Erdheim-Chester disease: a rare histiocytosis (case report and review of the literature)

We report a case of Erdheim-chester disease, a rare non-langerhans histiocytosis revealed by polydipsia-polyuria syndrome in a 26 years old woman, trated by interferon with a good response

Complications neurologiques de la carence en thiamine (Vitamine B1) : A propos d’un cas avec revue de la litterature

Introduction: La carence en thiamine peut se manifester par deux formes cliniques : une forme cardiaque nommée béribéri humide, et une forme neurologique qui est le béribéri sec ; cette dernière peut se traduire cliniquement par une neuropathie périphérique, ou par une encéphalopathie de Gayet-Wernicke, caractérisée par la triade classique : ophtalmoplégie, ataxie et état confusionnel. Cette encéphalopathie est souvent difficile à identifier et son diagnostic est retardé. Observation: Nous rapportons le cas d’une patiente de 27 ans, suivie pour leucémie aigue promyélocytaire réfractaire, avec atteinte du système nerveux central, ayant eu une alimentation parentérale prolongée, en raison des vomissements incoercibles et persistants, suite à laquelle elle a développé une encéphalopathie de Wernicke, ayant bien évolué sous supplémentation vitaminique intra-veineuse. Commentaires:Nous aborderons dans ce travail, l’intérêt du diagnostic précoce, les différents contextes évocateurs et les aspects clinique, radiologique ainsi que les options thérapeutiques dans l’encéphalopathie de Wernicke.   English title: Neurological Complications Of Thiamine Deficiency, A Case Report With Literature Review Background: Thiamine deficiency can manifest itself in two clinical forms: a cardiac form called wet beriberi, and a neurological form which is dry beriberi; the latter can result clinically by peripheral neuropathy, or by Gayet-Wernicke encephalopathy, characterized by the classic triad: ophthalmoplegia, ataxia and confusional state. This encephalopathy is often difficult to identify and its diagnosis is delayed. Observation: We report the case of a 27-year-old patient, followed for refractory acute promyelocytic leukemia, with central nervous system damage, having had a prolonged parenteral diet, due to incoercible and persistent vomiting, following which she developed an encephalopathy of Wernicke, having evolved well under intravenous vitamin supplementation. Comments: In this work, we will discuss the interest of early diagnosis, the different suggestive contexts and the clinical, radiological aspects as well as the therapeutic options in Wernicke's encephalopathy

Glomérulonéphrite extra-membraneuse et syndrome myélodysplasique: une association rare

Les syndromes myélodysplasiques peuvent s’accompagner de maladies auto-immunes. L’atteinte rénale au cours de ces syndromes est rare. Dans ce cas, les glomérulopathies prédominent cette atteinte. La glomérulonéphrite extra-membraneuse est exceptionnellement reportée en association avec un syndrome myélodysplasique. Nous rapportons dans ce papier le cas d’une patiente présentant une glomérulonéphrite associée à une anémie révélant un syndrome myélodysplasique de faible risque. Dans la lumière de ce cas, nous faisons une courte revue de la littérature des cas précédemment publiés et nous discutons le lien pathogénique entre ces deux entités

Cause rare d’hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse

Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé. La transformation gélatineuse (encore appelée atrophie séreuse, ou moelle de déprivation) est caractérisée par l’association d’une hypoplasie médullaire et d’une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides acides. Elle s’accompagne d’anomalies sanguines périphériques qui sont variables, souvent modérées et non corrélées à la gravité de l’atteinte centrale. Sa pathogénie, encore mal connue, est très certainement liée à la dénutrition chronique et les pathologies associées à une cachexie

Une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique paranéoplasique secondaire à un lymphome natural killer nasal

Nous rapportons un cas unique d´une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique paranéoplasique secondaire à un lymphome non hodgkinien T de type natural killer nasal

Traitement des amyloses AL systémiques: à propos de 25 cas

L'amylose AL systémique primitive est un désordre hématologique rare. La plupart des recommandations thérapeutiques sont basées sur des études de phase II ou des comparaisons rétrospectives et des séries de cas. Le but de cette étude était de décrire les cas d'amylose primitive AL et de faire une comparaison entre le protocole standard Melphlan-Dexamethasone et les nouveaux agents dans le traitement de première ligne de ces patients. Il s'agissait d'une étude rétrospective, descriptive et multicentrique, portant sur l'ensemble des cas d'amyloses AL colligées durant une période s'étalant de juillet 2009 à juin 2016 au sein de 2 centres hospitaliers militaires. Vingt cinq patients ont été colligés dans notre série (12 traités par le Melphalan-Dexamethasone et 13 par des protocoles contenant au moins du Bortézomib ou du Lénalidomide). Il n'y avait pas de différence significative entre les 2 groupes en termes de caractéristiques épidémiologiques, cliniques ou pronostiques. Après un suivi médian de 40 mois, la survie globale médiane était de 54 mois dans le groupe melphalan-Dexamethasone et de 60 mois dans le groupe nouvelles thérapeutiques (P = 0,98). Concernant la survie sans progression, elle était de 18 mois pour le groupe traitement standard contre 11 mois pour le 2ème groupe (P = 0,08). Dans notre petite série nous n'avons pas trouvé une supériorité des nouvelles thérapeutiques par rapport au protocole classique. Ce résultat doit être confirmé par la réalisation d'une vraie étude prospective surtout en raison du coûtde ces nouvelles molécules qui ne sont pas toujours accessibles surtout dans les pays en voie de développement.Mots clés: Amylose AL, Melphan-Dexamethasone, nouveau traitementEnglish Title: Treatment of systemic AL amyloidosis: about 25 casesEnglish AbstractPrimarye systemic AL amyloidosis is a rare hematologic disorder. The majority of the therapeutic guidelines are based on phase II studies or on retrospective comparisons and case series. Our study aimed to describe all the cases of primary AL amyloidosis reported in 2 military hospitals and to make a comparison between standard melphalan-dexamethasone protocol and new agents in first-line treatment of patients with this disease. We conducted a retrospective, descriptive and multicentric study of all patients with AL amyloidosis whose data were collected during the period July 2009-June 2016. Twenty five patients were enrolled in the study (12 patients treated with melphalan-dexamethasone and 13 with bortezomib-based protocol or lenalidomide-based protocol). There was no significant difference in the epidemiological, clinical and prognostic features between the 2 groups. After a median follow up of 40 months, median overall survival was 54 months in the melphalan-dexamethasone-treated group and 60 months in the new therapies-treated group (P = 0.98). Progression-free survival was 18 months in the standard treatment group vs 11 months in the 2nd group (p = 0.08). In our small case series we haven’t found a superiority of the new therapies compared to the standard protocol. This result should be confirmed by a true prospective study, mainly because of the cost of these new molecules that are not always accessible, especially in developing countries.Keywords: AL amyloidosis, melphalan-dexamethasone, new treatmen