Familiäre Tumorerkrankungen im Knochen

Zusammenfassung: Familiäre Erkrankungen, die zur Bildung von Knochentumoren führen, sind selten. Sie entwickeln sich im Zusammenhang mit genetischen Alterationen, die den Zellzyklus (Retinoblastomsyndrom/RB1, Li-Fraumeni-Syndrom/p53), wachstumssteuernde Transkriptionskaskaden (Enchondromatose/PTHR1, multiple hereditäre Exostosen/EXT1, EXT2) oder den Erhalt der DNA-Stabilität (Rothmund-Thomson-/RECQL4, Werner-/WRN und Bloom-Syndrom/BLM) betreffen. So entstehen entweder multiple gutartige Tumoren, die sekundär maligne transformieren (Enchondromatosen: Enchondrome; multiple hereditäre Exostosen: Osteochondrome), oder maligne Tumoren, meist Osteosarkome als Primär- (Li-Fraumeni-, Rothmund-Thomson-, Werner- und Bloom-Syndrom) oder Sekundärmanifestation (Retinoblastomsyndrom). Einige dieser Läsionen sind außerdem mit einem erhöhten allgemeinen Tumorrisiko behaftet. Gegenüber sporadisch auftretenden gleichartigen Tumoren bestehen oft Unterschiede in zeitlicher Manifestation, Lokalisation und Histologie, die für die Erkennung des zugrunde liegenden Syndroms hilfreich sein könne

Chondrogene Tumoren des Skeletts

Zusammenfassung: Obwohl das Spektrum gutartiger und bösartiger Knorpeltumoren sehr breit ist, lässt sich unter Berücksichtigung von Alter, Klinik, Lokalisation und Topik im Knochen sowie des Röntgenbefundes in der Regel auch an kleinen Biopsien eine sichere Diagnose stellen. Dies gilt allerdings nur mit Einschränkungen für die Unterscheidung zwischen Enchondromen und Chondrosarkomen Grad1 und setzt insgesamt eine langjährige Erfahrung in der interdisziplinären Knochentumordiagnostik voraus. In Einzelfällen können immunhistochemische Ergebnisse differenzialdiagnostisch weiterhelfen, wenn sie im Kontext der übrigen Befunde interpretiert werden. Wegen der therapeutischen und prognostischen Konsequenzen ist die Zusammenarbeit mit einem Referenzzentrum ratsa

Warthin-Tumor mit Karzinom: Maligne Transformation oder Metastase?

Zusammenfassung: Wir berichten über einen ungewöhnlichen Fall eines langjährig klinisch diagnostizierten Warthin-Tumors (WT) mit plötzlicher Größenzunahme und nachfolgender Resektion. Histologisch konnte der WT bestätigt werden, zeigte jedoch zusätzlich diffuse Infiltrate eines dissolut wachsenden Adenokarzinoms. Unter der Annahme eines maligne transformierten WT wurden radiologische Staging-Untersuchungen angeschlossen, mit deren Hilfe ein metastasierendes Mammakarzinom mit identischer Morphologie zu den WT-Infiltraten entdeckt wurde. Die seltene Diagnose eines maligne transformierten WT erfordert daher immer den Ausschluss eines metastasierten Tumorleiden

Photonic quasicrystals for general purpose nonlinear optical frequency conversion

We present a general method for the design of 2-dimensional nonlinear photonic quasicrystals that can be utilized for the simultaneous phase-matching of arbitrary optical frequency-conversion processes. The proposed scheme--based on the generalized dual-grid method that is used for constructing tiling models of quasicrystals--gives complete design flexibility, removing any constraints imposed by previous approaches. As an example we demonstrate the design of a color fan--a nonlinear photonic quasicrystal whose input is a single wave at frequency $\omega$ and whose output consists of the second, third, and fourth harmonics of $\omega$, each in a different spatial direction

Optimizing single-photon-source heralding efficiency at 1550 nm using periodically poled lithium niobate

We explore the feasibility of using high conversion-efficiency periodically-poled crystals to produce photon pairs for photon-counting detector calibrations at 1550 nm. The goal is the development of an appropriate parametric down-conversion (PDC) source at telecom wavelengths meeting the requirements of high-efficiency pair production and collection in single spectral and spatial modes (single-mode fibers). We propose a protocol to optimize the photon collection, noise levels and the uncertainty evaluation. This study ties together the results of our efforts to model the single-mode heralding efficiency of a two-photon PDC source and to estimate the heralding uncertainty of such a source.Comment: 14 pages, 2 tables and 3 figures, final version accepted by Metrologi

Pathologische Begutachtung von Knochensarkomen

Zusammenfassung: Knochentumoren sind sehr selten. Ihre Diagnostik und Behandlung ist eine interdisziplinäre Aufgabe von auf diesem Gebiet spezialisierten Ärzten mit langjähriger Erfahrung. Eine optimale morphologische Bearbeitung setzt neben einer engen Kommunikation mit der Klinik (Tumorboard) eine apparative Grundausstattung und spezielle Verfahren voraus. Basis der histologischen Diagnostik bleibt die Hämatoxilin-Eosin-Färbung, die jedoch durch Spezialfärbungen, immunhistochemische und molekularpathologische Verfahren ergänzt werden kann. Klinische Informationen über Vorgeschichte, Alter, Lokalisation und Topik im Knochen sowie die Kenntnis der präbioptischen Bildgebung sind Vorraussetzungen für eine adäquate Biopsiediagnostik. Diskrepanzen zwischen histologischer Diagnose und radiologischem Befund mit Auswirkung auf die Therapie sollten unter Einschaltung eines Referenzzentrums geklärt werden

Long-term results of a multicenter SAKK trial on high-dose ifosfamide and doxorubicin in advanced or metastatic gynecologic sarcomas

Background: Dose intensive chemotherapy has not been tested prospectively for the treatment of gynecologic sarcomas. We investigated the antitumor activity and toxicity of high-dose ifosfamide and doxorubicin, in the context of a multidisciplinary strategy for the treatment of advanced and metastatic, not pretreated, gynecologic sarcomas. Patients and methods: Thirty-nine patients were enrolled onto a phase I-II multicenter trial of ifosfamide, 10 g/m2 as a continuous infusion over 5 days, plus doxorubicin intravenously, 25 mg/m2/day for 3 days with Mesna and granulocyte-colony-stimulating factor every 21 days. Salvage therapy was allowed after chemotherapy. Results: Among the 37 evaluable patients, the tumor was locally advanced (n = 11), with concomitant distant metastases (n = 5) or with distant metastases only (n = 21). After a median of three (range 1-7) chemotherapy cycles, six patients experienced a complete response and 12 a partial response for an overall response rate of 49% (95% CI 32% to 66%). The response rate was higher in poorly differentiated tumors (62%) compared with moderately well differentiated ones (18%), but was not different according to histology subtypes. Eleven patients had salvage therapy, either immediately following chemotherapy (n = 7) or at time of progression (n = 4). With a median follow-up time of 5 years, the median overall survival was 30.5 months. Hematological toxicity was as expected neutropenia, thrombopenia and anemia ≥grade 3 at 50%, 34% and 33% of cycles respectively. No toxic death occurred. Conclusions: High-dose ifosfamide plus doxorubicin is an active regimen for all subtypes of gynecological sarcomas. Its toxicity was manageable in a multicentric setting. The prolonged survival might be due to the multidisciplinary strategy that was possible in one-third of the patient

Variation in survival after diagnosis of breast cancer in Switzerland

Background: Survival after diagnosis of cancer is a key criterion for cancer control. Major survival differences between time periods and countries have been reported by the EUROCARE studies. We investigated whether similar differences by period and region existed in Switzerland. Methods: Survival of 11 376 cases of primary invasive female breast cancer diagnosed between 1988 and 1997 and registered in seven Swiss cancer registries covering a population of 3.5 million was analysed. Results: Comparing the two periods 1988-1992 and 1993-1997, age-standardized 5 year relative survival improved globally from 77% to 81%. Furthermore, multivariate analysis adjusting for age, tumour size and nodal involvement identified regional survival differences. Survival was lowest in the rural parts of German-speaking eastern Switzerland and highest in urbanised regions of the Latin- and German-speaking northwestern parts of the country. Conclusions: This study confirms that survival differences are present even in a small and affluent, but culturally diverse, country like Switzerland, raising the issue of heterogeneity in access to care and quality of treatmen

Centrality dependence of charged-particle pseudorapidity distributions from d+Au collisions at sqrt(s_{NN})=200 GeV

Charged-particle pseudorapidity densities are presented for the d+Au reaction at sqrt{s_{NN}}=200 GeV with -4.2 <= eta <= 4.2$. The results, from the BRAHMS experiment at RHIC, are shown for minimum-bias events and 0-30%, 30-60%, and 60-80% centrality classes. Models incorporating both soft physics and hard, perturbative QCD-based scattering physics agree well with the experimental results. The data do not support predictions based on strong-coupling, semi-classical QCD. In the deuteron-fragmentation region the central 200 GeV data show behavior similar to full-overlap d+Au results at sqrt{s_{NN}}=19.4 GeV.Comment: 4 pages, 3figures; expanded discussion of uncertainties; added 60-80% centrality range; added additional discussion on centrality selection bia

Scanning the phases of QCD with BRAHMS

BRAHMS has the ability to study relativistic heavy ion collisions from the final freeze-out of hadrons all the way back to the initial wave-function of the gold nuclei. This is accomplished by studying hadrons with a very wide range of momenta and angles. In doing so we can scan various phases of QCD, from a hadron gas, to a quark gluon plasma and perhaps to a color glass condensate.Comment: 8 pages, 6 figures, proceedings of plenary talk at Quark Matter 2004 conferenc