A másodlagos hypogammaglobulinaemia, a fertőzések és a halálozás összefüggései és a preventív immunglobulin-pótlás szükségessége krónikus lymphoid leukaemiás betegekben = Correlations between secondary hypogammaglobulinaemia, infections and mortality and the need for preventive immunoglobulin replacement in patients with chronic lymphoid leukaemia

Absztrakt: Krónikus lymphoid leukaemiában szenvedő 186 betegnél vizsgáltuk az immunstatust 2012. január és 2015. március között. Elemeztük az infekciók előfordulását, a mortalitást azoknál, akik nem részesültek profilaktikus immunglobulin-kezelésben. Az immunglobulin-G (IgG)-szint a betegek 62,37%-ában normális (7–17,8 g/l), 35,48%-ában csökkent volt, néhány esetben mértünk magas immunglobulinszintet (2,15%). Az előrehaladottabb betegségstádiumokban (Rai-stádium) egyre alacsonyabbak az immunglobulinszintek. Ezzel fordított arányban növekedtek a fertőzések. A hypogammaglobulinaemia jelenléte fontosabb volt a fertőzés kialakulásának szempontjából, mint a betegség progressziója. A leggyakoribb infekció a felső légúti fertőzés (33,07%) és a szepszis (18,90%) volt. A kemoterápia után két hónappal a kezdetben normális immunglobulinszint átlagosan 21%-kal csökkent, ugyanakkor emelkedett az infekciók kialakulása. A leggyakoribb halálok a szepszis volt: 30% alacsony immunglobulinszint mellett, illetve 20% normális immunglobulinszintnél. A krónikus lymphoid leukaemiás és immunhiányos betegeknél mind a morbiditás, mind a mortalitás csökkentésére az irodalom szerint indokolt a profilaktikus immunglobulin-kezelés. Az irodalmi ajánlások szerint a súlyos vagy közepesen súlyos, visszatérő bakteriális infekció esetén a hypogammaglobulinaemiát korrigálni kell. Az immunglobulin-profilaxis lehet kis dózisú (10 g), fix adagú (18 g) vagy betegre szabottan nagyobb dózisú (300–400 mg/ttkg). Az intravénás kezelés 3 hetente minimum 6 hónapig ajánlott, az immunglobulinszint folyamatos ellenőrzése mellett. Az ajánlás szerint a nagyobb dózisú, 6 alkalommal 3 hetente adott profilaktikus, személyre szabott immunglobulin-infúzió effektívebb és költséghatékony. Ezzel a dózissal az ismétlődő infekcióban szenvedő betegek 50%-át fertőzésmentesen lehet tartani. Orv Hetil. 2019; 160(38): 1487–1494. | Abstract: Immune status was investigated in 186 patients with chronic lymphoid leukaemia between January 2012 and March 2015. Incidences of infections and mortality were analysed in patients who did not receive prophylactic immunoglobulin therapy. Immunoglobulin G (IgG) levels were normal (7–17.8 g/L) or decreased in 62.37% and 35.48% of patients, respectively. We measured high immunoglobulin levels only in a few cases (2.15%). Immunoglobulin levels became increasingly lower in more advanced disease stages (Rai stages). The number of infections was inversely proportional to that. Hypogammaglobulinaemia proved to be more important than disease progression in terms of the development of infections. The most common infections were upper respiratory tract (33.07%) and sepsis (18.90%). Two months after chemotherapy, initially normal immunoglobulin levels decreased by an average of 21%, and at the same time the incidence of infections increased. The most common cause of death was sepsis: 30% occurred at low immunoglobulin levels, while 20% at normal immunoglobulin levels. According to literature, prophylactic immunoglobulin treatment is indicated in patients with chronic lymphoid leukaemia and immunodeficiency for decreasing both morbidity and mortality. According to recommendations in literature, replacement treatment must be administered in severe or moderately severe recurrent bacterial infections. Immunoglobulin prophylaxis may be provided as low dose (10 g), fix dose (18 g) or individually customized higher dose (300–400 mg/kg body weight) treatment. According to recommendations, higher dose immunoglobulin prophylaxis, administered every three weeks on six occasions, is more efficient when customized. With this dose, infection-free condition may be achieved in 50% of patients. Orv Hetil. 2019; 160(38): 1487–1494

Autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció szerepe T-sejtes lymphomában. Magyar adatok | The role of autologous hemopoietic stem cell transplantation in T-cell lymphoma. Hungarian data

Absztrakt: A T-sejtes lymphoma rossz prognózisú hematológiai malignitás. Az általánosságban alkalmazott – nem kellően hatékony – indukciós kemoterápiát javítani lehet konszolidatív autológ haemopoeticus őssejt-transzplantációval. A szerzők ismertetik az autológ átültetés szerepét, helyét, hatásosságát ebben a betegcsoportban. Az elmúlt 22 év alatt Magyarországon 133 autológ átültetést végeztek T-sejtes lymphomában. Részletesebb adatok hat év transzplantációs eredményeiről állnak rendelkezésre. Ebben a periódusban 43 átültetés történt a négy magyar centrumban közel azonos esetszámokkal. Kondicionáló kezelésként 95%-ban carmustin-etoposid-cytosin arabinosid-melphalan (BEAM) sémát használtak. Az esetek döntő többségében komplett remisszióban történt az átültetés (84%), a beavatkozás után egy évvel a betegek 65%-a volt komplett remisszióban. Tizenegy beteg halt meg a vizsgált periódusban, 82%-uk alapbetegség progressziójában. Az új szerek közül a brentuximab vedotin már bizonyította hatásosságát, számos egyéb kemoterapeutikummal, monoklonális antitesttel, kinázgátlóval folynak tanulmányok. Bizonyos esetekben az allogén transzplantációnak is helye van a T-sejtes lymphoma kezelési módozatai között. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1615–1619. | Abstract: T-cell lymphoma is a poor prognostic hematological malignancy. The generally used – not sufficiently effective – induction chemotherapy should be improved with consolidative autologous hemopoetic stem cell transplantation. The authors describe the role, place and effectiveness of transplantation in this disorder. One hundred thirty three autologous stem cell transplantations were performed in the last 22 years in Hungary. Detailed results are available from the last 6 years. In this period 43 transplantations were carried out in 4 Hungarian centers. Carmustine-etoposide-cytosine arabinoside-melphalan (BEAM) conditioning regimen was used in 95%. The transplantation was done mainly in complete remission (84%), 1 year after transplantation 65% of patients were still in complete remission. Eleven patients died, 82% of them have progressive disease. Brentuximab vedotin has already proved the effectiveness, several other chemoterapeutics, monoclonal antibodies, kinase inhibitors are under investigation. In certain cases allogeneic stem cell transplantation has real indication among therapeutic options. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1615–1619

Autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció szerepe T-sejtes lymphomában Magyar adatok

T-cell lymphoma is a poor prognostic hematological malignancy. The generally used - not sufficiently effective - induction chemotherapy should be improved with consolidative autologous hemopoetic stem cell transplantation. The authors describe the role, place and effectiveness of transplantation in this disorder. One hundred thirty three autologous stem cell transplantations were performed in the last 22 years in Hungary. Detailed results are available from the last 6 years. In this period 43 transplantations were carried out in 4 Hungarian centers. Carmustine-etoposide-cytosine arabinoside-melphalan (BEAM) conditioning regimen was used in 95%. The transplantation was done mainly in complete remission (84%), 1 year after transplantation 65% of patients were still in complete remission. Eleven patients died, 82% of them have progressive disease. Brentuximab vedotin has already proved the effectiveness, several other chemoterapeutics, monoclonal antibodies, kinase inhibitors are under investigation. In certain cases allogeneic stem cell transplantation has real indication among therapeutic options. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1615-1619