Supraspinal yapılar ve vestibüler sistemin kafa stabilizasyon refleksi üzerine etkileri

ÖZET Kafa Stabilizasyon Refleksi (KSR) kafanın ani pozisyon değişikliğine karşı boyun kaslarında ortaya çıkan, başı eski pozisyonuna getirmeye yönelik bir reflekstir1. Elektrofizyolojik metodolojisi bilim dalımızda tanımlanmış olan bu beyin sapı refleksinin mekanizmaları tam aydınlanabilmiş değildir. Afferent sistemini servikal kas iğcikleri ve vestibüler yapılar oluşturmaktadır. Efferent yolunu Aksesör sinir yapmaktadır. Saf spinal segmental bir refleks olmadığı ve bu segmental ark üzerinde supraspinal yapıların rolü olduğuna dair kuvvetli veriler vardır. Özellikle Serebellar sistemin etkisi aşikardır1. Bu çalışmada kafa stabilizasyon refleksi üzerine etkisi muhtemel supraspinal nöral yapıların ve vestibüler sistemin rolü araştırıldı. Çalışmaya değişik düzeylerde lezyon veya fonksiyon bozukluğu bulunan hasta (88 olgu) grupları ve hasta grupları ile cins ve yaş denkliği sağlanmış normal denekler (32 olgu) alındı. Frontoparietal lezyon(33 olgu), Serebellar sendrom (14 olgu), beyin sapı infarkt (2) ve vestibüler ineksitabilite veya hipereksitabilite (39) olgular çalışmaya alınan vaka gruplarıdır. Kayıtlar Viking IV D EMG cihazında çift kanal senkron kayıtlamalar ile elde edilmektedir. Denek bir sandalyeye oturtularak, baş nötr pozisyonda iken her iki stemokleidomastoid (SKM) kasa konstantrik iğne elektrodlar ile girilmekte, ardından aksesör sinir posterior triangle bölgesinde supramaksimal olarak elektrik stimulator ile uyarılmaktadır. Uyarılan tarafın karşısındaki SKM kastan yaklaşık 45-55 ms ler civarında bir refleks yanıt elde edilmektedir. Tek taraflı Serebellar lezyonlu olguların yaklaşık % 37'sinde ipsilateral refleks kaybı varken, olguların % 50' sinde bilateral kayıp vardı. Bilateral Serebellar bulgu ve lezyonu olan olguları %84 de bilateral KSR kayboldu, tek taraflı geniş kortikal lezyonlarda %70 oranında bilateral KSR kayıptı ve bilateral vestibüler etkilenme olan olgularda %94 oranında bilateral refleks kaybı, unilateral vestibüler etkilenme olan olgularda %55 oranında ipsilateral KSR kaybı gözlendi. Serebral kortikal lezyonun sağ veya solda olması KSR üzerine etkisini değiştirmiyor. Bu verilerden yola çıkarak supraspinal yapıların ve vestibüler sistemin KSR üzerinde eksitatör etkisi olabileceğini düşündürüyor. Bu etki bir çok supra segmental ve vestibüler etkilenmelerde kaybolmaktadır. Bu nedenledir ki KSR'in lokalizasyon değeri oldukça zayıf olduğunu düşünüyoruz. KSR' in tanısal amaçlı kullanımı; nonspesifik olması nedeniyle günümüzde pek kullanışlı olmadığını düşünüyoruz. 6

High flux ve standart hemodiyalizde diyaliz ilişkili amiloidozisde elektromyografi bulguları

Aim: This study was undertaken to evaluate the electromyograpy (emg) and laboratory findings of amyloidosis related with dialysis in the patients treated with high flux (HF) and standart (STD) hemodialysis (HD). Method: This study included a total of 16 standart HD and 16 HF HD patients who were treated with dialysis for at least 3 years. Median nevre (motor and sensory), Unlar nevre (motor and sensory), Fibular motor, Posterior Tibial motor and Sural sensorial nerves were evaluated. Blood ?2 mikroglobulin levels in these patients were investigated. Results: There was statistical significant difference in regard to blood ?2 mikroglobulin levels between both groups (p=0.00). EMG findings of Carpal tunel syndrome (CTS) was observed in 20% and 25% of the patients treated with ST HD and HF HD (respectively). There was no statistical significant difference in terms of EMG findings between two groups (p=0.539). Conclusion: EMG is a useful method in the detection of neurological findings such as CTS. the initiation of HF TD appears to be reasonable before the findings of amyloidosis related with dialysis was started in susceptible cases.Amaç: High Flux (HF) ve standart (STD) hemodiyaliz (HD) uygulanan hastalarda diyaliz ilişkili amiloidozisin (DİA) elektromyografi (EMG) ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi. Yöntem: En az 3 yıldır diyalize giren 16 standart HD ve 16 HF HD hastası çalışmaya alındı. Sinir iletim çalışmalarında elektromyografik inceleme ile, median (motor ve duysal) ve Ulnar (motor ve duysal) sinir, Fibuler motor, Posterior tibial motor ve Sural duysal sinirlere bakıldı. Hastalarda serum ?2 mikroglobulin düzeyleri araştırıldı. Bulgular: İki grup arasında serum ?2 mikroglobulin düzeyleri arasında fark mevcuttu ( p= 0.00 ). STD HD alan olguların % 20’sinde, HF HD alan olguların % 25’inde karpal tünel sendromu (KTS)’ nun EMG bulguları mevcuttu. İki grup açısında EMG bulguları açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,539). Sonuç: DİA karpal tünel sendromu gibi nörolojik bulgularının saptanmasında EMG yararlı bir yöntemdir. Riskli olgularda diyaliz ilişkili amiloidozis bulguları başlamadan HF HD tedavisine geçilmesi akılcı yaklaşım olacaktır

Leriche Sendromlu Bir Olguda Vasküler Greft Oklüzyonu Sonucu Akut Paraparezi Şeklinde Prezente Olan bilateral İskemik Lumbosakral Pleksopati

Acute ischemia of peripheral nerves generally results from occlusion of a main proximal limb artery or from occlusion of many distal arteries. The rareness of such neuropathies can be explained by the relative resistance of peripheral nerves to ischemia. Leriche syndrome is an aortoiliac occlusive disease that is known to cause neurologic complications such as ischemic neuropathy and spinal cord ischemia. Here, we present a man aged 55 years with bilateral lumbosacral plexopathy that presented as acute paraparesia due to thrombotic occlusion of an axillobifemoral graft, which was performed for the treatment of Leriche syndrome.Periferik sinirlerin akut iskemisi, genellikle ana proksimal arterin ya da distal arterlerin oklüzyonu sonucu gelişir. Bu nöropatilerin nadir görülmesi, periferik sinirlerin iskemiye dirençli olması ile açıklanabilir. Leriche sendromu, aortailiak oklüzyon sonucu gelişen bir hastalıktır ve iskemik nöropati, spinal kord iskemisi gibi nörolojik komplikasyonlara neden olabilir. Biz bu yazıda, 55 yaşında Leriche sendromu tanısı nedeniyle aksillofemoral greft uygulanan ve greft oklüzyonu sonucu akut parapareziyle prezente olan bilateral lumbosakral pleksopatili bir olgu sunmaktayız

Expanding the genotypic and phenotypic spectrum of the SPTBN4 gene mutation: A new variant and dysmorphology

Congenital hypotonia and neuropathy caused by SPTBN4 mutation are the core findings of a newlydefined rare syndrome: Neurodevelopmental disorder with hypotonia, neuropathy, and deafness. Althoughhearing loss secondary to auditory neuropathy, dysmorphic findings, and epilepsy are distinctive features,they are not present in every patient, leading to a wide range of phenotypic spectrum. We report herea male patient with the SPTBN4 gene mutation presenting with core symptoms but not hearing lossand epilepsy. There were also previously unreported dysmorphic findings such as prominent eyebrows,bilateral constant esotropia, microphthalmia, bitemporal narrowing, low hairline, low-set ears, broadnasal bridge, bulbous nose, anteverted nares, and high-arched palate, broadening the phenotypicspectrum even further. In conclusion, both genetic background and phenotypic features of the SPTBN4mutations were expanded in our report. After exclusion of spinal muscular atrophy in patients withcongenital hypotonia and areflexia, the SPTBN4 mutations should be considered.</p

Ekstasi kullanımına bağlı fulminan hepatit: Olgu sunumu

Ecstasy became a common used drug by young adults because of its stimulant and hallucinogenic properties. However, many side effects of this drug have been reported before. Hepatotoxicity is also one of the rare side effect of this drug, and may be fatal. Fulminant hepatic failure due to ingestion of ecstasy has been reported as case reports, and clinical presentations and prognosis are variable. In this Article, we have presented a case with fulminant hepatic failure due to ingestion of ecstasy. The case was recovered spontaneously by supportive therapy and liver transplantation was not needed.Ekstasi maddesi, stimulan ve hallüsinasyon yapıcı özelliği nedeniyle özellikle gençler arasında sık kullanılan bir madde haline gelmiştir. Bununla beraber, bu maddenin birçok yan etkisi olduğu gösterilmiştir. Hepatotoksisite de bu maddenin seyrek görülen yan etkilerinden biridir ve fatal seyredebilir. Ekstasi kullanımına bağlı fulminan hepatit tablosu, olgu sunuları olarak bildirilmektedir ve klinik seyirleri ve prognozları da farklılık gösterebilmektedir. Bu yazıda, ekstasi kullanımına bağlı gelişen bir fulminan hepatit olgusu sunulmaktadır. Hasta destek tedavisi ile spontan iyileşmiş, karaciğer transplantasyonuna gerek kalmamıştır