Çocuk ve adölesanlarda kombine hepatit A ve B aşı uygulaması

Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.6. ÖZET, SONUÇLAR VE YORUM Tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de hepatit A ve B infeksiyonları önemli bir halk sağlığı problemidir. Son yıllarda dünyadaki global şifte paralel olarak, ülkemizde hepatit A infeksiyonunun görülme yaşı erken çocukluk çağından ileri yaşlara, adölesan döneme doğru kayma göstermiştir. Universal bebek aşılaması yapılmasına rağmen, adölesanlara hepatit B aşısı uygulanmadığı için, adölesan ve erişkinler hepatit B riski taşımaktadırlar. Günümüzde gerek hepatit A gerekse hepatit B infeksiyonlarından korunma için uygulanan monovalan aşıların çocuklarda güvenilir ve immunojen olduğu kanıtlanmıştır. Ancak, her iki infeksiyon için ayrı ayrı aşılama bir yandan maliyeti arttırırken öte yandan hasta ve yakınlarının aşı programlarına uyumlarını azaltmaktadır. 1997'den bu yana, Avrupa, ABD'nin bazı eyaletleri, israil ve Kanada'da çocuklarda, adölesanlarda ve erişkinlerde kombine hepatit A ve B aşısını araştıran pek çok çalışma yapılmıştır. İspanya'da Katolonya ve italya'da Puglia gibi bölgelerde kombine hepatit A ve B aşısının 3 dozluk şeması ile rutin adölesan aşılaması yapılmaktadır. Çalışmamızda, sağlıklı çocuk ve adölesanlarda 3 dozluk pediatrik form (360 EL) hepatit A antijeni ve 10 mcg HBsAg) ile iki dozda uyguladığımız erişkin form (720 EU hepatit A antijeni ve 20 mcg HBsAg) kombine hepatit A ve B aşılama şemalarını immun yanıt ve yan etki profilleri yönünden karşılaştırdı

Steroid dirençli nefrotik sendromlu hastalarda podosin gen mutasyonu dağılımı ve genotip fenotip ilişkisi

Steroid dirençli nefrotik sendrom (SDNS) klinik, histolojik ve progresyon özellikleri ile heterojen bir hastalıktır. Bu farklılık glomerüler filtrasyon bariyerinde görev yapan proteinlerde oluşan yapısal ve fonksiyonel değişiklikler ile açıklanmaktadır. Podosin, slit diyafram üzerinde yer alan ve NPHS2 geni tarafından kodlanan önemli bir transmembran proteinidir. Podosin geninde tanımlanan bir mutasyon hastanın tedavi şeklini değiştirebilmektedir. Podosin proteinin yapısında ve fonksiyonunda değişiklik yapan 80’e yakın mutasyon tanımlanmıştır. Ancak mutasyon tiplerinin genotip-fenotip ilişkileri net aydınlanmamıştır. Bu çalışmada, SDNS’lu çocuk hastalarda podosin gen mutasyonu dağılımını ve mutasyonların fenotipe etkisini araştırmak amaçlanmıştır. 63 SDNS’lu olgu çalışmaya alınmıştır. Hastalara ait klinik histolojik, tedavi ve hastalık progresyonuna ait veriler ve podosin gen mutasyon analizleri retrospektif olarak hasta kayıtlarından elde edilmiştir. Familyal NS’lu 4 olguda (%25), sporadik NS’lu 22 olguda (%46.8) podosin gen mutasyonu pozitif saptanmıştır. En sık 5. ekzon üzerinde mutasyon saptanmış olup SDBY‘ne ilerleme oranı en sık 4. ekzondaki mutasyonlarda saptanmıştır. R229Q tek başına geç başlangıçlı hastalarda saptanmıştır. Siklosporin A yanıtlı SDNS’lu olgularda R229Q mutasyonu ve MLH histolojisi saptanmıştır. Podosin gen mutasyonu pozitif saptanan olguların hastalık başlangıç yaşı (4.2±3.2 yıl) küçük olup olguların yarısı SDBY’ne ilerlemiş ve SDBY yaşları (8.4±2.9 yıl) mutasyonu olmayan gruba (11.4±3.5 yıl) göre küçük saptanmıştır. Sonuç olarak, podosin gen mutasyonu hem sporadik hem de familyal NS olgularında hastalık nedeni olabilir. İlk NS kliniği ile gelen çocukta podosin gen mutasyonu analizi yapılarak, hastanın tedavi ve prognozu hakkında bilgi edinilip hastanın yönetilmesi gerekir

Arteriyel hipertansiyonun nedeni olarak spontan renal subkapsüler hematom

Renal subcapsular hematoma is a rare cause of arterial hypertension in childhood. It is more frequent in adolescents. Trauma and bleeding disorders are the main causes in pediatric patients. Medical treatment may not be effective by itself. Invasive treatments like percutan or explorative drainage could be resulted with the recurrence of the hematoma. We report an adolescent patient who was admitted to us with headache, presented as hypertension as a result of a chronic spontaneous subcapsular hematoma and the antihypertensive approach from medical treatment to partial nephrectomyRenal subkapsüler hematom, çocukluk çağında çok nadir rastlanan bir arteriyel hipertansiyon nedenidir. Daha çok adolesan erkeklerde görülmektedir. Çocuk yaş grubunda en sık görülen nedenler, künt travma ve kanama diyatezidir. Subkapsüler hematomlu olgularda medikal tedavi tek başına yetersiz kalırken, perkütan veya cerrahi drenaj gibi girişimler de nüks ile sonuçlanabilmektedir. Burada, baş ağrısı ile başvurup hipertansiyon tespit edilen ve kronik spontan subkapsuler hematom tanısı alan bir adolesan hastanın medikal tedaviden parsiyel nefrektomiye uzanan antihipertansif yaklaşımı anlatılmaktadır

A partial response to abatacept in a patient with steroid resistant focal segmental glomerulosclerosis

Background. Herein we present our experience with abatacept in a patient diagnosed with primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and resistant to steroid and other immunosuppressives. Case. A 17-year-old girl was diagnosed with idiopathic nephrotic syndrome (NS) at the age of 8 years. Kidney biopsy was performed when she did not respond to 6-weeks of steroid (2mg/kg) therapy followed by three doses of pulse methylprednisolone (PMP) and considered as steroid resistant NS. The biopsy revealed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and cyclophosphamide was added to the steroid treatment but the patient had no response. The genetic analysis revealed G34G/A318A compound homozygous synonym aminoacid variation in NPHS2 gene, thus all immunosuppressive regimes were stopped and she was put on supportive treatment. Throughout this period, she had nephrotic range of proteinuria, however serum albumin levels were >3g/dl. At the end of two years, the patient had NS with severe edema and hypoalbuminemia. When the genetic analysis was interpreted again, it was found to be consistent with a polymorphism rather than a mutation. Following 3 doses of PMP, oral steroid treatment was resumed and cyclosporine (CsA) was added to the treatment at the fifth year of follow up. However, she was unresponsive to CsA at the end of the first year as well as mycophenolate mofetil used for 12 months and rituximab used for 6 months, respectively. Then abatacept was instituted and proteinuria decreased below 1 gr/day and serum albumin levels increased to 3 g/dl at the end of 6 doses. Serum albumin levels remained stable in the following 7 months. Conclusion. Partial remission including the decrease in proteinuria and increase in albumin levels achieved in our patient encourages the usage of abatacept in patients who do not respond to multiple immunosuppressive therapies