ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА КАК ЭФФЕКТИВНЫЙ ОТВЕТ НА ЭПИДЕМИЮ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Rapid growth of incidence of allergic diseases in the last 40 years allows us naming allergy the pandemic of the XXI century. Allergic diseases harm not only individual patients, but the society in whole in the form of progressive increase in direct and indirect costs. According to the latest estimates, more than 150 mn people suffer from allergies, whereas more than 250 mn patients in Europe are expected to suffer from allergies in the next decade. National and international documents stating rules of preventing and treating allergic diseases must become current guidelines for clinicians everywhere. The article summarizes the latest recommendations of the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2014) and of the National Food Allergy Guidelines. The article presents evidence-based methods of primary allergy prevention in infants. Modern primary food allergy prevention may consist of exclusively breast feeding for at least 4 6 months; if breast feeding is not feasible, prevention may be attained by means of using preventive hypoallergenic formulas with confirmed low allergenicity and not introducing supplemental feeding before the age of 4 months. Evidence-based studies do not confirm effectiveness of any dietary restrictions of pregnant and nursing women regardless of whether they belong to the risk group or not.Стремительный рост частоты аллергических болезней в последние 40 лет позволяет назвать аллергию пандемией ХХI в. Аллергические болезни причиняют ущерб не только отдельным больным, но и обществу в целом в виде прогрессирующего роста прямых и косвенных затрат. По последним подсчетам, аллергией страдают более 150 млн человек, а уже в следующем десятилетии в Европе прогнозируется более 250 млн пациентов. Современным руководством для врача клинической практики повсеместно должны стать национальные и международные документы, формирующие правила предупреждения и лечения аллергических болезней. В статье обобщены последние рекомендации Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии 2014 г. и Национального руководства по пищевой аллергии; приведены методы первичной профилактики аллергии у детей раннего возраста с позиции доказательной медицины. Современная первичная профилактика пищевой аллергии может осуществляться за счет исключительно грудного вскармливания не менее 4–6 мес; в случае невозможности естественного вскармливания — за счет использования профилактических гипоаллергенных смесей с доказанной сниженной аллергенностью, введения прикорма не ранее 4 мес жизни. Эффективность каких-либо диетических ограничений в питании беременной и кормящей женщины вне зависимости от принадлежности к группе риска в настоящее время не находит подтверждения в исследованиях, проведенных по принципам доказательно медицины.

ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДЛИТЕЛЬНОГО ДИНАМИЧЕСКОГО МОНИТОРИНГА ДЕТЕЙ С БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ ТЯЖЕЛОГО ПЕРСИСТИРУЮЩЕГО НЕКОНТРОЛИРУЕМОГО ТЕЧЕНИЯ

Background. Patients registers help obtain the latest information about the clinical course of a disease, safety and effectiveness of the medical technology. Objective: Our aim was to analyze the efficiency and safety of omalizumab with children suffering from uncontrolled severe persistent bronchial asthma (BA) according to the data of the developed register. Methods.  A register of patients with severe asthma of uncontrolled course receiving omalizumab in addition to basic therapy has been developed. Results. Results of treatment of 101 children aged 6–17 have been analyzed. The duration of therapy with omalizumab lasted from 1 to 85 months, with a median of 16 (10; 44) months. The drug was used in doses of 75 to 600 mg, with a median of 300 (225; 375) mg. The therapy with omalizumab allowed achieving a better control of the disease (AST test prior to start of therapy — 14 (11; 17) points, in 1 year — 20 (13; 25); p < 0,001); reduction of the volume of daily base therapy (prior to start of therapy, average dose of inhaled corticosteroids in terms of fluticasone was 629 ± 304 mg (n = 15), in 4 years — 524 ± 342 mg; p = 0.065); reduction of the number of aggravations and the need to use short-effectiv   2-agonists.  No adverse systemic effects of the introduction of genetically engineered biological drugs have been found. Conclusion. Register of patients with severe persistent asthma can be used as a tool for long-term  monitoring and integrated assessment of the efficiency and safety of therapy.Регистры пациентов помогают получать  актуальную  информацию о клиническом течении заболеваний,  о безопасности и эффективности  используемых  медицинских технологий.  Цель  исследования: проанализировать эффективность и безопасность омализумаба у детей с тяжелой  персистирующей неконтролируемой  бронхиальной астмой (БА) по данным разработанного  регистра. Методы. Разработан регистр больных с тяжелой  БА неконтролируемого  течения, получающих омализумаб дополнительно к базисной терапии. Результаты. Проанализированы  результаты лечения 101 ребенка в возрасте от 6 до 17 лет. Продолжительность терапии омализумабом составила  от 1 до 85 мес, медиана 16 (10; 44) мес. Препарат использовали  в дозах от 75 до 600 мг, медиана 300 (225; 375) мг. На фоне терапии омализумабом удалось добиться лучшего контроля над заболеванием (АСТ-тест до начала терапии — 14 (11; 17) баллов,  через 1 год — 20 (13; 25); p < 0,001), уменьшения объема ежедневной базисной терапии (до начала терапии средняя доза ингаляционных глюкокортикостероидов в пересчете на флутиказон  была 629 ± 304 мкг (n = 15), через 4 года — 524 ± 342 мкг; р = 0,065), сокращения количества обострений и потребности в применении короткодействующих    2-агонистов.  Нежелательных системных явлений  на введение  генно-инженерных  биологических препаратов не зафиксировано. Заключение. Регистр больных с тяжелой  персистирующей БА может использоваться в качестве инструмента длительного мониторинга и комплексной оценки эффективности  и безопасности терапии.

Дефицит лизосомной кислой липазы: клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям

The deficiency of lysosomic acid lipase is a rare hereditary enzymopathy. The focus of this article is the present condition of this issue. The authors demonstrate epidemiological data and etiopathogenetic features of two phenotypic forms of lysosomic acid lipase deficiency — Wolman disease and cholesterol ester storage disease. Clinical features of both — the rapidly progressing form and the slowly developing cholesterol ester storage disease — are described in detail in this article. The algorithm and crucial steps of differential diagnosis are described in detail. Also, indications to pathogenetic therapy are carefully formulated, and the tactic of enzyme replacing therapy is given. The modern approaches to the management of child patients are described.Дефицит лизосомной кислой липазы — редкая наследственная ферментопатия. Статья посвящена современному состоянию данной проблемы. Авторами представлены эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза двух фенотипических форм дефицита лизосомной кислой липазы — болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина. В статье подробно описаны клинические характеристики как быстропрогрессирующей формы, так и медленно развивающейся болезни накопления эфиров холестерина. Подробно представлен алгоритм и указаны ключевые этапы дифференциально-диагностического поиска. Тщательно сформулированы показания к патогенетическому лечению и изложена тактика проведения ферментной заместительной терапии. Охарактеризованы современные подходы к ведению пациентов детского возраста

Вакцинопрофилактика пневмококковой инфекции у детей

It is known that before vaccination had been widely introduced pneumococcal infection was the cause of death of more than 1.5 mn people around the world annually, 40% of whom were infants. According to the World Health Organization (WHO), pneumococcal infection is the most dangerous of the vaccinally prevented diseases. Resistance of pneumococcus to antibacterial drugs is a global issue complicating control of pneumococcal infection around the world. Increasing resistance of the causative agent complicates treatment of patients with various forms of pneumococcal diseases, requires use of the second- and the third-line therapeutic antimicrobial drugs and increases duration of hospitalization and treatment costs. Vaccination is considered the main method of preventing antibiotic-resistant pneumococcus-induced infections. The authors present the newest opinions on vaccinal prevention of pneumococcus-induced diseases. Известно, что пневмококковая инфекция до широкого внедрения вакцинации ежегодно становилась причиной смерти более 1,5 млн человек повсеместно, из которых 40% составляли дети раннего возраста. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), пневмококковая инфекция признается самой опасной из всех предупреждаемых вакцинопрофилактикой болезней. Устойчивость пневмококка к антибактериальным препаратам — глобальная проблема, затрудняющая борьбу с пневмококковой инфекцией во всем мире. Растущая резистентность возбудителя осложняет лечение больных с различными формами заболеваний пневмококковой этиологии, требует применения антимикробных препаратов второй и третьей линий терапии, увеличивает продолжительность госпитализации и расходы на лечение. В настоящее время, ведущим направлением предупреждения инфекций, вызываемых устойчивыми к антибиотикам пневмококками, признана вакцинация. Коллективом авторов представлены самые современные позиции по вакцинопрофилактике болезней, вызванных пневмококком.

Immunoprophylaxis of Respiratory Syncytial Virus Infection in Children

The article is dedicated is to the issue of respiratory syncytial virus (RSV) infection in children. Urgency of this issue is beyond any doubt. RSV prevalence in the children hospitalized due to infections of lower airways is 18–33% in the advanced countries; up to 30% of the population become infected in the seasonal period of morbidity rise; 70% of children undergo RSV infection in the first year of life; almost every child becomes infected within the first two years of life. Infants are characterized by severe course of RSV infection; the most commonly hospitalized age group is infants aged 2–5 months. Especially severe and life-threatening course is observed in premature infants and young children with immature and/or pathological cardiorespiratory system — in patients with congenital malformations and immunodeficiencies. Specialists of the professional association of pediatricians “Union of Pediatricians of Russia” formulated and briefly described the main peculiarities of RSV infection and characterized groups of severe course risk, as well as indications and patterns of passive immunization — the only reliably effective preventive technology available at the moment, which allows preventing incapacitating consequences of RSV infection — in accordance with principles of the evidence based medicine

PRIMARY PREVENTION AS AN EFFECTIVE RESPONSE TO THE EPIDEMIC OF ALLERGIC DISEASES

Rapid growth of incidence of allergic diseases in the last 40 years allows us naming allergy the pandemic of the XXI century. Allergic diseases harm not only individual patients, but the society in whole in the form of progressive increase in direct and indirect costs. According to the latest estimates, more than 150 mn people suffer from allergies, whereas more than 250 mn patients in Europe are expected to suffer from allergies in the next decade. National and international documents stating rules of preventing and treating allergic diseases must become current guidelines for clinicians everywhere. The article summarizes the latest recommendations of the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2014) and of the National Food Allergy Guidelines. The article presents evidence-based methods of primary allergy prevention in infants. Modern primary food allergy prevention may consist of exclusively breast feeding for at least 4 6 months; if breast feeding is not feasible, prevention may be attained by means of using preventive hypoallergenic formulas with confirmed low allergenicity and not introducing supplemental feeding before the age of 4 months. Evidence-based studies do not confirm effectiveness of any dietary restrictions of pregnant and nursing women regardless of whether they belong to the risk group or not

PRIMARY RESULTS OF LONG-TERM DYNAMIC MONITORING OF CHILDREN WITH BRONCHIAL ASTHMA OF UNCONTROLLED SEVERE PERSISTENT COURSE

Background. Patients registers help obtain the latest information about the clinical course of a disease, safety and effectiveness of the medical technology. Objective: Our aim was to analyze the efficiency and safety of omalizumab with children suffering from uncontrolled severe persistent bronchial asthma (BA) according to the data of the developed register. Methods.  A register of patients with severe asthma of uncontrolled course receiving omalizumab in addition to basic therapy has been developed. Results. Results of treatment of 101 children aged 6–17 have been analyzed. The duration of therapy with omalizumab lasted from 1 to 85 months, with a median of 16 (10; 44) months. The drug was used in doses of 75 to 600 mg, with a median of 300 (225; 375) mg. The therapy with omalizumab allowed achieving a better control of the disease (AST test prior to start of therapy — 14 (11; 17) points, in 1 year — 20 (13; 25); p < 0,001); reduction of the volume of daily base therapy (prior to start of therapy, average dose of inhaled corticosteroids in terms of fluticasone was 629 ± 304 mg (n = 15), in 4 years — 524 ± 342 mg; p = 0.065); reduction of the number of aggravations and the need to use short-effectiv   2-agonists.  No adverse systemic effects of the introduction of genetically engineered biological drugs have been found. Conclusion. Register of patients with severe persistent asthma can be used as a tool for long-term  monitoring and integrated assessment of the efficiency and safety of therapy

Deficiency of Lysosomic Acid Lipase: Clinical Recommendations for Child Health Care Delivery

The deficiency of lysosomic acid lipase is a rare hereditary enzymopathy. The focus of this article is the present condition of this issue. The authors demonstrate epidemiological data and etiopathogenetic features of two phenotypic forms of lysosomic acid lipase deficiency — Wolman disease and cholesterol ester storage disease. Clinical features of both — the rapidly progressing form and the slowly developing cholesterol ester storage disease — are described in detail in this article. The algorithm and crucial steps of differential diagnosis are described in detail. Also, indications to pathogenetic therapy are carefully formulated, and the tactic of enzyme replacing therapy is given. The modern approaches to the management of child patients are described