania problemów pojawiających się na etapie rozpoznawania i leczenia choroby oraz zaproponowania możliwych rozwiązań zorganizowano spotkanie doradcze specjalistów chorób płuc. Materiał i metody: Wirtualne spotkanie doradcze odbyło się w lipcu 2021. Wzięło w nim udział 12 ekspertów w dziedzinie chorób płuc reprezentujących ośrodki z całego kraju i posiadających doświadczenie w opiece nad chorymi na POChP. Na podstawie wypowiedzi ekspertów przygotowano raport końcowy przedstawiony w tej publikacji. Zawiera on opinie pogrupowane jako: zidentyfikowane nieprawidłowości i propozycje rozwiązań. Wyniki: Podczas spotkania doradczego omówiono aktualną sytuację związaną z rozpoznawaniem i leczeniem POChP. Główne problemy to: późne rozpoznanie choroby (niewiedza pacjentów, późne kierowanie przez lekarzy POZ), ograniczona dostępność badania spirometrycznego i specjalistów, brak właściwego przepływu informacji między lekarzem POZ a pulmonologiem, brak informacji o przebytych zaostrzeniach, brak aktualnych polskich standardów leczenia POChP. Podsumowanie: W dyskusji zaproponowano szereg rozwiązań (w tym tzw. systemowych), które w opinii ekspertów mogłyby poprawić obecną sytuację: zwiększenie wiedzy społeczeństwa o POChP, poprawa i standaryzacja komunikacji lekarz POZ-pulmonolog oraz edukacja kadr medycznych (wszystkich szczebli opieki nad chorymi) na temat profilaktyki i terapii POChP

Zmiany śródmiąższowe w Płucach u Chorych na Zapalenie Wielomięśniowe i Skórno-Mięśniowe—Prezentacja Trzech Przypadków

Zapalenia wielomięśniowe (PM) i skórno-mięśniowe (DM) należą do układowych chorób tkanki łącznej charakteryzujących się osłabieniem siły mięśni proksymalnych oraz zajęciem różnych narządów wewnętrznych, w tym często płuc. Do zmian płucnych w przebiegu PM/DM należą: zapalenia naczyń z rozlanym krwawieniem pęcherzykowym oraz choroba śródmiąższowa płuc (ILD), która jest najczęstszą płucną manifestacją PM/DM, a jej występowanie znacznie pogarsza przebieg choroby i rokowanie. Patogeneza zmian śródmiąższowych w płucach nie jest dokładnie znana, wiadomo że dużą rolę w jej etiologii odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. Nie zaobserwowano związku między ciężkością choroby układowej tkanki łącznej a wystąpieniem zmian w płucach. Choroba śródmiąższowa płuc może się ujawnić w każdym momencie trwania choroby zapalnej mięśni, czasami wyprzedza jej objawy i rozpoznanie. Częstość wykrywania zmian śródmiąższowych w płucach zwiększa się wraz z czułością zastosowanych metod diagnostycznych — “złotym standardem” jest tomografia komputerowa płuc o wysokiej rozdzielczości. Lekiem pierwszego wyboru w leczeniu choroby śródmiąższowej płuc w przebiegu PM/DM są glikokortykosteroidy. W niniejszym artykule przedstawiono przypadki 3 mężczyzn w średnim wieku, chorych na PM/DM, z towarzyszącymi zmianami śródmiąższowymi w płucach, każdy o innym przebiegu klinicznym i obrazie zmian radiologicznych. U wszystkich chorych wykonano badania obrazowe (radiogram i tomografię komputerową klatki piersiowej) oraz czynnościowe układu oddechowego. U wszystkich pacjentów charakter zmian płucnych potwierdzono badaniem histologicznym. U dwóch chorych rozpoznano niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, u jednego — organizujące się zapalenie płuc z odczynem sarkoidalnym w okolicznych węzłach chłonnych. Z powodu zaburzeń w badaniach czynnościowych płuc, wszyscy pacjenci leczeni byli prednizonem, u dwóch chorych dodatkowo wdrożono leczenie azatiopryną lub cyclofosfamidem z dobrym efektem

Prophylaxis of postoperative endophthalmitis following cataract surgery: Results of the ESCRS multicenter study and identification of risk factors

Purpose: To identify risk factors and describe the effects of antibiotic prophylaxis on the incidence of postoperative endophthalmitis after cataract surgery based on analysis of the findings of the European Society of Cataract & Refractive Surgeons (ESCRS) multicenter study. Setting: Twenty-four ophthalmology units in Austria, Belgium, Germany, Italy, Poland, Portugal, Spain, Turkey, and the United Kingdom. Methods: A prospective randomized partially masked multicenter cataract surgery study recruited 16 603 patients. The study was based on a 2 × 2 factorial design, with intracameral cefuroxime and topical perioperative levofloxacin factors resulting in 4 treatment groups. The comparison of case and non-case data was performed using multivariable logistic regression analyses. Odds ratios (ORs) associated with treatment effects and other risk factors were estimated. Results: Twenty-nine patients presented with endophthalmitis, of whom 20 were classified as having proven infective endophthalmitis. The absence of an intracameral cefuroxime prophylactic regimen at 1 mg in 0.1 mL normal saline was associated with a 4.92-fold increase (95% confidence interval [CI], 1.87-12.9) in the risk for total postoperative endophthalmitis. In addition, the use of clear corneal incisions (CCIs) compared to scleral tunnels was associated with a 5.88-fold increase (95% CI, 1.34-25.9) in risk and the use of silicone intraocular lens (IOL) optic material compared to acrylic with a 3.13-fold increase (95% CI, 1.47-6.67). The presence of surgical complications increased the risk for total endophthalmitis 4.95-fold (95% CI, 1.68-14.6), and more experienced surgeons were more likely to be associated with endophthalmitis cases. When considering only proven infective endophthalmitis cases, the absence of cefuroxime and the use of silicone IOL optic material were significantly associated with an increased risk, and there was evidence that men were more predisposed to infection (OR, 2.70; 95% CI, 1.07-6.8). Conclusions: Use of intracameral cefuroxime at the end of surgery reduced the occurrence of postoperative endophthalmitis. Additional risk factors associated with endophthalmitis after cataract surgery included CCIs and the use of silicone IOLs. © 2007 ASCRS and ESCRS