Tratamiento en primera línea de mieloma múltiple no candidato a trasplante: experiencia y evolución en 5 años de un hospital terciario

PO-011 Introducción: El avance en tratamiento del mieloma múltiple en las últimas décadas ha supuesto mejoría en las tasas de supervivencia y en las posibilidades de manejo en pacientes de edad avanzada o con comorbilidad. Estudios realizados han demostrado la eficacia de nuevos esquemas de tratamiento con lenalidomida o bortezomib asociados o no al tratamiento clásico con melfalán. Objetivos: Describir los esquemas de tratamiento utilizados en pacientes con reciente diagnóstico de mieloma sintomático en primera línea en la práctica clínica habitual en pacientes no candidatos a trasplante. Observar la tendencia en los últimos cinco años y asociarla con las guías de práctica clínica. Analizar la supervivencia libre de progresión en primera línea. Métodos: estudio observacional, descriptivo y retrospectivo realizado en el H. U. Miguel Servet de Zaragoza desde abril 2014 hasta abril 2019. Se incluyeron pacientes con nuevo diagnóstico de mieloma múltiple sintomático no candidatos a trasplante en primera línea (según criterios de IMWG). Los criterios de exclusión fueron: haber recibido tratamiento previo y no disponibilidad de datos determinantes para el estudio. ..

Perfil clínico y analítico de pacientes con trombocitemia esencial y JAK2 mutado. experiencia en nuestro centro

Abstract [PB-094] Introducción: La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por un aumento persistente de la cifra de plaquetas a expensas de una hiperplasia megacariocítica. Estos pacientes pueden presentar distintas mutaciones (JAK2, CALR, MPL) que se han relacionado con un curso clínico distinto de la enfermedad. El 50- 60 % de los pacientes con TE presentan la mutación V617F del gen JAK2 y se ha observado que presentan algunas características clínicas y hematimétricas similares a los pacientes con Policitemia Vera, en los que esta mutación está presente en un 95%. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y prospectivo unicéntrico, en el que se han analizado características clínicas y datos de laboratorio de los pacientes diagnosticados de Trombocitemia Esencial JAK2 mutado en nuestro hospital, así como las diferencias en la presentación de la enfermedad de aquellos pacientes JAK2 no mutado (incluyendo pacientes con la mutación CALR o MPL y los pacientes triple negativos). Resultados: Se han analizado 95 pacientes. De estos 35 (36, 84%) eran hombres y 60 (63, 16%) mujeres diagnosticados entre 2000 y 2017. Se analizaron las siguientes variables. Conclusiones: Es importante la caracterización molecular de estos pacientes puesto que se relaciona con la presentación clínica de la enfermedad. Como se ha descrito en la literatura, en nuestra experiencia la mutación más frecuentemente encontrada es JAK2 (V617F). En nuestra serie de casos se ha observado que la mediana de edad en estos pacientes es mayor que en el resto de grupos (excepto en el grupo con MPL, probablemente por el escaso número de pacientes). Además, se observa analíticamente un mayor nivel de hemoglobina, hematocrito y leucocitos, y una cifra menor de ferritina y de plaquetas. También encontramos la eritropoyetina descendida en 20 % de estos pacientes, sin observarse ningún caso en el resto de grupos. Desde el punto de vista clínico se observa con mayor frecuencia la aparición de fenómenos trombóticos, así como presentación de prurito

Bacteriemia secundaria a balanitis por pseudomona aeruginosa XDR en paciente con LLC con inmunosupresión severa prolongada

PB-071 Introducción: La neutropenia severa (7- 10 días) es indicación de profilaxis antibiótica en pacientes de alto riesgo para desarrollo de infección según guías de recomendación. En enfermedades con clonalidad linfoide como la leucemia linfática crónica (LLC), se añade frecuentemente el desarrollo de hipogamaglobulinemia, que produce afectación de la inmunidad innata y humoral, aumentando el riesgo infeccioso de base. Caso clínico: Paciente de 70 años con antecedentes de colicitis ulcerosa (CU) y LLC estadío Rai 4 Binet C desde mayo de 2017, con cadena pesada de las inmunoglobulinas y p53 normales, que recibió Ibrutinib durante 20 días en diciembre de 2017, suspendiéndose por múltiples complicaciones infecciosas: NAC, bacteriemia por E. Coli, gripe A y aspergilosis pulmonar invasiva. Ingresa en hematología en abril de 2018 por diarrea, disuria y balanitis prepucial de una semana de evolución. Presenta fiebre en contexto de neutropenia severa y prolongada, con posible foco infeccioso digestivo y/o urinario. Se inicia tratamiento antibiótico empírico y se continúa tratamiento antifúngico previo. Digestivo descarta que la diarrea sea secundaria a brote de CU. Presenta mejoría de cuadro diarreico con empeoramiento de balanitis, documentándose tándose aislamiento de P. aeruginosa XDR en orina y exudado uretral. Se realizó cambio de antibiótico a aztreonam y colistina según antibiograma recogido en Tabla 1. Durante la evolución, se reactiva infección por CMV y se decide inicio de valganciclovir sin evidencia de lesión orgánica o enfermedad por CMV. Se descarta infección fúngica invasiva activa durante la hospitalización. Debido a progresión clínica de adenopatías y aumento de hepatoesplenomegalia, además de neutropenia persistente, secundarios a infiltración por LLC; se decide inicio de quimioterapia con esquema R-Clorambucilo y reinicio de G-CSF (G-CSF inefectivo en ingresos previos). Se descarta transformación de hemopatía de base mediante biopsia de médula ósea. Se produce reducción importante de adenopatías axilares e inguinales con menor respuesta del conglomerado adenopático abdominal. ..

Mieloma múltiple extra-óseo, un caso con mala evolución ¿es lo usual?

PB-021 Introducción: El mieloma extramedular (MEM) se presenta al diagnóstico en 3-18% de los casos y otro 10-30% lo padecerá en algún en la evolución. Esta presentación de MM se asocia a morfología inmadura, Cg de alto riesgo, escape de cadenas ligeras, disminución en la expresión de CD56y aumento en la expresión de CD44 y CXCR4; con peor pronóstico pese a los avances en el tratamiento. Metodologia: Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de MM IgA K extra óseo con una evolución desfavorable. Diagnóstico inicial en Febrero 2014 ISS I, con plasmocitoma en V, VIII y IX arco costal, recibió tratamiento con VD por 6 ciclos alcanzando RC y posteriormente TASPE y consolidación con Velcade por 6 ciclos. Primer recaída en Ago 2016 con masa en pared torácica sin contacto óseo; escape a CLL K, tratamiento con VRD por 6 ciclos logrando RC y segundo TASPE y mantenimiento con R. Segunda recaída en Mayo 2018 con derrame pleural y ascitis maligna, tratamiento con DVd por 1 ciclo y progresión intratratamiento; cambio a Pomalidomida-Claritromicina- Dexametasona sin respuesta, desarrollo de insuficiencia respiratoria, fallo renal y hepático culminando en su fallecimiento en Agosto 2018. Conclusiones: Acorde a lo reportado, la supervivencia de la paciente fue menor a lo esperado por escalas de riesgo (ER) habitual (ISS) y el grado de respuesta alcanzado con el tratamiento, la SG fue de 54 meses con SLP 31 meses, la supervivencia después de la segunda recaída fue de 3 meses, similar a lo ya descrito (6 meses). Acorde a un estudio realizado por Weinstock el MEM solo 1, 32% de los MEM se manifestaron con enfermedad pleural y derrame, y 0, 62% en peritoneo y ascitis (como en el caso). Al igual que lo reportado, la enfermedad de la paciente presentó liberación de cadenas ligeras. Si bien existe evidencia y ..

Glomerulonefritis membranoproliferativa paraneoplásica en leucemia linfática crónica: a propósito de un caso

PB-070 Introducción: La leucemia linfática crónica (LLC) es una neoplasia hematológica con alta incidencia en la población general. Sin embargo, la incidencia de afectación extranodal o extramedular secundaria a procesos paraneoplásicos es rara. En las series de casos encontradas en la literatura, la incidencia de afectación sintomática a nivel genitourinario o ginecológico es inferior al 10%, pero en autopsias se ha encontrado infiltración asintomática hasta en un 90% de los casos. La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) es la afectación paraneoplásica más frecuentemente encontrada a nivel renal y se presenta generalmente con insuficiencia renal o síndrome nefrótico. Caso clínico: Paciente de 81 años con antecedentes de HTA, dislipemia, fibrilación auricular, HBP e hipoacusia crónica. Ingresa en Nefrología en septiembre de 2018 por insuficiencia renal progresiva desde una creatinina basal de 1.26 mg/dL hasta 2.54 mg/dL, asociado a microhematuria y proteinuria; sin proceso intercurrente ni exposición a nefrotóxicos. Se encuentra asintomático, sin hallazgos patológicos a la exploración física. Se objetiva proteinuria de 7.7 gramos en orina de 24 horas, proteinuria de Bence Jones negativa y hematuria persistente. Así mismo, se objetiva una linfocitosis de 5.8x103/microL. Se completa el estudio etiológico mediante biopsia renal, con el diagnóstico de GNMP. En las pruebas de inmunohistoquímica, se objetiva un infiltrado linfocítico en cápsula renal CD20 positivo, CD23 y CD5 focalmente positivos; compatible con infiltración por LLC. En la citometría de flujo de sangre periférica, se halla un 38, 1% de linfocitos B maduros, siendo un 96% elementos clonales con inmunofenotipo de LLC con coexpresión de CD20, CD19, CD23, CD200 y CD5. En la citogenética se obtiene trisomía del cromosoma 12. Presenta biología molecular no mutada para TP53 y VH. En la serie ósea no se objetivan imágenes osteolíticas. En diciembre de 2018, Nefrología inicia tratamiento con ..

Leucemia mieloide crónica en paciente pediátrico. Experiencia en nuestro centro

PB-080 Introducción: La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) constituye una patología rara en niños constituyendo el 2% de todas las leucemias diagnosticadas en niños menores de 15 años. La presentación clínica suele ser más agresiva que en adultos y la proporción de pacientes con LMC en fase acelerada o blástica es mayor que para pacientes de edad más avanzada. La cifra media de leucocitos al diagnóstico se encuentra en 250 x 109/L, mientras que en adultos es de 80x109/L - 150x109/L. El 90- 95% de los niños con características clínicas y morfológicas de LMC tienen cromosoma Philadelphia positivo. El manejo de la enfermedad se basa en la presentación, la fase en la que se encuentre y los niveles de respuesta al tratamiento. Material y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se han analizado las características clínicas, de laboratorio y la respuesta al tratamiento de los pacientes pediátricos diagnosticados de LMC en los últimos 10 años en nuestro hospital (hospital de tercer nivel y de referencia de la CCAA de Aragón). Resultados: Uno de ellos no realizó ningún tipo de respuesta al Imatinib con aumento de las copias de BCR/ABL por Biología Molecular a pesar de buenos niveles de Imatinib, por lo que se inició tratamiento con Dasatinib en marzo de 2018, alcanzando en la última reevaluación a los a los 12 meses respuesta citogenética pero sin alcanzar ningún tipo de respuesta molecular. Conclusiones: Como se describe en la literatura, ambos pacientes ..

Poverty, social exclusion and dental caries of 12-year-old children: a cross-sectional study in Lima, Peru

Background: Socioeconomic differences in oral health have been reported in many countries. Poverty and social exclusion are two commonly used indicators of socioeconomic position in Latin America. The aim of this study was to explore the associations of poverty and social exclusion with dental caries experience in 12-year-old children. Methods: Ninety families, with a child aged 12 years, were selected from 11 underserved communities in Lima (Peru), using a two-stage cluster sampling. Head of households were interviewed with regard to indicators of poverty and social exclusion and their children were clinically examined for dental caries. The associations of poverty and social exclusion with dental caries prevalence were tested in binary logistic regression models. Results: Among children in the sample, 84.5% lived in poor households and 30.0% in socially excluded families. Out of all the children, 83.3% had dental caries. Poverty and social exclusion were significantly associated with dental caries in the unadjusted models (p = 0.013 and 0.047 respectively). In the adjusted model, poverty remained significantly related to dental caries (p = 0.008), but the association between social exclusion and dental caries was no longer significant (p = 0.077). Children living in poor households were 2.25 times more likely to have dental caries (95% confidence interval: 1.24; 4.09), compared to those living in non-poor households. Conclusion: There was support for an association between poverty and dental caries, but not for an association between social exclusion and dental caries in these children. Some potential explanations for these findings are discussed

Escala MPN-SAF TSS o MPN-10 de calidad de vida en Policitemia Vera

Poster [PC-240] Introducción: Los síntomas clínicos en las neoplasias mieloproliferativas crónicas suponen un gran impacto en la calidad de vida de estos pacientes. Desde 2.013 la escala MPN-SAF TSS (“The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form Total Symptom Score”), compuesta por 10 ítems (astenia, saciedad temprana, malestar abdominal, inactividad, problemas al concentrarse, sudoración nocturna, prurito, dolor óseo, fiebre y pérdida de peso), permite una evaluación cuantificable y comparativa de los síntomas. Métodos: Estudio descriptivo y prospectivo de pacientes en seguimiento ambulatorio en el Servicio de Hematología (HUMS) diagnosticados de Policitemia Vera según criterios OMS 2016. Periodo de estudio: Enero 2018-Mayo 2018. Variables analizadas: demográficas, clínicas, hematimétricas y puntuación global e individual por ítems de escala MPNSAF TSS. Puntuación por ítem entre 0 (ausente) y 10 (lo peor posible). Puntuación total posible: 100 puntos. Paciente: alto riesgo: =60 años y episodio trombótico. Paciente: bajo riesgo: <60 años sin episodio previo trombótico. Resultados: Se han estudiado un total de 48 pacientes cuya media de edad fue de 71, 3 años (rango 46-94). La situación hematimétrica de los pacientes en el momento de la encuesta fue la siguiente: la media de Hemoglobina (Hb) y Hematocrito (Hto): 15, 10 g/dL y 46, 47% respectivamente (1 presentaba anemia (Hb =12 g/dL y Hto =38%) y 17 eritrocitosis (Hb =16 g/dL y Hto =48%). Media de leucocitosis: 8, 25.10³/µL (solo 1 presentaba neutropenia) y media de plaquetas: 287. 10³/µL (3 presentaban trombopenia (=130. 10³/µL y 6 trombocitosis (=400. 10³/µL). Del total de pacientes un 43% presentaban esplenomegalia. 34 pacientes pertenecían al grupo de alto riesgo (32 con tratamiento citorreductor) y 14 al de bajo riesgo (8 con flebotomías), todos ellos con tratamiento antiagregante asociado. La mediana global de la escala MPN-SAF TSS fue 17 (rango 2-58). Dentro del grupo de alto riesgo 26 pacientes (76, 47%) se encontraban dentro del primer cuartil (0-25 puntos), 4 pacientes (11, 76%) dentro del segundo cuartil (25-50 puntos), 4 (11, 76%) dentro del tercer cuartil (50-75 puntos) y ninguno superaba los 75 puntos. Dentro del grupo de bajo riesgo, 10 pacientes (71, 42%) dentro del primer cuartil y 4 (28, 57%) dentro del segundo. La puntuación media de cada uno de los síntomas y el porcentaje de pacientes que superaba los 5 puntos en cada ítem fue: “fatiga” 3, 96 (56, 25%), “dolor óseo” 3, 19 (29, 17%), “saciedad precoz” 2, 35 (33, 33%), “problemas de concentración” 2, 35 (27, 08%), “sudoración nocturna” 2, 40 (27, 08%), “malestar abdominal” 1, 50 (18, 75%), “prurito” 1, 65 (12, 05%), “pérdida de peso” 0, 50 (6, 25%) y “fiebre” 0, 10 (0%). La fatiga fue el síntoma más prevalente, tanto en pacientes de alto y bajo riesgo. Conclusiones: La escala MPN-SAF TSS permite una evaluación concisa, válida y precisa de la carga de síntomas, demostrando que gran parte de estos pacientes presentan una calidad de vida mejorable a pesar de presentar estabilidad hematimétrica. Esta herramienta permite detectar sintomatología no previsible analíticamente y dirigir la entrevista clínica y, así, poder llevar a cabo un plan de tratamiento personalizado y dirigido de los síntomas

Perfil de pacientes hematológicos atendidos en un servicio de urgencias hospitalario

Poster [PC-355] Introducción: Durante los últimos años existe un aumento progresivo en la demanda de asistencia en los servicios de urgencias hospitalarios (SUH), tanto generales como pediátricos. Los pacientes hematológicos presentan numerosos episodios clínicos que precisan valoración clínica urgente y dada la facilidad de acceso a los SUH emplean este medio. Métodos: Estudio descriptivo observacional de las urgencias en pacientes con patología hematológica atendidas en el Servicio de Urgencias del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza (Hospital de tercer nivel). Periodo de estudio (Enero 2017-Diciembre 2017). Criterios de inclusión: Paciente: s con diagnóstico hematológico según la clasificación CIE-9 en el informe de alta de urgencias. Grupo de pacientes adultos (> 14 años): atendidos en el Hospital General, y grupo de pacientes pediátricos (< 14 años): atendidos en el Hospital Infantil. Variables analizadas: edad, sexo, grupo de patología y nivel de triaje. Datos recogidos a través del registro derivado de la Base de Datos generada por el aplicativo informático “Puesto Clínico Hospitalario de Urgencias”, que da soporte a la actividad asistencial de los servicios de urgencias hospitalarios de Aragón. Se obtuvo autorización correspondiente del centro y del SUH para el acceso a los datos informáticos. Resultados: Muestra total de 2193 pacientes: 1928 en el grupo de adultos y 265 en el grupo pediátrico. En el grupo de adultos la edad media de consulta en SUH fue de 71, 4 años (DE: 18.10), siendo el subgrupo de 81-90 años el que más frecuentemente acude (31.74%). En la población infantil la edad media de consulta fue de 6, 39 años (DE: 4.54), siendo entre los 0-2 años la edad que más frecuenta Urgencias (19.62%). Respecto a la distribución según sexo, el 55% de las consultas son realizadas por mujeres y el 45% por hombres. Sin embargo, en la población infantil el 52% de las consultas son realizadas por niños y el 48% por niñas. En el análisis según grupo de enfermedad: el grupo pediátrico consulta más frecuentemente por enfermedades de hemostasia (47.17%), mientras que los adultos consultan más por enfermedades de serie roja (61.28%). En ambos grupos, las consultas realizadas en Urgencias son de gran complejidad con una prioridad elevada de asistencia. El 93% de la patología en adultos y el 71% de la patología infantil hematológica es triada con niveles I-III de urgencia y tiempos asistenciales reducidos. Conclusiones: El comportamiento de las enfermedades hematológicas varía en función de la edad, el sexo y el tipo de enfermedad. La patología hematológica tiene un gran impacto dentro de los servicios de urgencias hospitalarios, dado que estos pacientes presentan un perfil complejo que requerirá diagnóstico y tratamiento rápido por la gravedad del tipo de complicaciones que asocian. En consonancia con la población envejecida, los pacientes que más demandan la atención en Urgencias y de forma repetida, son adultos muy mayores (81-90 años) pudiéndose plantear circuitos de asistencia urgente diferentes para estos pacientes

Implantación de un registro específico de reacciones adversas a ferroterapia endovenosa ambulatoria en un hospital de tercer nivel

Poster [PC-118] Introducción: La Agencia Española de medicamentos y productos sanitarios (AEMPS) estableció en 2013 nuevas recomendaciones para la administración intravenosa de preparados de hierro tras la notificación de reacciones de hipersensibilidad. Aunque estos preparados mantienen un balance beneficio-riesgo favorable se deben establecer medidas específicas para la identificación temprana y el tratamiento inmediato de las reacciones alérgicas. Pacientes y Métodos: Implantación de medidas de seguridad en la vigilancia de la administración intravenosa de preparados de hierro cumpliendo los tiempos de observación recomendados por la AEMPS. Elaboración de un formulario de reacciones adversas específico para la administración de ferroterapia endovenosa, de fácil cumplimentación por el personal de Enfermería del hospital de Día de Hematología del Hospital Universitario Miguel Servet. Análisis de la incidencia de reacciones adversas en relación con la ferroterapia prescrita desde la consulta de Eritropatología a pacientes con anemia ferropénica. Estudio descriptivo y prospectivo realizado en un periodo de 4 meses (Enero 2018 – Mayo 2018). Análisis de las reacciones adversas detectadas en relación al tratamiento con hierro endovenoso disponible en nuestro centro en diferentes posologías: hierro-sacarosa (Venofer®) 200 mg, hierro-carboximaltosa (Ferinject®) 500 mg y 1 gr. Resultados: Se han estudiado 77 pacientes. 52 hombres y 25 mujeres. La mediana de edad fue 68 años. 21 (27, 27%) pacientes tenían alergias o intolerancias conocidas previamente. 53 (68, 83%) recibieron tratamiento con hierro sacarosa (200mg) y 24 (31, 17%) con hierro carboximaltosa [20 (83, 83%) 500mg, 4 (16, 67%) 1g]. Todos los pacientes cumplieron los tiempos de vigilancia recomendados por la AEMPS. Únicamente dos pacientes presentaron reacciones adversas al hierro y ambos con dosis de 200mg de hierro sacarosa. Los dos presentaron reacciones gastrointestinales leves de duración autolimitada de unos 15 minutos, sin repercusión orgánica y sin precisar medicación para su resolución. Conclusiones: Las reacciones graves de hipersensibilidad al hierro endovenoso son, como en nuestra serie de casos, efectos adversos muy poco frecuentes. A diferencia de los casos descritos de reacciones graves anafilácticas, en nuestro centro no hemos detectado ninguna gravedad en todos los tratamientos administrados. Tampoco hemos podido relacionar las dos reacciones leves detectadas con predisposición previa de los pacientes al desarrollo de alergias medicamentosas u otras intolerancias, ni tampoco con la dosis de hierro o preparado administrado. Dada la alerta de la AEMPS, nuestro registro específico de reacciones adversas a ferroterapia endovenosa nos permite estar alerta y constatar de manera objetiva la existencia o no de dichas reacciones así como su gravedad