Von hippel-lindaus disease: Report of three cases and review of the literature Doença de von Hippel-Lindau: relato de três casos e revisão da literatura

The authors present the autopsy findings of two related patients and the biopsy findings of a thrid member of the family. The oldest member was 34 years old at death and on postmortem examination he had haemangioblastomas in the retina, cerebellum, medulla and spinal cord. Other findings were renal cell carcinoma, phaechromocytoma, cysts of kidney and pancreas, hydromyelia and atypical meningiomas. His brother died when 30 years old. The autopsy revealed haemangioblastomas of cerebellum, renal cell carcinoma and a clear cell cystadenoma of epididymus. The third patient was the daughter of the first and presented with headache and dizziness. CT-scan showed a cerebellar haemangioblastoma. Epidemiological considerations on the commonest visceral and CNS lesions and a review of current diagnostic criteria are discussed.Os autores relatam os achados de autópsia de dois pacientes de uma mesma família e o diagnóstico por biópsia de hemangioblastoma de um terceiro membro desta mesma família. O primeiro paciente tinha 34 anos por ocasião do óbito e os achados de necrópsia mostraram hemangioblastoma de retina, cerebelo, bulbo e medula espinhal, além de carcinoma renal, feocromocitoma, lesões císticas de rim e pâncreas, hidromielia e meningiomas atípicos. Seu irmão morreu com 30 anos de idade e a autópsia revelou hemangioblastomas de cerebelo, carcinoma renal e cistoadenoma de células claras de epididimo. A terceira paciente era filha do primeiro paciente e apresentou cefaléia e ataxia. A tomografia computadorizada mostrou lesão cerebelar cística e a biópsia confirmou tratar-se de hemangioblastoma. São feitas considerações epidemiológicas sobre lesões viscerais e do sistema nervoso mais comumente encontradas, além de discutir critérios diagnósticos

Concordance between direct microscopy and fungical culture for the diagnostic of feet's onychomycosis Concordância entre o exame micológico direto e a cultura para fungos no diagnóstico das onicomicoses dos pés

Prospective study compared the agreement between the direct microscopy and fungical culture from subungueal samples of the patients with clinical suspicion of feet's onychomycosis. The agreement occurred in 56.1% of the exams with dermatophytes, in 52.4% by others fungi and in 90.4% of the negative cases, 0,54 according to the Kappa`s test. In 39.3% of the onychomycosis caused by dermatophytes and 31.8% by nondermatophytes, these were identificated only for direct microscopy. The direct microscopic showed more sensibility compared with the culture, being superior in 19.5% of the total sample and maintaining agreement with the culture in 71.5% of the sample.<br>Estudo prospectivo avaliando a concordância entre os resultados do exame micológico direto e dacultura para fungos de material coletado de pacientes com suspeita clínica de onicomicose dos pés. Ocorreu concordância em 56,1% dos exames com dermatófitos, em 52,4% dos exames com outros fungos e em 90,4% dos exames negativos (0,54 de acordo com o teste kappa). Em 39,3% das onicomicoses por dermatófitos e em 31,8% das por não dermatófitos, os agentes etiológicos foram identificados somente pelo exame direto. O exame direto demonstrou maior sensibilidade, comparado ao cultural, sendo superior em 19,5% da amostra total e mantendo concordância com a cultura em 71,5% da amostra

Paraqueratose granular: relato de seis casos em crianças Granular parakeratosis: a report of six cases in children

A paraqueratose granular é alteração da queratinização, primeiramente descrita em adultos, caracterizada por pápulas e placas hiperqueratósicas nas áreas intertriginosas. Os autores descrevem seis casos de paraqueratose granular em crianças. Um paciente apresentava lesões nas regiões glúteas, dois em ambas as axilas e região cervical (apresentações inéditas na literatura). Três pacientes apresentavam lesões em pregas inguinais. Realizam também revisão da literatura e discutem a possível etiologia dessa rara dermatose.<br>Granular parakeratosis is an alteration of keratinization that was first described in adults. It is characterized by hiperkeratotic plaques and papules in intertriginous areas. The authors describe six cases of granular parakeratosis in children. One patient had lesions on the buttocks; two children presented papules in both axillae and cervical region (presentations never described before in the literature). The remaining three patients presented with lesions in the inguinal folds. Review of the literature and discussion on the pathogenesis of this rare dermatosis are presented