Supraglottische Manifestation eines Paraganglioms

Einleitung: Paragangliome sind neuroendokrine Tumore, die sich aus para-/sympathischen autonomen Nervenzellen entwickeln. Sie sind meist benigne, können aber auch maligne entarten und metastasieren. Häufige Lokalisationen sind die Bifurcatio caroticum, das Foramen jugulare oder das Tympanon. Falldarstellung: Ein 54-jähriger Patient stellte sich mit Dysphonie und Dysphagie vor. Spiegelbefundlich zeigte sich eine livide Raumforderung, die sich vom rechten Epiglottisrand über den Aryknorpel in den Sinus piriformis rechts erstreckte. Eine Aussage über die Stimmlippenbeweglichkeit war aufgrund der Tumorgröße nicht möglich. Im CT und MRT imponierte ein vaskularisierter 28x36x44 mm großer Tumor. Es ergab sich der Verdacht auf ein atypisch gelegenes Paragangliom. Differentialdiagnostisch kam ein Kavernom in Betracht. Die Angiographie stellte die Versorgung des Tumors aus der rechten A. cervicalis ascendens und A. thyreoidea/laryngea superior sowie aus der linken A. laryngea superior dar. Das DOTATOC-PET-CT/MRT ergab eine pathologisch gesteigerte Somatostatin-Rezeptor-Expression. Therapeutisch erfolgte zunächst die Embolisation. Im Rahmen der Operation wurden vor Tumorresektion mittels CO2-Laser eine Unterbindung der Gefäßversorgung von cervical sowie eine Tracheostomie vorgenommen. Die Histologie bestätigte ein Paragangliom. Postoperative Beschwerden lagen nicht vor. Das Tracheostoma wurde zeitgerecht verschlossen. Zusammenfassung: Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumore, die teils atypische Lokalisationen aufweisen. Zur Diagnosesicherung sind DOTATOC-PET-CT/MRT und Angiographie Mittel der Wahl. Therapeutisch ist die vollständige Resektion sicherzustellen, was durch präoperative Embolisation und Gefäßligatur erleichtert wird. Es sollte eine engmaschige Nachsorge erfolgen.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an

Endoskopische Resektion einer endodermalen Zyste der Felsenbeinspitze

Einleitung: Endodermale Zysten sind Reste der Rathke-Tasche, aus der sich im Rahmen der Embryonalentwicklung der Hypophysenvorderlappen bildet. Symptome werden durch endodermale Zysten nur sehr selten verursacht und ähneln denen von Hypophysentumoren.Methoden: Wir berichten über einen 39-jährigen Patienten, der sich mit Doppelbildern beim Blick nach links vorstellte. Weitere Beschwerden oder Hirnnervenausfälle lagen nicht vor. In der Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie des Schädels imponierte eine Raumforderung der Felsenbeinspitze links mit Ummauerung der Arteria carotis interna links. Die ergänzende Dünnschicht-Computertomographie zeigte eine Ausdehnung der Raumforderung bis zum Clivus und dem inneren Gehörgang mit deutlicher Ausdünnung der knöchernen Strukturen. Seitens der Neuroradiologie wurde der hochgradige Verdacht auf ein Cholesteringranulom der Felsenbeinspitze geäußert, was neben Arachnoidalzysten, Cholesteatomen oder Epidermoiden die häufigste Läsion des Felsenbeines darstellt.Ergebnisse: Wir führten eine transsphenoidale endoskopische Resektion aus der Felsenbeinspitze mit Schädelbasisdeckung durch. Postoperativ lagen keine neurologischen Defizite vor. Histologisch wurde eine endodermale Zyste mit xantomatöser Begleitreaktion nachgewiesen. Schlussfolgerung: Endodermale Zysten mit Lokalisation in der Felsenbeinspitze sind eine Rarität. Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Resektion, was gerade bei ausgedehntem Wachstum mit Ummauerung der Arteria carotis interna eine Herausforderung darstellt. Der endoskopische transsphenoidale Zugang ermöglicht eine vollständige Resektion bei geringer Morbidität.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an