Le myélome multiple à IgM (à propos de 3 cas et revue de la littérature)

BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Ostéonécrose des maxillaires sous biphosphonates (à propos de cinq patients affectés de myélome et revue de la littérature)

BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Manifestations hématologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (à propos de 61 cas)

Le syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune fréquente (0.1 à 1.4 % ) caractérisée par un infiltrat lymphoide des glandes endocrines, principalement salivaires et lacrymales et par la production de différents anticorps. Nous nous sommes intéressés aux manifestations hématologiques du SS primitif en étudiant de manière rétrospective 61 patients de services de médecine interne aquitains. Nous avons retrouvé une large variété d'anomalies hématologiques : une cytopénie a été décelée chez 65 % des patients (pancytopenie dans 2 cas) ; les leucopénies (30 %), les lymphopénies (33 %) sont les plus fréquentes. Dans l'analyse multivariée, la leucopénie est corrélée à la présence d'anticorps anti-Ro/SSA et l'anémie à celle d'une cryoglobulonémie. Une hypergammaglobulinémie est rettouvée chez près de 80 % des patients et une augmentation de la VS chez 50 %. Il existe une corrélation étroite avec les marqueurs immunologiques comme les anticorps anti-Ro/SSA et anti-LaSSB et les facteurs rhumatoïdes ; ces résultats sont en accord avec les précédentes études. Nous avons enfin analysé la présence de syndromes lymphoprolifératifs et trouvé une gammapathie monoclonale chez près de 7 % des patients et l'apparition de lymphome dans seulement 2 cas (3 %), un LMNH de haut grade de malignité et un lymphome de MALT, ce qui est moins fréquent que dans la plupart des études. Nous avons donc confirmé l'importance des manifestations hématologiques dans le SS primitif : certaines anomalies, potentiellement graves, doivent être régulièrement recherchées dans le suivi de la maladie, et d'autres pourraient être utiles au diagnostic, et, pourquoi pas, entrer dans les critères de classification du SS. Réciproquement, le SS devrait être recherché en cas de cytopénie apparemment idiopathiques.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

La neutropénie cyclique (à propos d'un cas et revue de la littérature)

BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

La dyserythropoiese congenitale de type II (à propos de cinq observations)

BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Adult-onset Still’s disease biological treatment strategy may depend on the phenotypic dichotomy

International audienceObjectives: Adult-onset Still’s disease (AOSD) phenotype appears to be dichotomized in systemic or chronic articular forms. As biologicals and particularly interleukin (IL)-1 and IL-6 blockers play a more and more prominent role in the treatment, their place requires clarification. This study aimed to identify factors predictive of treatment response to anakinra or tocilizumab and investigate whether the choice of biotherapy and delays in the initiation of biotherapy influenced the likelihood of steroid discontinuation.Methods: A multicenter exploratory retrospective study included all patients diagnosed with AOSD and receiving biological treatments in three regional hospitals until 2018. Clinical and biological characteristics at diagnosis and treatment-related data were collected. The nonparametric Mann-Whitney test was used to perform univariate analysis for quantitative variables, and Fisher’s exact test was used for qualitative variables.Results: Twenty-seven patients were included. All but one patient achieved remission with either anakinra or tocilizumab. Treatment responses depended on disease phenotype: the presence of arthritis and a chronic articular phenotype were associated with a substantial response to tocilizumab with p = 0.0009 (OR 36 [2.6–1703]) and p = 0.017 (OR 10 [1.22–92.6]), respectively, whereas the systemic form and the absence of arthritis were associated with a substantial response to anakinra with p = 0.0009 (OR 36 [2.6–1703]) and p = 0.017 (OR 10 [1.22–92.6]), respectively. Tocilizumab increased the likelihood of corticosteroid withdrawal (p = 0.029) regardless of delays in initiation or when it was initiated relative to other treatment in the overall therapeutic strategy.Conclusion: This study highlights the therapeutic implications of the phenotypic dichotomy of AOSD and should help us better codify AOSD treatment

Q Fever Endocarditis Mimicking Lymphoma and ANCA-Associated Vasculitis: Two Cases and a Literature

Q fever endocarditis may be accompanied by immunological abnormalities complicating the diagnosis. We report two cases of Q fever endocarditis mimicking lymphoma and ANCA-associated vasculitis illustrating the immune disorders that can be triggered by Coxiella burnetii

T-cell activation discriminates subclasses of symptomatic primary humoral immunodeficiency diseases in adults.

International audienceBACKGROUND: Symptomatic Primary Humoral Immunodeficiency Diseases (PHID) constitute a highly heterogeneous group of diseases characterized by a shared hypogammaglobulinemia, resulting in increased risk of recurrent or severe infections. Associations have been described with a variety of immunological abnormalities involving B and T-cell differentiation, T-cell activation and innate immunity. However, PHID discrimination remains based on B-lymphocyte abnormalities and other components of the immune system have not been sufficiently taken into account. We carried out unsupervised and supervised methods for classification in a cohort of 81 symptomatic PHID patients to evaluate the relative importance of 23 immunological parameters and to select relevant markers that may be useful for diagnosis and prognosis. RESULTS: We identified five groups of patients, among which the percentage of PHID complications varied substantially. Combining the set of markers involved in PHID supported the existence of two distinct mechanisms associated with complications. Switched memory B-cell attrition and CD8+ HLA-DR + activated T-cell increase were the prominent abnormalities observed in PHID complications. Furthermore, in a subgroup of 57 patients with common variable immunodeficiency, the classification that added CD8+ HLA-DR + to the consensual EUROclass classification was better than the EUROclass model in predicting complications. CONCLUSION: These results highlight the importance of T-cell activation that may improve discrimination of PHID patients in specific subgroups and help to identify patients with different clinical outcomes

Citer des références bibliographiques juridiques: notes de bas de pages, bibliographie, 2e édition

National audienceEn partenariat avec l'école doctorale Droit de l'Université de Bordeaux, l'Unité régionale de formation à l'information scientifique et technique (Urfist) de Bordeaux a conçu ce guide de citation des sources juridiques pour accompagner et faciliter le travail des doctorants. L’application du style s’effectue via un outil de gestion de références bibliographiques tel que Zotero ou Mendeley. La gestion manuelle des références reste possible

Citer des références bibliographiques juridiques: notes de bas de pages, bibliographie, 2e édition

National audienceEn partenariat avec l'école doctorale Droit de l'Université de Bordeaux, l'Unité régionale de formation à l'information scientifique et technique (Urfist) de Bordeaux a conçu ce guide de citation des sources juridiques pour accompagner et faciliter le travail des doctorants. L’application du style s’effectue via un outil de gestion de références bibliographiques tel que Zotero ou Mendeley. La gestion manuelle des références reste possible