Anti-neuronal antibodies associated with headache with neurological deficits and cerebrospinal fluid lymphocytosis

5OCT333-335

Nöromiyelitis optika

Nöromiyelitis optika (NMO), optik sinirlerin ve omuriliğin ön planda tutulduğu santral sinir sisteminin (SSS) nadir görülen, otoimmün inflamatuar demiyelinizan bir hastalığıdır. NMO’nun klasik tanımı olan, eşzamanlı veya birkaç hafta arayla görülebilen, ağır akut travers miyelit ve optik nörit tablosu ilk kes 1894 yılında Gault ve Devic tarafından tanımlanmıştır.İÇİNDEKİLER 1) ÖNSÖZ 2) Kısım I. / Temel İmmünoloji Santral sinir sistemi immünolojisi – Rana Karabudak Doğal immünite – Suzan Çınar, Günnur Deniz Edinsel immünite – Dicle Güç Sitokinler ve kemokinler – Güneş Esendağlı İNFLAMASYON VE İNFLAMAZOM – Sacit Altuğ Kesikli İMMÜN TEDAVİNİN İLKELERİ – Emin Karasu KÖK HÜCRE BİYOLOJİSİNDE VE KLİNİK KULLANIMINDA GÜNCEL GELİŞMELER Otoimmünitenin temel Mekanizmaları – İshak Özel Tekin HLA – MHC SİSTEMİ – Füsun Özmen SANTRAL VE PERİFERİK SİNİR SİSTEMİNDE MİYELİN – Münife Neyal NÖROİMMÜNOLOJİDE HAYVAN MODELLERİ – Aslı Tuncer-Kurne, Güliz Sayat Miyastenia Gravis Modeli – Erdem Tüzün, Canan Ulusoy 3) Kısım II./Multipl Skleroz Klinik nöroimmünolojiye giriş – Rana Karabudak Multple Sklerozda Epidemiyoloji: Genetik ve Çevre – Orhun H. Kantarcı Multiple Skleroz: İMMÜNOPATOGENETİK ÖZELLİKLER Multiple Skleroz: PATALOJİK ÖZELLİKLER – Ayşe Altıntaş, Sinem Yazıcı Multiple Skleroz: KLİNİK ÖZELLİKLER VE SEYİR – Ömer Faruk Turan TÜMEF AKTİF Mutiple Skleroz Ayşe Altıntaş, Mecbure Nalbantoğlu, Gökçen Gözübatık NÖROLOJİK HASTALIKLARDA OTOANTİKORLAR - Sibel P. Yentür, Güher Saruhan MULTİPL SKLEROZ: TANI KRİTERLERİ – Cavit Boz BEYİN OMURİLİK SIVISI VE BEYİN BARİYERLERİ – Hayrettin Tumani Mutipl Sklerozda tanısal testler: Uyarılmış Potansiyeller – Nefati Kıylıoğlu Multipl skleroz: AYRICI TANI – Aysun Ünal, Keriman Oğuz Multipl skleroz: semptomatik tedaviler – Hüsnü Efendi Multipl skleroz: BİLİŞSEL TEDAVİ – Serkan Özakbaş, Bilge Piri Çınar Multipl skleroz: İMÜNOMODÜLATÖR TEDAVİLER – Serkan Özakbaş Multipl skleroz: İmmünosupresif tedaviler - Ayşe Sağduyu Kocaman Multipl skleroz: kombine tedaviler – Bedile İrem Tiftikçioğlu, Yaşar Zorlu Multipl skleroz: oral tedaviler – Murat Kürtüncü Multipl skleroz: adezyon molekülü aracılı tedaviler – Ayşe Sağduyu Kocaman Multipl skleroz: Plazmaferez ve IVIG tedavisi – Canan Yücesan NÖROLOJİK HASTALIKLARDA IVIG KULLANIMI VE PLAZMA DEĞİŞİMİ – Muhteşem Gedizlioğlu Egzersiz fizyoterapisi ve Multipl skleroz – Yeliz Salcı, Kadriye Armutlu MULTİPL SKLEROZDA BİYOBELİRTEÇLERİN TANI VE PROGNOZDAKİ ÖNEMİ 4) Kısım III./ Diğer Nöroimmünolojik Hastalıklar Akut dissemine ensefalomiyetlit (ADEM) – Demet Yandım Kuşçu NROMİYELİTİS OPTİKA - Burcu Altunrende, Gülşen Akman Demir PML ve İmmün rekonstitüsyon inflamatuvar sendromu - Murat Terzi Limbik Ensafalitler – Erdem Tüzün PARANEOPLASTİK NÖROLOJİK SENDROMLAR – Burcu Altunrende, Gülşen Akman Demir PRİMER Santral sinir sistemi vasküliti – Nihal Işık OTTOİMMÜN NÖROMUSKÜLER KAVŞAK HASTALIKLARI – Güher Saruhan-Direskeneli İNFLAMATUAR KAS HASTALIKLARI – Hacer Durmuş, Zehra Piraye Gulllaln Barré Sendromu ve diğer akut imflamatuvar nöropatiler – Yeşim Gülşen Parman, Aslı Kıyat Kronik İmflamatuar Nöropatiler – Kayıhan Uluç İmmün aracılı otonomik nöropatiler – İhsan Şükrü Şengün Paraproteinemik Nöropatiler – Sevim Erdem Özdamar İZOLE SANTRAL VE PERİFERİK SİNİR SİSTEMİ VASKÜLİTLERİ – Ersin Tan Nörobehçet Sendromu – Uğur Uygunoğlu, Sabahattin Saip, Aksel Siva SANTRAL SİNİR SİSTEMİ ENFEKSİYONLSRI: MENENJİT VE ENSEFALİT HİV’in nörolojik komplikasyonları – Gülşen Özkaya Şahin Post-streptokkal hareket bozuklukları – Sevda Erer Özbek NÖROSARKOİDOZ – Belgin Koçer, Ceyda İrkeç NÖRO-SJÖGREN SENDROMU – Umut Kalyoncu, Aslı Tuncer-Kurne, Kader Karlı Oğuz LYME NÖROBORRELİOZU – Sibel Canbaz Kabay Aterosklerozda immun sistemin rolü – Münire Kılınç Toprak SEREBROVAKÜLER HASTALIKLARIN İMMÜNOLOJİK ÖZELLİKLERİ ALZHEIMER HASTALIĞINDA İMMÜN SİSTEMİN YERİ – Levent Sinan Bir Anti-GAD ile İLİŞKİLİ NÖROLOJİK HASTALIKLAR – Özlem Çelebi, Esen Saka Hashkmoto Ensefalopatisi – Nur Yüceyar Hiperirritabilite Sendromları - Çağrı Mesut Temuçin Nadir Görülen Nöroimmünolojik Sendromlar 5) Kısım IV./ Nöroimmünolojide Özel Durumlar Çocukluk ve ergenlik dönemlerinde nöroimmünolojik hastalıklar Çocukluk çağının inflamatuar demiyelinizan hastalıkları – Egemen İdiman Gebelik immünolojisi – Özlem Taşkapıoğl

Relapsing remitting multipl skleroz tedavisinde fingolimod kullanımı

Multiple sclerosis (MS) is a chronic autoimmune disease of the central nervous system and is characterized by inflammation, demyelination, and axonal loss. Fingolimod is the first oral drug for the treatment of MS approved by the United States Food and Drug Administration, European Union countries, and various other countries. The compound exerts its effect via interaction with lysophospholipid receptors known as sphingosine-1 phosphate receptors. Although fingolimod has a very convenient daily oral dosing, it may cause development of bradycardia at the first dose, macular edema, infection, all of which require attention. Randomized double-blind clinical trials have shown that fingolimod significantly reduces relapse rates and is beneficial in brain magnetic resonance imaging measures when compared with both placebo and intramuscular interferon beta-1a. This review describes the characteristics of fingolimod concerning its efficacy, safety, and tolerability in the clinical context of the management of MS.Multipl skleroz (MS) merkezi sinir sisteminin enflamasyon, demiyelinizasyon ve akson kaybı ile karakterize kronik otoimmün, nörodejeneratif bir hastalığıdır.Fingolimod Amerikan İlaç ve Gıda Dairesi ve Avrupa Birliği üyesi ülkelerin de bulunduğu 80’den fazla ülke tarafından onaylanmış ilk oral MS ilacıdır. Bu bileşik,sfingozin-1 fosfat olarak bilinen lizofosfolipid reseptörleri aracılığı ile etkilerini gösterir. Günlük oral yolla kullanımı kolaylık sağlamakla birlikte bazı hastalardailk doz sırasında bradikardi gelişmesi, maküler ödem, enfeksiyon gibi bazı dikkat edilmesi gereken durumlar ile karşılaşılabilmektedir. Randomize çift-kör klinikçalışmalar, plasebo ve intramüsküler interferon β-1a tedavilerine kıyasla fingolimodun atak sıklığını anlamlı derecede azalttığını ve beyin manyetik rezonansölçütleri üzerine yararlı etkiler gösterdiğini ortaya koymuştur. Bu derlemede, fingolimodun klinikte MS hastalarının yönetimindeki etkinliği, güvenliliği vetolerabilitesi ele alınmıştır

Paraneoplastik nörolojik sendromlar

Paraneoplastik nörolojik sendromlar ( PNS), bir tümörün eşliğinde ortaya çıkan ancak sinir sisteminin kanser hücreleri ile lokal ya da metastaz ile doğrudan invazyonu veya kanser tedavisinin yan etkileri dışında otoimmün mekanizmalarla etkilendiği nörolojik tabloları kapsamaktadır. (Akman-Demir ve Tüzün, 2010). Bu tablolar, santral, periferik ya da otonom sinir sisteminde tek ya da birden fazla bölgeyi bir arada tutabilir. Genellikle PNS tablosu görüldükten sonra hastalar kanser tanısını almaktadır hatta bazen primer kanser otopside bile gösterilemeyebilir. (Lachanse ve Lennon, 2008). PNS’a neden olan mekanizma tam olarak bilinmese de, tümör ile ilişkili ortaya çıkan immünolojik bozukluklara bağlı geliştiği düşünülmektedir. (Graus ve ark., 2004). PNS’in çoğu, genellikle her tümör dokusunda hemde sinir sisteminde eksprese olan, onkonöral antijenler olarak da isimlendirilen antijenlere karşı gelişen ve PNS tanısında kullanılan antinöronal antikorlarla ilişkilidir.İÇİNDEKİLER 1) ÖNSÖZ 2) Kısım I. / Temel İmmünoloji Santral sinir sistemi immünolojisi – Rana Karabudak Doğal immünite – Suzan Çınar, Günnur Deniz Edinsel immünite – Dicle Güç Sitokinler ve kemokinler – Güneş Esendağlı İNFLAMASYON VE İNFLAMAZOM – Sacit Altuğ Kesikli İMMÜN TEDAVİNİN İLKELERİ – Emin Karasu KÖK HÜCRE BİYOLOJİSİNDE VE KLİNİK KULLANIMINDA GÜNCEL GELİŞMELER Otoimmünitenin temel Mekanizmaları – İshak Özel Tekin HLA – MHC SİSTEMİ – Füsun Özmen SANTRAL VE PERİFERİK SİNİR SİSTEMİNDE MİYELİN – Münife Neyal NÖROİMMÜNOLOJİDE HAYVAN MODELLERİ – Aslı Tuncer-Kurne, Güliz Sayat Miyastenia Gravis Modeli – Erdem Tüzün, Canan Ulusoy 3) Kısım II./Multipl Skleroz Klinik nöroimmünolojiye giriş – Rana Karabudak Multple Sklerozda Epidemiyoloji: Genetik ve Çevre – Orhun H. Kantarcı Multiple Skleroz: İMMÜNOPATOGENETİK ÖZELLİKLER Multiple Skleroz: PATALOJİK ÖZELLİKLER – Ayşe Altıntaş, Sinem Yazıcı Multiple Skleroz: KLİNİK ÖZELLİKLER VE SEYİR – Ömer Faruk Turan TÜMEF AKTİF Mutiple Skleroz Ayşe Altıntaş, Mecbure Nalbantoğlu, Gökçen Gözübatık NÖROLOJİK HASTALIKLARDA OTOANTİKORLAR - Sibel P. Yentür, Güher Saruhan MULTİPL SKLEROZ: TANI KRİTERLERİ – Cavit Boz BEYİN OMURİLİK SIVISI VE BEYİN BARİYERLERİ – Hayrettin Tumani Mutipl Sklerozda tanısal testler: Uyarılmış Potansiyeller – Nefati Kıylıoğlu Multipl skleroz: AYRICI TANI – Aysun Ünal, Keriman Oğuz Multipl skleroz: semptomatik tedaviler – Hüsnü Efendi Multipl skleroz: BİLİŞSEL TEDAVİ – Serkan Özakbaş, Bilge Piri Çınar Multipl skleroz: İMÜNOMODÜLATÖR TEDAVİLER – Serkan Özakbaş Multipl skleroz: İmmünosupresif tedaviler - Ayşe Sağduyu Kocaman Multipl skleroz: kombine tedaviler – Bedile İrem Tiftikçioğlu, Yaşar Zorlu Multipl skleroz: oral tedaviler – Murat Kürtüncü Multipl skleroz: adezyon molekülü aracılı tedaviler – Ayşe Sağduyu Kocaman Multipl skleroz: Plazmaferez ve IVIG tedavisi – Canan Yücesan NÖROLOJİK HASTALIKLARDA IVIG KULLANIMI VE PLAZMA DEĞİŞİMİ – Muhteşem Gedizlioğlu Egzersiz fizyoterapisi ve Multipl skleroz – Yeliz Salcı, Kadriye Armutlu MULTİPL SKLEROZDA BİYOBELİRTEÇLERİN TANI VE PROGNOZDAKİ ÖNEMİ 4) Kısım III./ Diğer Nöroimmünolojik Hastalıklar Akut dissemine ensefalomiyetlit (ADEM) – Demet Yandım Kuşçu NROMİYELİTİS OPTİKA - Burcu Altunrende, Gülşen Akman Demir PML ve İmmün rekonstitüsyon inflamatuvar sendromu - Murat Terzi Limbik Ensafalitler – Erdem Tüzün PARANEOPLASTİK NÖROLOJİK SENDROMLAR – Burcu Altunrende, Gülşen Akman Demir PRİMER Santral sinir sistemi vasküliti – Nihal Işık OTTOİMMÜN NÖROMUSKÜLER KAVŞAK HASTALIKLARI – Güher Saruhan-Direskeneli İNFLAMATUAR KAS HASTALIKLARI – Hacer Durmuş, Zehra Piraye Gulllaln Barré Sendromu ve diğer akut imflamatuvar nöropatiler – Yeşim Gülşen Parman, Aslı Kıyat Kronik İmflamatuar Nöropatiler – Kayıhan Uluç İmmün aracılı otonomik nöropatiler – İhsan Şükrü Şengün Paraproteinemik Nöropatiler – Sevim Erdem Özdamar İZOLE SANTRAL VE PERİFERİK SİNİR SİSTEMİ VASKÜLİTLERİ – Ersin Tan Nörobehçet Sendromu – Uğur Uygunoğlu, Sabahattin Saip, Aksel Siva SANTRAL SİNİR SİSTEMİ ENFEKSİYONLSRI: MENENJİT VE ENSEFALİT HİV’in nörolojik komplikasyonları – Gülşen Özkaya Şahin Post-streptokkal hareket bozuklukları – Sevda Erer Özbek NÖROSARKOİDOZ – Belgin Koçer, Ceyda İrkeç NÖRO-SJÖGREN SENDROMU – Umut Kalyoncu, Aslı Tuncer-Kurne, Kader Karlı Oğuz LYME NÖROBORRELİOZU – Sibel Canbaz Kabay Aterosklerozda immun sistemin rolü – Münire Kılınç Toprak SEREBROVAKÜLER HASTALIKLARIN İMMÜNOLOJİK ÖZELLİKLERİ ALZHEIMER HASTALIĞINDA İMMÜN SİSTEMİN YERİ – Levent Sinan Bir Anti-GAD ile İLİŞKİLİ NÖROLOJİK HASTALIKLAR – Özlem Çelebi, Esen Saka Hashkmoto Ensefalopatisi – Nur Yüceyar Hiperirritabilite Sendromları - Çağrı Mesut Temuçin Nadir Görülen Nöroimmünolojik Sendromlar 5) Kısım IV./ Nöroimmünolojide Özel Durumlar Çocukluk ve ergenlik dönemlerinde nöroimmünolojik hastalıklar Çocukluk çağının inflamatuar demiyelinizan hastalıkları – Egemen İdiman Gebelik immünolojisi – Özlem Taşkapıoğl

Behçet ve Multipl Skleroz Hastalarında Huzursuz Bacaklar Sendromu: Sıklık, İlişkili Olduğu Durumlar, Klinik Özellikler

Introduction: To investigate the prevalence and characteristics of Restless Legs Syndrome (RLS) in patients with Behçet’s Disease (BD) and Multiple Sclerosis (MS). Methods: Consecutive patients with BD and MS seen in the outpatient clinic were included in the study. As a control group, volunteer subjects without a known peripheral or central nervous system disorder were included. The BD group was divided into two sub-groups as BD with neurological involvement [Neuro-Behçet’s Disease (NBD)] and BD without any neurological involvement (other BD) for further evaluation. Data on demographic characteristics, medical history and family history were collected, and all patients underwent neurological examination. The patients were evaluated for the presence of diagnostic criteria for RLS. The features and severity of RLS were evaluated in patients with RLS using Restless Legs Syndrome Identification Form, and the International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) Rating Scale. The clinical and radiological findings of patients with BD and MS were retrieved from their medical files. Results: The study included a total of 96 patients with BD (mean age 39.9±11.8; 51 males; 41 patients with NBD) and 97 patients with MS (mean age 34.97±4.1 years; 24 males). There were 100 healthy control subjects (mean age 36.18±11.10 years; 46 males). RLS was more prevalent in MS (22.8%) and NBD (22%) groups compared to the control group (10%; p=0.004 and 0.029, respectively) with a statistically significant difference. The prevalence of RLS was higher in MS patients with less disability. Most severe RLS symptoms were observed in the MS group. The rate of sleep disorders was also higher in MS group. Although stress appeared to be a factor worsening RLS in all groups, its prevalence was higher in the MS group (p=0.011). There was no correlation between the distribution of magnetic resonance imaging lesions and RLS in both MS and NBD groups. Conclusions: It is well established that RLS can accompany disorders involving the peripheral and central nervous systems such as all types of peripheral neuropathy, myelopathy, and Parkinson’s disease. The present study showed that MS and NBD also seem to be a risk factor for RLS, being associated with more severe symptoms.Amaç: Behçet Hastalığı (BH) ve Multipl Skleroz (MS) hastalarında Huzursuz Bacaklar Sendromunun (HBS) prevalans ve özelliklerini araştırmak. Yöntem: Poliklinikten takipli BH ve MS hastaları ardışık olarak çalışmaya alındı. Kontrol grubuna bilinen bir periferik veya merkezi sinir sistemi bozukluğu olmayan gönüllü denekler alındı. BH grubu nörolojik tutulumu olan BH [Nöro-Behçet Hastalığı (NBH)] ve herhangi bir nörolojik tutulumu olmayan BH (diğer BH) olmak üzere iki alt gruba ayrıldı. Demografik bilgiler, öz ve soygeçmiş özellikleri toplandı ve tüm hastaların nörolojik muayeneleri yapıldı. Hastalar HBS tanı kriterlerinin varlığı açısından değerlendirildi. Huzursuz Bacaklar Sendromu Tanımlama Formu ve Uluslararası Huzursuz Bacaklar Sendromu Çalışma Grubu (UHBSÇG) Derecelendirme Ölçeği kullanılarak HBS özellikleri ve şiddeti değerlendirildi. BH ve MS hastalarının klinik ve görüntüleme bulguları tıbbi dosyalarından derlendi. Bulgular: Çalışmaya toplam 96 BH (ortalama yaş 39,9±11,8 yıl; 51 erkek, 41’i NBH) ve 97 MS (ortalama yaş 34,97±4,1 yıl, 24 erkek) hastası alındı. 100 sağlıklı kontrol birey (ortalama yaş 36,18±11,10 yıl, 46 erkek) vardı. HBS, MS (%22,8) ve NBH (%22) gruplarında en sıktı ve kontrol grubuyla (%10) kıyaslandığında anlamlı fark bulundu (sırayla p değerleri 0,004 ve 0,029). Özürlülüğü daha az olan MS hastalarında HBS daha sıktı. HBS semptomlarının şiddeti MS grubunda en ağırdı. MS grubunda uyku bozukluğu oranı da yüksekti. Stres, tüm gruplarda HBS’yi kötüleştiren faktör olmakla birlikte MS grubunda en fazlaydı (p=0,011). Hem MS hem de NBH grubunda manyetik rezonans görüntülemedeki lezyonlarının dağılımı ile HBS arasında anlamlı korelasyon yoktu. Sonuç: Huzursuz bacaklar sendromunun, periferik nöropatilerin tüm tipleri, miyelopati ve Parkinson Hastalığı gibi periferik ve merkezi sinir sistemini etkileyen hastalıklara eşlik edebileceği iyi bilinir. Bu çalışma, MS ve NBH’nin de HBS için bir risk faktörü oluşturduğunu ve semptomların daha ağır seyretmesine neden olabileceğini göstermiştir

Aquaporin-4 otoimmünitesine bağlı izole disfaji

İstanbul Bilim Üniversitesi, Tıp Fakültesi.Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory, demyelinating disease that affects the spinal cord and optic nerves and is associated with aquaporin- 4 antibodies (Aqp-4 Ab). NMO patients might occasionally present with medulla symptoms such as hiccups, nausea and vomiting and with small lesions in the dorsal medulla, which corresponds to a site of high Aqp-4 expression