SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA NA PEDIATRIA E SUAS COMPLICAÇÕES: ANÁLISE DE CASOS

Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) is a serious disease characterized by the classic triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure.  This research is a systematic literature review, of a quantitative nature, which used the platforms PubMed, Scientific Electronic Library On-line (SciELO) and Google Scholar as a database to search for scientific articles.  The choice of articles to be used in this review was performed by reading the title, abstract and, finally, reading the article in its entirety, with a careful analysis of the articles based on the aforementioned inclusion and exclusion criteria.  The pathogenesis of HUS corresponds to a thrombotic microangiopathy, with a poor prognosis, and the diagnosis is usually made from the exclusion of other diseases.  In the first clinical manifestation of the disease, almost half of the patients evolve to death or progress to end-stage renal disease.  The treatment has the use of the drug Eculizumab, which has a high cost, but increases the expectation and quality of life of these patients.  Thus, further studies on this disease are necessary for the development of new diagnostic measures and therapies.El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad grave caracterizada por la tríada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Esta investigación es una revisión bibliográfica sistemática de carácter cuantitativo, que utilizó las plataformas PubMed, Scientific Electronic Library Online (SciELO) y Google Scholar como base de datos para la investigación de artículos científicos. La elección de los artículos a utilizar en esta revisión se realizó mediante la lectura del título, el resumen y, finalmente, la lectura completa del artículo, y se realizó un análisis cuidadoso de los artículos basado en los criterios de inclusión y exclusión mencionados anteriormente. La patogénesis del SUH corresponde a una microangiopatía trombótica, presentando un mal pronóstico, y el diagnóstico se suele realizar a partir de la exclusión de otras enfermedades. En la primera manifestación clínica de la enfermedad, casi la mitad de los pacientes progresan a la muerte o progresan a la enfermedad renal crónica en etapa terminal. El tratamiento cuenta con el uso del fármaco Eculizumab, que presenta un alto costo, pero aumenta la expectativa y calidad de vida de estos pacientes. Por lo tanto, se necesitan más estudios sobre esta enfermedad para el desarrollo de nuevas medidas diagnósticas y terapias.A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, caracterizada pela tríade clássica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Esta pesquisa trata-se de uma revisão bibliográfica sistemática, de natureza quantitativa, que utilizou as plataformas PubMed, Scientific Eletronic Library On-line (SciELO) e Google Scholar como base de dados para pesquisa dos artigos científicos. A escolha dos artigos a serem utilizados nesta revisão foi realizada por meio da leitura do título, resumo e, por fim, da leitura do artigo na íntegra, sendo realizada uma análise criteriosa dos artigos fundamentados nos critérios de inclusão e exclusão supracitados. A patogênese da SHU corresponde a uma microangiopatia trombótica, apresentando um prognóstico ruim, sendo o diagnóstico realizado geralmente a partir de exclusão de outras doenças. Na primeira manifestação clínica da doença, quase metade dos pacientes evoluem ao óbito ou progridem para doença renal crônica terminal. O tratamento possui a utilização do fármaco Eculizumab, o qual apresenta um alto custo, porém a aumenta a expectativa e a qualidade de vida desses pacientes. Com isso, mais estudos acerca desta doença são necessários para o desenvolvimento de novas medidas de diagnóstico e terapias

SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA NA PEDIATRIA E SUAS COMPLICAÇÕES: ANÁLISE DE CASOS

Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS) is a serious disease characterized by the classic triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure.  This research is a systematic literature review, of a quantitative nature, which used the platforms PubMed, Scientific Electronic Library On-line (SciELO) and Google Scholar as a database to search for scientific articles.  The choice of articles to be used in this review was performed by reading the title, abstract and, finally, reading the article in its entirety, with a careful analysis of the articles based on the aforementioned inclusion and exclusion criteria.  The pathogenesis of HUS corresponds to a thrombotic microangiopathy, with a poor prognosis, and the diagnosis is usually made from the exclusion of other diseases.  In the first clinical manifestation of the disease, almost half of the patients evolve to death or progress to end-stage renal disease.  The treatment has the use of the drug Eculizumab, which has a high cost, but increases the expectation and quality of life of these patients.  Thus, further studies on this disease are necessary for the development of new diagnostic measures and therapies.El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad grave caracterizada por la tríada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Esta investigación es una revisión bibliográfica sistemática de carácter cuantitativo, que utilizó las plataformas PubMed, Scientific Electronic Library Online (SciELO) y Google Scholar como base de datos para la investigación de artículos científicos. La elección de los artículos a utilizar en esta revisión se realizó mediante la lectura del título, el resumen y, finalmente, la lectura completa del artículo, y se realizó un análisis cuidadoso de los artículos basado en los criterios de inclusión y exclusión mencionados anteriormente. La patogénesis del SUH corresponde a una microangiopatía trombótica, presentando un mal pronóstico, y el diagnóstico se suele realizar a partir de la exclusión de otras enfermedades. En la primera manifestación clínica de la enfermedad, casi la mitad de los pacientes progresan a la muerte o progresan a la enfermedad renal crónica en etapa terminal. El tratamiento cuenta con el uso del fármaco Eculizumab, que presenta un alto costo, pero aumenta la expectativa y calidad de vida de estos pacientes. Por lo tanto, se necesitan más estudios sobre esta enfermedad para el desarrollo de nuevas medidas diagnósticas y terapias.A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, caracterizada pela tríade clássica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Esta pesquisa trata-se de uma revisão bibliográfica sistemática, de natureza quantitativa, que utilizou as plataformas PubMed, Scientific Eletronic Library On-line (SciELO) e Google Scholar como base de dados para pesquisa dos artigos científicos. A escolha dos artigos a serem utilizados nesta revisão foi realizada por meio da leitura do título, resumo e, por fim, da leitura do artigo na íntegra, sendo realizada uma análise criteriosa dos artigos fundamentados nos critérios de inclusão e exclusão supracitados. A patogênese da SHU corresponde a uma microangiopatia trombótica, apresentando um prognóstico ruim, sendo o diagnóstico realizado geralmente a partir de exclusão de outras doenças. Na primeira manifestação clínica da doença, quase metade dos pacientes evoluem ao óbito ou progridem para doença renal crônica terminal. O tratamento possui a utilização do fármaco Eculizumab, o qual apresenta um alto custo, porém a aumenta a expectativa e a qualidade de vida desses pacientes. Com isso, mais estudos acerca desta doença são necessários para o desenvolvimento de novas medidas de diagnóstico e terapias