1 research outputs found
Implantálható kardioverter-defibrillátor által sikeresen megszüntetett malignus kamrai ritmuszavar dystrophia myotonicában szenvedő betegben = Successful termination of ventricular arrhythmias with implantable cardioverter defibrillator in a patient with myotonic dystrophy
Ă–sszefoglalĂł. A dystrophia myotonica (DM) multiszisztĂ©más, autoszomális domináns mĂłdon öröklĹ‘dĹ‘, többsĂ©gĂ©ben felnĹ‘ttkori izombetegsĂ©g, melynek incidenciája 1 : 8000. A betegsĂ©g kapcsán fellĂ©pĹ‘ izomszöveti degeneráciĂł a harántcsĂkolt izomszövet átĂ©pĂĽlĂ©se mellett a szĂvizomszövetet is Ă©rinti, ami fontos oki szerepet játszik az Ă©rintett betegek csökkent várhatĂł Ă©lettartamában. A DM-ben szenvedĹ‘k halálozásának közel egyharmadáért a cardiovascularis okok tehetĹ‘k felelĹ‘ssĂ©. Esetriportunkban egy 52 Ă©ves, korábban kritikus bradycardia Ă©s I. fokĂş atrioventricularis blokk miatt pacemakerimplantáciĂłn átesett, DM-mel diagnosztizált nĹ‘beteg kardiolĂłgiai utánkövetĂ©sĂ©t mutatjuk be. A hirtelen szĂvhalál rizikĂłstratifikáciĂłja cĂ©ljábĂłl elvĂ©gzett invazĂv elektrofiziolĂłgiai vizsgálat során kamrafibrilláciĂł lĂ©pett fel, Ăgy a korábban implantált pacemakerelektrĂłdák mellĂ© sokkelektrĂłda kerĂĽlt beĂĽltetĂ©sre, a pacemakerkĂ©szĂĽlĂ©ket implantálhatĂł kardioverter-defibrillátorra (ICD) cserĂ©ltĂĽk. Az 1 Ă©ves ICD-kontrollvizsgálat során azt találtuk, hogy a beĂĽltetĂ©s Ăłta 22, tartĂłs kamrai tachycardiával járĂł epizĂłd lĂ©pett fel, melyek közĂĽl a kĂ©szĂĽlĂ©k valamennyit sikeresen terminálta. Az eset bemutatásával szeretnĂ©nk rámutatni arra, hogy a magas cardiovascularis rizikĂłcsoportba tartozĂł DM-betegek azonosĂtása kiemelkedĹ‘ fontosságĂş lehet a hirtelen szĂvhalál megelĹ‘zĂ©se Ă©rdekĂ©ben. Orv Hetil. 2021; 162(46): 1856-1858. Summary. Myotonic dystrophy (DM) is one of the most frequent adulthood diseases of the skeletal muscles, which develops multisystemic features and shows autosomal dominant trait. In DM, tissue degeneration affects not only the skeletal, but the cardiac muscle, too. In one third of the patients, the cause of death is of cardiac origin. We report on our patient's case, who was diagnosed with DM at the age of 52, in whom episodes of critical bradycardia with first-degree atrioventricular block was detected, resulting in a pacemaker implantation. Invasive cardiac electrophysiological study was performed, during which ventricular fibrillation was registered. A shock electrode was added to the previously implanted pacemaker, enabling defibrillation in case of detection of a sustained ventricular arrhythmia. During the 1-year follow-up, 22 episodes of sustained ventricular tachycardia were identified, with the device successfully terminating the malignant arrhythmias. Our case shows that electrophysiological study and the succeeding implantation of an implantable cardiac defibrillator is highly important in identifying and terminating ventricular arrhythmias in high-risk DM patients. Orv Hetil. 2021; 162(46): 1856-1858