ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПАЛИВИЗУМАБА В СНИЖЕНИИ ЧАСТОТЫ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ ДЕТЕЙ С РСВ ИНФЕКЦИЕЙ В ГРУППАХ ВЫСОКОГО РИСКА: ПРОСПЕКТИВНОЕ НАБЛЮДАТЕЛЬНОЕ МНОГОЦЕНТРОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Background: Palivizumab is indicated for the prevention of serious respiratory syncytial virus (RSV) disease in high-risk infants.Aims: The purpose of the study was to assess the real-world effectiveness and safety of palivizumab in children at high risk for serious RSV disease during the 2014−2015 RSV season in the Russian Federation.Methods: A prospective, observational, multicentre, cohort study was conducted in a population of infants at high-risk for serious RSV illness: infants born ≤35 weeks of gestation and infants ≤24 months with bronchopulmonary dysplasia (BDP) or congenital heart disease (CHD), who were administered palivizumab immunoprophylaxis in routine clinical settings. The study was conducted at 16 investigational sites of European Russia and Western Siberia.Results: A total of 359 infants were enrolled (180 boys and 179 girls). Of them, 148 (41.2%) infants had BDP, 45 (12.5%) infants had hemodynamically significant CHD, and 166 (46.2%) children of prematurity were at the risk of RSV. The majority of infants (86.9%) received three or more injections during the course of study. Of the 359 participants enrolled, 11 (3.1%; 95% CI 1.5−5.4) patients were hospitalized for lower respiratory tract infection. A RSV diagnostic test was performed in 9 infants, and RSV was detected in one patient giving an overall incidence of RSV hospitalization as 0.3% (95% CI 0.0−1.5).Conclusions: This study showed that immunoprophylaxis with palivizumab was associated with a low rate of RSV hospitalization. Overall, therapy with palivizumab was well-tolerated and showed a favourable benefit-risk profile.Обоснование. Паливизумаб предназначен для профилактики тяжелых форм респираторной синцитиальной вирусной (РСВ) инфекции у детей групп высокого риска.Цель исследования ― оценка эффективности и безопасности паливизумаба в повседневной клинической практике при применении у детей с высоким риском развития тяжелой РСВ инфекции в эпидемический сезон 2014−2015 гг. в Российской Федерации.Методы. Проведено проспективное наблюдательное многоцентровое когортное исследование с участием детей грудного и раннего детского возраста групп высокого риска по развитию тяжелой РСВ инфекции: дети с гестационным возрастом при рождении ≤35 нед; дети в возрасте ≤24 мес с бронхолегочной дисплазией (БЛД) или врожденным пороком сердца (ВПС), которым в рамках рутинной клинической практики была назначена иммунопрофилактика паливизумабом. Работа выполнена на базе 16 исследовательских центров, расположенных в европейской части России и Западной Сибири.Результаты. Всего в исследование были включены 359 (180 мальчиков и 179 девочек) детей раннего детского возраста, из них 148 (41,2%) имели БЛД, 45 (12,5%) ― гемодинамически значимый ВПС, 166 (46,2%) относились к группе высокого риска тяжелого течения РСВ инфекции по причине недоношенности. Большинство детей (86,9%) получили три и более инъекции препарата. Из 359 детей, включенных в исследование, были госпитализированы по причине развития инфекции нижних дыхательных путей 11 (3,1%; 95% ДИ 1,5–5,4). Диагностический тест на РСВ был выполнен у 9 детей, РСВ инфекция подтверждена у 1 ребенка. Таким образом, частота РСВ-ассоциированной госпитализации составила 0,3% (95% ДИ 0,0–1,5).Заключение. Исследование продемонстрировало низкую частоту РСВ-ассоциированной госпитализации при проведении иммунопрофилактики паливизумабом. Терапия препаратом хорошо переносилась и показала благоприятный профиль риск/польза

СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ И ХРОНИЧЕСКОЙ КИШЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: ОЦЕНКА ПРОГНОСТИЧЕСКИХ МАРКЕРОВ И ЭФФЕКТИВНОСТИ РЕАБИЛИТАЦИИ

Introduction. The survival rate of children with chronic intestinal failure (IF), a special case of which is short bowel syndrome (SBS), is increasing nowadays. The experience of a 4-stage system of care for children with chronic intestinal failure (IF) and short bowel syndrome (SBS) developed in Children’sCityHospital named after N. F. Filatov is presented. Objectives. The aim was to identify prognostic markers for intestinal adaptation (IA) in children with an extended (more than50 cm) resections of the intestine. Methods. The outcomes were evaluated in 75 children one year after resection and its relations to the preserved small intestine length, extension and cause of resection. Results. Survival of children after 1 and 3 years was 87–89%. The proportion of those who have reached IA was higher (38%) in children with more than60 cm remaining intestine in comparing to those who have less than30 cm and 30–60 cm of intestine (14.5–15%) (p 0.05. After combined resections of intestine and colon more children were dependent on PN (90%) then after intestinal (46%) or colon resections (41%) (p 0.05). Children with acute strangulation and intestinal malformations better achieved IA (50% and 44%) compared with those who underwent resection for necrotizing enterocolitis or diff intestinal neuroand myopathies (0% of IA by 1 year after resection) (р0,05). By 1 year of following up (N=75) 25% achieved IA, 46% remained dependent on the PN, by 3 years (N=32) 44% achieved IA, 39% were dependent on PN. Conclusion. The remaining intestinal length, extension of resection and the underlying disease infl on 1-year prognosis in children with intestinal resections. Increasing in those who have achieved AI in the course of time allows to conclude that children with IF and SBS have a rehabilitation potential and the developed RP is eff in such patients.Введение. В последнее время увеличивается выживаемость детей c синдромом хронической кишечной недостаточности (ХКН) и синдром короткой кишки (СКК). Представлен опыт 4-х этапной системы помощи детям с ХКН и СКК на базе ДГКБ№ 13 им.Н. Ф. Филатова. Цель: выявить прогностические маркеры достижения интестинальной адаптации (ИА) у детей с протяженной (более50 см) резекцией кишечника. Материалы, методы. Оценивались исходы у 75 детей через год после резекции и их связь с сохраненной длиной тонкой кишки, объемом, причиной резекции.Результаты. Выживаемость детей через 1–3 года составляла 87–89%. Доля достигающих ИА при остаточной длине тонкой кишки более60 см была выше (38%), чем при длине менее30 см и 30–60 см (14,5–15%) (р0,05). В случае сочетанных резекций тонкой и толстой кишки доля зависимых от ПП была выше (90%), чем при изолированной резекции тонкой (46%) или толстой кишки (41%) (р0,05). Дети, оперированные по поводу странгуляционной кишечной непроходимости и врожденных пороков кишечника чаще (50% и 44%) достигали ИА, чем перенесшие резекции по поводу некротического энтероколита и диффузных нейрои миопатий (0%) (р0,05). К 1 году после резекции (N=75) 25% детей достигли ИА, 46% оставались зависимы от ПП. К 3 годам (N=32) 44% детей достигли ИА, 39% были зависимы от ПП. Заключение. На прогноз по истечении 1 года после резекции кишечника оказывали влияние длина сохраненной тонкой кишки, объем, причина резекции. Увеличение доли детей, достигших ИА с течением времени позволяет говорить о наличии потенциала реабилитации у детей с СКК и ХКН

СНИЖЕНИЕ ЧАСТОТЫ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ТУННЕЛИРОВАННЫХ КАТЕТЕРОВ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ, НАХОДЯЩИХСЯ НА ДОМАШНЕМ ПАРЕНТЕРАЛЬНОМ ПИТАНИИ

The number of patients with chronic intestinal failure including «short bowel syndrome» (SBS) who require long-term parenteral nutrition (PN) is growing now. 10-year experience of authors in providing home parenteral nutrition (HPN) in Russia shows that HPN is cost-saving method that improves prognosis of patients. The effect of skin-tunneled catheters and venous port-systems in hospital and home PN was analyzed in the open prospective study. 23 PN periods in 20 children were studied. The incidence of catheter-associated infections was 2.58 for 1000 catheter-days for tunneled catheter or port. It was shown that skin-tunneled central venous catheters (CVC) and port-systems reduce the incidence of all infectious complications by 10 cases (p=0.033) per 1000 catheter-days in average, the incidence of catheter-related system infections by 9 cases (p=0.004), the incidence of technical complications by 5 cases (p=0.005) per 1000 catheter-days if compared with standard CVC. Our results make it possible to recommend the use of skin-tunneled CVC and port-systems as a method of choice for patients requiring long-term PN.В настоящее время увеличивается количество пациентов с хронической кишечной недостаточностью, в частности с синдромом короткой кишки (СКК), нуждающихся в длительном, в том числе пожизненном, парентеральном питании (ПП). На протяжении 10 лет авторы внедряют методику домашнего ПП, которое снижает затраты на лечение и улучшает прогноз у пациентов с СКК. В данной работе проанализирован эффект использования туннелированных катетеров и подкожных портов для венозного доступа в условиях стационара и домашнего ПП. Изучены 23 периода ПП у 20 детей с хронической кишечной недостаточностью. Частота катетер-ассоциированых инфекций при использовании специализированных устройств составила 2,58 случаев на 1000 катетеро-дней. Использование туннелированных ЦВК и порт-систем снижает общую частоту инфекционных осложнений в среднем на 10 случаев (р=0,033), катетер-ассоциированных системных инфекций - на 9 случаев (р=0,004), частоту технических осложнений - на 5 случаев (р=0,005) на 1000 катетеро-дней. Полученные результаты позволяют рекомендовать использование туннелированных ЦВК и порт-систем в качестве методики выбора венозного доступа у детей, нуждающихся в длительном ПП

ОСЛОЖНЕНИЯ ДЛИТЕЛЬНОГО ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

The article states possible complications in long-term nutritional support. Doctors rarely think of schedules and dosages of fatty emulsions especially in infants. They frequently forget about such important components of nutritional support as microelements especially calcium and phosphorus. The article clarifies schedules and dosages of fatty emulsions, vitamins and microelements in newborns and infants. В статье авторы отметили возможность появления осложнений, наблюдаемых при проведении длительного парентерального питания. Врачи нередко уделяют внимание срокам и дозировкам назначения жировых эмульсий, часто забывая, особенно у детей раннего возраста, о таких важных компонентах парентерального питания, как микроэлементы, особенно кальций и фосфор. В статье авторами подробно рассматриваются сроки назначения и дозировки жировых эмульсий, витаминов и микроэлементов у новорожденных и детей раннего возраста.

РОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ «КОРОТКОЙ КИШКИ»

The Russian register of children with the «short bowel syndrome» (SBS), as a system for the regular collection, monitoring and analysis of unified clinical data on the profile patients, is created on the online platform Quinta, intended for scientific and clinical healthcare purposes.Material and methods. In the first year of the register, information was collected on 126 children with SBS living in 42 regions of Russia who were being treated in 54 medical organizations. The analysis included anamnestic, demographic and clinical data included in the patient’s medical records.Results. The prevalence of the SBS was 6.31 cases per 1,000,000 children under the age of 18 years. The majority (63.5%) of the patients were represented by young children. Congenital malformations and malformations were the leading (73.0%) in frequency cause of performing various surgical interventions followed by the development of SBSs. More than half (51.8%) of patients suffered 2–3 surgical interventions preceding the development of the SBS. A critically small extension of the small intestine (less than50 cm) was found in 63% of patients. Reconstructive plastic surgery aimed at increasing the area of the functionally active suction surface of the intestine was performed in 29 patients. Complete restoration of intestinal autonomy was achieved in 4 patients.The conclusion. The register is intended to improve the quality of medical care for patients with SBS on the basis of forming a single professional information space for expert support of medical decisions, interdisciplinary interaction of specialists, monitoring of basic medical, social and resource indicators, and objective evaluation of the effectiveness of various medical technologies.Российский регистр детей с синдромом «короткой кишки» (СКК) как система регулярного сбора, мониторинга и анализа унифицированных клинических данных о профильных пациентах создан на онлайн платформе Quinta, предназначенной для научных и клинических целей здравоохранения.Материал и методы. В первый год работы регистра собрана информация о 126 детях с СКК, проживающих в 42 регионах России, находившихся на лечении в 54 медицинских организациях. Анализу подлежали анамнестические, демографические и клинические данные, включенные в медицинскую документацию пациентов.Результаты. Распространенность СКК составила 6,31 случая на 1 000 000 детей в возрасте до 18 лет. Большинство (63,5%) больных было представлено детьми раннего возраста. Врожденные аномалии и пороки развития являлись ведущей (73,0%) по частоте причиной выполнения различных хирургических вмешательств с последующим развитием СКК. Более половины (51,8%) больных перенесли 2–3 оперативных вмешательства, предшествовавших развитию СКК. Критически малая протяженность тонкой кишки (менее 50 см) констатирована у 63% пациентов. Реконструктивно-пластические операции, направленные на увеличение площади функционально активной всасывающей поверхности кишки, выполнены у 29 пациентов. Полное восстановление кишечной автономии достигнуто у 4 пациентов.Заключение. Регистр предназначен для повышения качества медицинской помощи пациентам с СКК на основе формирования единого профессионального информационного пространства для экспертной поддержки врачебных решений, междисциплинарного взаимодействия специалистов, мониторинга основных медицинских, социальных и ресурсных индикаторов, объективной оценки эффективности различных медицинских технологий

ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ТОТАЛЬНЫМ И СУБТОТАЛЬНЫМ АГАНГЛИОЗОМ КИШЕЧНИКА

Total and subtotal intestinal aganglionosis (hypogangliosis) is a severe and potentially lethal condition related to neuromuscular intestinal diseases. Some authors consider it as a rare, atypical and most severe form of rectocolic aganglionosis which constitutes 1% of all cases related to the disease [6,7,8]. According to meta-analysis performed by Ruttenstock, 68 patients with total aganglionosis were found in the world literature for 2009 [8]. Different surgical methods (Martin, Kimura, Zigler procedures (extended myectomy and myotomy), bringing down the ileum with formation of ileoanal anastomosis, Bianchi’s plasty and STEP-procedure, intestinal transplantation) are proposed for treatment of total intestinal aganglionosis; however, none of them were considered as superior to the others [3,6,8]. The article describes three clinical cases of total and subtotal intestinal aganglionosis in patients of the neonatal surgery department of Filatov Moscow Pediatric Clinical Hospital No. 13 in 2015-2016. According to our experience, the tactics of sparing resection with preservation of the small intestine maximum length is being optimal. However, it doesn’t exclude the need for durative parenteral nutritional support. Using domestic parenteral nutrition in the management of this group of patients is pharmaco-economically viable.Тотальный и субтотальный аганглиоз (гипоганглиоз) кишечника является тяжелым и потенциально летальным состоянием из группы нейромышечных заболеваний кишечника. Некоторыми авторами он рассматривается как редкая, атипичная и наиболее тяжелая форма болезни Гиршпрунга, составляющая 1% всех случаев данного заболевания [1, 2, 3]. По результатам мета-анализа, выполненного Ruttenstock, в мировой литературе на 2009 год было описано 68 пациентов с тотальным аганглиозом [3]. Для лечения тотального аганглиоза кишечника предлагаются различные хирургические методики: операции Мартина и Кимура, процедура Циглера (расширенная миоэктомия-миотомия), низведение подвздошной кишки с созданием илеоанального анастомоза, удлиняющая пластика по Бианчи и STEP-процедура, трансплантация кишечника, однако ни одна из них не доказала своего превосходства над другими [1, 3, 4]. В статье приведено описание трех клинических случаев тотального и субтотального аганглиоза кишечника, наблюдавшихся в отделении хирургии новорожденных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в 2015-2016 гг. Согласно нашему опыту тактика экономной резекции с сохранением максимальной длины тонкой кишки является оптимальной, однако она не исключает необходимости длительной парентеральной нутритивной поддержки. Использование техники домашнего парентерального питания в ведении данной группы пациентов является фармако-экономически целесообразным