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Atingimento maxilo-facial na doença de Gorham-Stout
Dissertação para obtenção do grau de Mestre no Instituto Universitário Egas MonizA doença de Gorham-Stout, também conhecida como doença do osso fantasma, é uma patologia que leva à osteólise espontânea e progressiva, que ainda é mal compreendida. Uma das áreas principais é a maxilo-facial, que tem as suas próprias implicações especÃficas de doença para fazer o diagnóstico de exclusão. O diagnóstico é determinado por aspetos histológicos, radiológicos e clÃnicos. No entanto, possuir certezas na sua realização é complicado, devido a tratar-se de uma patologia rara e por este motivo, os conhecimentos serem limitados. Assim, existe uma falta de consenso na escolha dos tratamentos, que são múltiplos e com maus resultados. Isto faz da sua gestão um desafio, levando a prognósticos altamente variáveis e muitas vezes desfavoráveis.Gorham-Stout disease, also known as phantom bone disease, is a condition that leads to spontaneous and progressive osteolysis, which is still not well known. One of these main areas is the maxillofacial sphere, which has its own disease-specific implications for making the diagnosis of exclusion. The diagnosis is determined by histological, radiological and clinical aspects. However, the diagnosis is complicated due to the rarity of this disease and therefore the limited knowledge. Thus there is a lack of consensus in the choice of treatments, which are multiple and whose results are not very conclusive. This makes its management a challenge. And this leads to highly variable but often unfavorable prognosis.La maladie de Gorham-Stout, aussi connue sous le nom de la maladie de l'os fantôme, est une pathologie qui conduit à une ostéolyse spontanée et progressive, et qui reste encore peu connue. Une de ces principales atteintes est la sphère maxillo-faciale qui a des implications propres à l'instar des maladies spécifiques pour réaliser le diagnostic d'exclusion. Le diagnostic est déterminé grâce aux aspects histologiques, radiologiques et cliniques. Cependant, celui-ci est compliqué dû à la rareté de cette pathologie et donc aux connaissances limitées. Ainsi il existe un manque de consensus dans le choix des traitements, qui sont multiples et dont les résultats sont peu probants. Ce qui fait de sa prise en charge un challenge. Et cela conduit à des pronostics très variables mais souvent défavorables