Purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis: Penser au lupus érythémateux systémique

L'amegacaryocytose acquise est exceptionnellement décrite au cours d'un Lupus Erythémateux Systémique (LES) à Madagascar. Nous rapportonsla première observation d'un Purpura Thrombopénique Amegacaryocytaire Acquis (PTAA) simulant un Purpura Thrombopénique Idiopathique (PTI)révélateur d'un LES. Il s'agissait d'une femme de 24 ans, sans  antécédents particuliers. Elle présentait un syndrome hémorragique avec une thrombopénie à 10 000/mm3. Le diagnostic de PTI était retenu avant l'hospitalisation. Elle avait reçu une corticothérapie mais ceci n'était pas suivi d'amélioration. A l'unité de Dermatologie, elle se plaignait d'une baisse de l'acuité visuelle. Elle était en bon état général. On retrouvait unetachycardie à 110 bpm, un érythème malaire en verspertilio typique et une pâleur cutanéo-muqueuse. Une hémorragie oculaire bilatérale était objectivée à l'examen ophtalmologique. Les examens paracliniques  montraient une thrombopénie à 31000/mm3, une anémie microcytaire à 48g/dL. Les examens immunologiques étaient non réalisés. Un LES avec atteinte cutanée et hématologique était retenu. Un bolus de corticothérapie était administrée associée à une transfusion sanguine. L'évolution était marquée par l'apparition d'un signe d'engagement cérébral faisant suspecter un neurolupus. Le scanner cérébral révélait une hémorragie  cérébrale avec une hydrocéphalie aigue traitée par un inhibiteur de 'anhydrase carbonique mais le neurolupus n'était pas écarté. L'anémie disparaissait par contre la thrombopénie s'aggravait à 16000/mm3. Lemédullogramme montrait l'absence des mégacaryocytes. L’évolution était favorable après un relais par une Sous un bolus de corticothérapie suivipar la dose de 1 mg/kg/j à dose dégressive à huit mois de suivi. Les atteintes neurologiques, ophtalmologiques et hématologiques étaientcompatible avec le diagnostic d'un LES. La persistance d'une thrombopénie doit faire suspecter une amegacaryocytose. Le myélogramme étaitindispensable pour poser le diagnosti