Endocrine sequelae after treatment for childhood medulloblastoma

WSTĘP. Zaburzenia endokrynologiczne po leczeniu medulloblastoma/ PNET (primitive neuroectodermal tumours) u dzieci mogą dotyczyć wydzielania jednego lub kilku hormonów i występować w różnym okresie od zakończenia terapii. MATERIAŁ I METODY. Badaniu poddano grupę 23 dzieci w wieku 1-18 lat leczonych z powodu medulloblastoma/PNET z zastosowaniem operacji neurochirurgicznej, a następnie radio- i chemioterapii (22 dzieci) oraz operacji neurochirurgicznej z następową chemioterapią (1 dziecko). Przed rozpoczęciem leczenia u wszystkich dzieci przeprowadzono pomiary auksologiczne oraz badania hormonalne. Troje dzieci zmarło w trakcie leczenia. U pozostałych badania powtarzano co 3-6 miesięcy przez 3 lata od zakończenia leczenia. WYNIKI. W grupie 23 dzieci przed rozpoczęciem leczenia nie obserwowano żadnych zaburzeń. W pierwszych trzech latach od zakończenia leczenia z powodu medulloblastoma/PNET zaburzenia wystąpiły u 8 pacjentów. U 5 były to pojedyncze zaburzenia, u 2 wystąpiły dwa zaburzenia, a u 1 pacjenta trzy zaburzenia. Obserwowano: zwolnienie szybkości wzrastania (u 7) z niedoborem hormonu wzrostu (u 4), pierwotną niedoczynność tarczycy (u 3), hipogonadyzm hipogonadotropowy (u 1) oraz osteoporozę (u 1). Zwolnienie szybkości wzrastania wystąpiło w okresie 4-24 miesięcy po zakończonym leczeniu, niedoczynność tarczycy w okresie 7-34 miesięcy, hipogonadyzm pojawił się najwcześniej, bo już po 3 miesiącach od zakończenia leczenia, a osteoporoza w okresie 19–24 miesięcy. WNIOSKI. Dzieci poddane radio- i chemioterapii z powodu medulloblastoma/ PNET stanowią szczególną grupę ryzyka późnych powikłań endokrynologicznych. Wskazuje to na konieczność stworzenia protokołu długoterminowego monitorowania tych pacjentów opartego na objawach klinicznych, badaniach hormonalnych i radiologicznych.INTRODUCTION. Endocrine abnormalities in children after treatment for medulloblastoma (PNET, primitive neuroectodermal tumour) may concern one or more hormones and may appear at different periods of time following therapy. MATERIAL AND METHODS. The examination was performed on a group of 23 children (age 1-18 years) treated for medulloblastoma/ PNET by neurosurgery, radio-, and chemotherapy (22 children), or neurosurgery with chemotherapy (1 child). Before the initiation of the therapy, auxological measurements and hormonal investigations were performed. Three children died during the therapeutic process. For the rest, the examinations were repeated every 3-6 months for the 3 years after completion of the treatment. RESULTS. No pre-therapy abnormalities were noted in the analyzed group. In the first 3 years after medulloblastoma treatment endocrinology disorders were found in 8 patients. Five patients presented with a single disorder, 2 patients had 2 abnormalities, and 1 patient manifested 3 disorders. Decreases in growth velocity (in 7), including growth hormone deficiency in (4) primary hypothyroidism (in 3), hypogonadotropic hypogonadism (in 1), and osteoporosis (in 1), were found. Decreases in height velocity appeared 4-24 months after the treatment, and hypothyroidism after 7-34 months. Hypogonadism was the first complication, observed 3 months after treatment, and osteoporosis was noted 19-24 months after medulloblastoma treatment. CONCLUSIONS. Children, after radio- and chemotherapy for medulloblastoma/PNET, are a group at risk of developing late endocrine complications. We suggest the protocol of long-term follow- up medulloblastoma survivors, based on clinical symptoms and hormonal and radiological examinations

Napromienianie układu nerwowego – modyfikacja pola rdzeniowego dolnego w celu obniżenia dawki na narządy jamy brzusznej

IntroductionA modification of the lower spinal field in the whole CNS irradiation technique was introduced at the Radiotherapy Department, University Children's Hospital of Kraków. We developed a modification of the standard technique since we were not able to use high-energy electron beams wanted to obtain maximum protection of healthy tissues in the irradiated children.Materials and methods7 patients (2 girls and 5 boys) have been subjected to radiation treatment by a modified technique since 2002. The changes involved rotation of the gantry and the table column in the lower spinal field.ResultsA more homogenous dose distribution in the spinal canal volume (in the area of the spinal field junction) was achieved. The maximum liver dose was reduced by 5 Gy. The total maximum and mean ovarian doses however increased by 0.6 Gy and 0.4 Gy, respectively. The mean dose to the intestines increased by 2 Gy, which was due to the larger volume of the organ covered by the radiation field in the modified technique. The doses to other organs were similar in both techniques.ConclusionsThe modified technique made it possible to decrease the dose delivered to the liver and to achieve homogenous dose distribution in the spinal canal volume. This modification, however led to an increase in the mean dose to the intestines by 2 Gy and the total maximum and mean ovarian doses by 0.6 Gy and 0.4 Gy, respectively. Therefore the modified technique is recommended for boys rather than girls.WprowadzenieW Pracowni Radioterapii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie została opracowana modyfikacja techniki napromieniania całego OUN. Modyfikacja dotyczy dolnego pola rdzeniowego. Powodem opracowania modyfikacji techniki standardowej była maksymalna ochrona tkanek zdrowych oraz brak możliwości napromieniania rdzenia kręgowego przy użyciu wiązki elektronowej o odpowiednio wysokiej energii.Materiał i metodaOd 2002 roku leczeniu według zmodyfikowanej metody napromieniania całego OUN poddano 7 pacjentów (2 dziewczynki i 5 chłopców). Zmiany dotyczą kąta głowicy przyspieszacza oraz kąta ustawienia stołu terapeutycznego w dolnym polu rdzeniowym.WynikiUzyskano bardziej jednorodny rozkład dawki w obrębie kanału kręgowego (w obszarze odpowiadającym łączeniu pól rdzeniowych). Uzyskano także obniżenie maksymalnej dawki w obrębie wątroby o 5 Gy. Całkowita maksymalna i średnia dawka otrzymana przez jajniki wzrosła odpowiednio o 0.6 Gy i 0.4 Gy. średnia dawka w obrębie jelit wzrosła o 2 Gy. Przyczyną wzrostu dawki jest fakt, że w zmodyfikowanej metodzie większa objętość tych organów poddana jest działaniu promieniowania. Dawki otrzymywane przez pozostałe organy były porównywalne w obu technikach napromieniania.WnioskiMetoda zmodyfikowana w Pracowni Radioterapii USD w Krakowie umożliwia obniżenie dawki otrzymanej przez wątrobę oraz uzyskanie bardziej jednorodnego rozkładu dawki w obrębie kanału kręgowego. Wadą metody zmodyfikowanej jest zwiększenie średniej dawki w obrębie jelit oraz maksymalnej i średniej dawki otrzymanej przez jajniki (odpowiednio 0.6 Gy i 0.4 Gy). Dlatego też zaleca się stosowanie tej modyfikacji u chłopców

The importance of radiotherapy in paediatric atypical teratoid rhabdoid tumour of the brain

BackgroundAtypical teratoid rhabdoid tumours (ATRT) are very rare children's cancers. Approximately 200 cases of ATRT located in the central nervous system have been described in the literature up till now.AimThe aim of this report was to analyze the results of treatment of 8 children with these very rare neoplasms of the central nervous system, who were treated according to the Polish Paediatric Brain Tumour Group protocol.Material and MethodsEight children aged from 4 months to 22 years, 5 girls, 3 boys with ATRT of the central nervous system are presented. All children have been operated on and received multidrug chemotherapy; 5 children received radiotherapy as well. In all craniospinal irradiation was applied, in doses of 35 Gy to the whole axis and 55 Gy to tumour boost.ResultsFive patients died and 3 children are still alive. The progression-free survival of all 8 patients was 3 to 73 months. The overall survival was 5 to 73 months. All living children received radiotherapy. Two of them had total surgical resection and one partial.ConclusionsWe conclude that radiotherapy prolonged survival in ATRT and should be incorporated in all treatment protocols for patients with this diagnosis

Medulloblastoma in adults. A case presentation and review of the literature

AimThe aim of this article is to present a case of medulloblastoma in an adult patient aged 46 and the problems associated with its treatment.Case DescriptionThe authors present a case of medulloblastoma in a 46-year old male patient. The tumour, which is typically identified in childhood, is very rare in adults. The incidence rate, in individuals older than 16 years of age, is 0.05 per 100,000.ResultsThe patient was subjected to combined therapy consisting of surgery and subsequent radiotherapy. This choice of management was successful – the patient has been followed up since the completion of therapy and no relapses have been noted.ConclusionsBased on this particular case, and the current literature, the authors discuss contemporary management methods in medulloblastoma

Ophthalmic applicator displacement as a method of treating large diffuse uveal melanomas

Purpose: The presentation of results of an ophthalmic plaque displacement as a brachytherapy treatment method of large diffuse uveal melanomas. Material and methods: This was a retrospective analysis of treatment results of 9 patients with large diffuse uveal melanomas using ophthalmic plaque displacement. Patients were treated with this method in our center between 2012 and 2021 (last follow-up visit in 2023). To achieve appropriate radiation dose distribution for large tumors with a base greater than 18 mm, brachytherapy ($^{106}$Ru in 7 patients and $^{125}$I in 2 patients) with applicator displacement was used as primary treatment. Median follow-up was 2.9 years, and for patients with positive primary treatment results, it was 1.7 months. Median time to local relapse was 2.3 years. Results: In 5 patients, a positive result of local treatment was obtained, out of whom, one patient underwent enucleation due to complications. In the next 4 cases, local recurrence developed. In all tumors, the use of applicator displacement method caused that planning target volume (PTV) was effectively covered with treatment isodose. Conclusions: Brachytherapy with ocular applicator displacement allows for the treatment of tumors with base measurements larger than 18 mm. The application of this method may be considered as an alternative for eye enucleation in particular cases of large diffuse tumors, such as a neoplasm of the eye with vison, or when a patient does not consent to enucleation