Применение импульсной осциллометрии у больных муковисцидозом

Impulse oscillometry (IOS) measures the total respiratory system impedance (Z) at incremental frequencies during normal tidal breathing. Our aim was to establish the total respiratory impedance and how IOS measurements relate to conventional lung function indices in patients with cystic fibrosis (CF). Results from spirometry, static lung volumes and IOS (R, X, Z, resonant frequency (FR) and reactance area 5Hz — FR (AX)) were compared in 66 adult CF patients recruited from CF Care Centre of Moscow. Patients had airway obstruction (FEV1 = 57 % pred.), hyperinflation (RV = 253 % pred., FRC = 158 % pred., RV / TLC = 52 %). IOS demonstrated a frequency dependent increase in R (R5 = 173 % pred., R20 = 140 % pred.) and a decrease in X (X5 = –0,23 kPa/L / s) with a shift in FR to higher frequencies (FR = 18 Hz, AX = 1,4 kPa / L). There were significant correlations between FR, X20, R5, R20, AX and conventional lung function indices (FEV1 = – 0,74; 0,78; –0,42; –0,31 and –0,76 respectively). The data indicate that measurement of reactance and FR may reflect the degree of airway obstruction. IOS is an effort independent measurement that could be used in clinical routine especially in patients with severe lung diseases.Импульсная осциллометрия (ИОС) является неинвазивным методом для определения общего респираторного сопротивления (также называемого респираторным импедансом — Z) при спокойном дыхании. Целью работы явилась оценка респираторного импеданса и его составляющих; определение взаимосвязи этих параметров с параметрами, традиционно используемыми для оценки респираторной функции, у больных муковисцидозом. Спирометрия, общая бодиплетизмография и ИОС (Z, резистивный (R) и реактивный (X) его компоненты, резонансная частота (FR), площадь под кривой X (частота осцилляций) в частотном диапазоне 5 Гц — FR (AX) при спокойном дыхании) были проведены у 66 больных муковисцидозом, наблюдаемых в центре муковисцидоза взрослых на базе НИИ пульмонологии, Москва. У больных муковисцидозом были выявлены обструктивные нарушения (ОФВ1 — 57 %долж.) и гиперинфляция легких (ООЛ — 253 %долж., ФОЕ — 158 %долж., ООЛ/ОЕЛ — 52 %). При проведении ИОС было обнаружено увеличение R, которое имело частотную зависимость (R5 — 173 % долж., R20 — 140 %долж.) и снижение реактивного компонента X5 (–0,23 кПа / л–1 / с), что приводило к смещению резонансной частоты в более высокий частотный диапазон (FR — 18 Гц, AX — 1,38 кПа / л–1). Существует достоверная корреляционная зависимость между параметрами ИОС (FR, X20, R5, R20, AX) и главным показателем тяжести обструктивных нарушений (ОФВ1 — 0,74; 0,78; –0,42; –0,31 и –0,76 соответственно). Полученные данные продемонстрировали, что измерение респираторного импеданса позволяет оценить степень бронхиальной обструкции. ИОС не зависит от усилий пациента и может быть использован в клинической практике, в т. ч. у больных с тяжелыми респираторными нарушениями

Качество жизни взрослых больных муковисцидозом: факты и гипотезы

With spectacular progress of cystic fibrosis (CF) treatment, a majority of patients come of age and reach adulthood, so the problem has arisen of their social and psychological adaptation to adult community life.The present study monitors the quality of life (QL) of adult CF patients, compares the obtained results with respective indices of a control group and bronchial asthma (BA) patients, and evaluates the correlation between CF patients' QL and other clinical indices.Involved in the study were 16 CF patients, five of which were receiving intravenous antibacterial treatment on an outpatient arrangement; 31 BA patients and 31 respondents of the control group. QL was evaluated on a Russian-language version of the questionnaire SF36.The study revealed a significant QL reduction in the CF group on the following entries: physical activity (PA) (p<0.05), general health (GH) (p<0.001), vitality (V) (p<0.05), and mental health (p<0.001). Female patients’ QL was graphically below male in V (p<0.05). Social activity (SA) and mental health were notably higher (p<0.05) with CF outpatients receiving intravenous antibacterial therapy. The intellectual QL of CF patients’ labour was directly related to SA (r=0.56, p<0.05). A similar direct correlation was observed between GH and FEV1(% predicted) (r=0.51, p < 0.05). QL proved to have no correlation to the length of disease and body mass index. All QL indices except pain and PA were notably higher in CF than BA. The results show an adverse impact of CF on adult patients' QL, more pronounced in women than men. Home antibacterial therapy has beneficial social and mental effects. CF has a smaller impact on QL than BA.Значительные успехи в лечении муковисцидоза (MB) привели к тому, что в течение последних лет большинство больных MB достигают совершеннолетия, переходят ко взрослой жизни. В связи с этим возникает вопрос о степени их психосоциальной адаптации к условиям взрослого общества.Целью данного исследования было определение качества жизни (КЖ) взрослых больных MB, сравнение полученных результатов с аналогичными показателями в контрольной группе и у больных бронхиальной астмой (БА), а также оценка взаимосвязи показателей КЖ с другими клиническими показателями при MB.В исследовании приняли участие 16 больных MB, 5 из которых получали внутривенную антибактериальную терапию в домашних условиях, 31 больной БА и 31 респондент, составившие контрольную группу. Для оценки КЖ применялась русскоязычная версия общего опросника SF36.Проведенное исследование выявило достоверное снижение качества жизни в группе больных МВ по критериям “физическая активность" (ФА) (р<0,05), "общее здоровье” (03) (р<0,001), “жизнеспособность” (ЖС) (р<0,05) и “психическое здоровье” (ПЗ) (р<0,001). Женщины, больные МВ, имели достоверно большее снижение уровня ЖС, чем мужчины (р<0,05). Обнаружены достоверно более высокие (р<0,05) уровни социальной активности (СА) и ПЗ у больных МВ, проводящих домашнюю внутривенную антибактериальную терапию. Степень интеллектуальности труда больных МВ имеет прямую корреляцию с их СА (г=0,56, р<0,05), также прямая корреляционная связь обнаружена между уровнем 03 и ОФВ1 в процентах от должного (р=0,51, р<0,05). Длительность заболевания и индекс массы тела больных МВ не имели корреляционной зависимости с уровнем КЖ. Установлен достоверно более высокий уровень всех показателей КЖ (кроме боли и ФА) больных МВ по сравнению с БА.Полученные результаты свидетельствуют о том, что МВ оказывает отрицательное влияние на КЖ взрослых больных, при этом КЖ женщин подвержено большему влиянию болезни, чем КЖ мужчин; организация домашних курсов антибактериальной терапии благоприятно влияет на социальную и ментальную сферы больных МВ. Отрицательное воздействие МВ на КЖ меньше, чем таковое при БА

Ингаляционный тобрамицин в лечении хронической синегнойной инфекции при муковисцидозе

Tobramycin inhalations in therapy of chronic infection Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis.Ингаляционный тобрамицин в лечении хронической синегнойной инфекции при муковисцидозе

Цефтазидим/авибактам в лечении обострения хронической респираторной инфекции у больных муковисцидозом: динамика клинических, микробиологических и функциональных показателей

Multidrug resistance of pulmonary pathogens in patients with cystic fibrosis (CF) requires new therapeutic solutions.The aim. To assess the effect of ceftazidime/avibactam (cef/avi) on clinical outcomes of pulmonary exacerbation of cystic fibrosis.Methods. This open single-group observational prospective non-interventional study was conducted in the routine clinical practice settings. Patients over 18 years with a confirmed diagnosis of CF and an exacerbation of a pulmonary infection were included into the study after physician’s decision to prescribe cef/avi. The examinations were performed at baseline and on Days 5 to 7, 21, and 30.Results. The analysis included data from 32 patients, 12 (38%) males and 20 (63%) females. The mean age was 31.6 years. Symptoms of exacerbation persisted in 97 % of patients on Days 5 to 7 of therapy and only in 3% at Day 21. FEV1, FVC, SpO2 also improved by Day 21 of the study (all – p < 0.001). By Day 21, proportion of patients with CRP above 10 mg/ml grew from 71 to 9%. The average density of sputum contamination decreased from 7.2 to 5.5 CFU/ml. Quality of life according to Cystic Fibrosis QuestionnaireRevised (CFQ-R) questionnaire also improved.Conclusion. In patients with CF, exacerbation of lung infection in most cases is caused by multidrug resistant strains of Pseudomonas aeruginosa sometimes in combination with Staphylococcus aureus. Infectious agents (P. aeruginosa) remain highly sensitive to cef/avi (up to 91%) in this population so this justifies the use of cef/avi in treatment of a CF exacerbation. cef/avi administration led to relief of the exacerbation symptoms in 97% CF patients, as well as to significant improvement in spirometry parameters, increase in the oxygenation index, decrease in CRP and density of sputum contamination, and improved the quality of life. cef/avi administration was not associated with lethal outcomes, ICU admission, or serious adverse drug reactions.Полирезистентность возбудителей легочной инфекции у пациентов с муковисцидозом (МВ) требует поиска новых терапевтических решений.Целью исследования явилась оценка влияния терапии цефтазидимом/авибактамом (цеф/ави) на клинические исходы обострения легочной инфекции при МВ.Материалы и методы. Проведено открытое наблюдательное проспективное неинтервенционное исследование в одной группе в рутинной медицинской практике. После решения лечащего врача о назначении цеф/ави в протокол включались пациенты старше 18 лет с подтвержденным диагнозом МВ и обострением легочной инфекции. Обследование проводилось исходно, затем на 5–7-й, 21-й и 30-й дни.Результаты. Анализировались данные 32 пациентов: 12 (38 %) мужчин, 20 (63 %) женщин; средний возраст – 31,6 года. На 5–7-й день терапии признаки обострения сохранялись у 97 % пациентов, к 21-му дню – у 3 %. На 21-й день исследования улучшились показатели объема форсированного выдоха за 1-ю секунду, форсированной жизненной емкости легких и насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом (SpO2 ) при р < 0,001. Доля пациентов с уровнем С-реативного белка (СРБ), превышавшим 10 мг / мл, снизилась с 71 до 9 %. Средняя плотность обсемененности мокроты снизилась с 7,2 до 5,5 КОЕ / мл. Улучшилось качество жизни (КЖ), согласно Пересмотренному опроснику по муковисцидозу (Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised – CFQ-R).Заключение. У пациентов с МВ обострение респираторной инфекции ассоциировано с полирезистентными штаммами Pseudomonas aeruginosa, иногда в сочетании с Staphylococcus aureus. В этой группе больных сохраняется высокая чувствительность к цеф/ави – до 91 % случаев, что подтверждает показания к применению данного антибактериального препарата в терапии обострения легочной инфекции при МВ. Курс цеф / ави приводил к купированию проявлений обострения легочной инфекции у 97 % пациентов с МВ, а также к достоверному улучшению показателей функции внешнего дыхания и SpO2 , снижению уровня СРБ, уменьшению плотности обсемененности мокроты и улучшению КЖ. На фоне терапии цеф/ави не наблюдались случаи смерти, госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии, а также серьезные нежелательные лекарственные реакции.

Остеопороз у больных муковисцидозом: новая проблема и нерешенные вопросы

Osteoporosis in cystic fibrosis patients: a new problem and unresolved issues.Остеопороз у больных муковисцидозом: новая проблема и нерешенные вопросы

Ранняя эрадикация синегнойной инфекции при муковисцидозе

Severe pulmonary disease in patients with cystic fibrosis (CF) is defined by the airway Pseudomonas aeruginosa infection. P.aeruginosa has still being the leading pathogen which causes progressive respiratory disease and poor prognosis in CF. Adequate and timely treatment of the initial Pseudomonas acquisition could prevent transformation to the chronic infection. This review was aimed at descripting the current antibacterial regimens for early eradication in cases of the initial and recurrent P.aeruginosa acquisition and at discussing factors affecting the treatment efficacy. The early eradication of P.aeruginosa is necessary and extremely important in CF patients. The aggressive pharmacological therapy together with early detection and subsequent microbiological control plays the leading role for the early eradication. The first-line therapy after the initial pathogen acquisition is inhaled tobramycin.Известно, что тяжелое течение бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом (МВ) определяется инфицированием дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa, который в настоящее время остается ведущим патогеном, определяющим прогрессирующее поражение бронхолегочной системы и прогноз заболевания в целом. Показано, что адекватное и своевременное лечение первичного высева P. aeruginosa может препятствовать переходу инфекции в хроническую форму. Целью данной обзорной статьи явилась демонстрация современных схем антибактериальной терапии для ранней эрадикации первичного и повторного высева P. aeruginosa, а также факторов, влияющих на их эффективность. Показано, что при МВ ранняя эрадикация синегнойной инфекции при ее первичном высеве является необходимым и чрезвычайно важным мероприятием. Кроме организационной составляющей, которая должна включать раннее выявление и последующий микробиологический контроль P. aeruginosa, ведущая роль принадлежит медикаментозной агрессивной терапии. Установлено, что для эрадикации первичного высева P. aeruginosa препаратом первой линии является ингаляционный тобрамицин

High sleep reactivity: clinical, psychological and polysomnographic features

Background. The model of sleep reactivity to stress considers sleep reactivity to stress as a link in the pathogenesis of insomnia disorder – the degree to which stress disturbs sleep, which manifests as difficulty in initiating and maintaining sleep.The aim. To study clinical and psychological features as well as subjective and objective sleep indexes of subjects with high level of sleep reactivity to stress.Materials and methods. The psychological status, subjective indexes of sleep and sleep reactivity to stress according to Ford Insomnia Response to Stress Test were studied among 18–75 year-old subjects without significant sleep disturbances and patients with chronic insomnia. Polysomnography was performed for objective evaluation of sleep parameters.Results. It was found that individuals with high levels of sleep reactivity to stress were characterized by high levels of anxiety, restlessness, and neuroticism. According to results of Pittsburg questionnaire, a lower quality of sleep was revealed. These findings were correlated with objective indexes of sleep according to polysomnographic studies: less deep sleep and its lower efficiency due to sleep disturbances.Conclusions. Individuals with high sleep reactivity to stress are characterized by greater anxiety combined with subjective and objective sleep disturbance like insomnia type

Ингаляционный маннитол – новый муколитический препарат для лечения муковисцидоза

Mucolytics with efficacy approved for cystic fibrosis (CF) have been reviewed by the authors. Currently, investigators search for new mucoactive agents to improve sputum rheology and expectoration in CF. One the promising mucolytics is inhaled dry powder mannitol which was effective and safe in several international trials. Inhaled mannitol has been implemented in clinical practice for CF treatment in some countries. Therefore, goals of new studies should be optimization the use, determination the target population and investigation of combined therapy with different mucolytics in CF.Обзор посвящен использованию современных муколитических препаратов с доказанной эффективностью при муковисцидозе. Подробно представлены результаты клинических исследований применения гипертонического раствора и маннитола у пациентов с муковисцидозом. Приводится краткая информация о проводимых в настоящее время клинических исследованиях экспериментальных муколитических препаратов