ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

Background: Phenylketonuria (PKU) — the most common inherited disorder of amino acid metabolism, identified in Russia by neonatal screening. The results of dietary treatment demonstrate a positive effect. However, the quality of PKU patients life remains unknown. Objective: The aim of the study was to assess the quality of PKU children life compared to their healthy peers, also depending on the timing of the treatment start and the patient's age. Methods: The study involved 64 pairs — PKU child and one of his parents. It was used the common questionnaire survey Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLtm4.0, Varni et al., USA, 2001) and the program SPSS v. 14.0 (US) for statistical processing of the results. Results: It was found the statistically significant (p 0.001) differences between PKU patients and healthy children in the physical, emotional, social and role functioning. The most pronounced differences were observed in the social (70 points vs 90 respectively) and role (57.5 vs 80 respectively) functioning. Maximum significant correlation (p 0.001) was installed between the social functioning of PKU patients and timing of the dietary treatment. Also the statistically significant relationship (p 0.05) was found between the role functioning and patient’s age and timing of the treatment. The assessment points of social and role functioning were higher (p 0.05) in the PKU patients subgroup with early treatment initiation. Conclusion: These results confirmed the need of early diagnostics of PKU and initiation of dietary treatment, as well as the organization of timely psychological support for parents of sick children. Фенилкетонурия — одно из наиболее распространенных в России наследственных нарушений обмена аминокислот, выявляемых путем неонатального скрининга. Диетотерапия, назначаемая при данной патологии, демонстрирует положительный эффект, однако качество жизни больных фенилкетонурией различных возрастных групп и в зависимости от сроков начала лечения остается неизученным. Цель исследования: произвести оценку качества жизни больных фенилкетонурией детей в сравнении с их здоровыми сверстниками. Методы: в исследовании были задействованы 64 пары — ребенок с фенликтонурией и его родитель. Для анкетирования использовали общий опросник Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLтм4.0, Varni и соавт., США, 2001). Статистическую обработку полученных результатов осуществляли при помощи программы SPSS v. 14.0 (США). Результаты: установлены статистически значимые (p 0,001) различия между больными фенилкетонурией и здоровыми детьми по параметрам физического эмоционального, социального и ролевого функционирования; наиболее выраженные отличия отмечены в социальном (значение медианы 70 против 90 у здоровых) и ролевом (57,5 против 80, соответственно) функционировании. Максимально значимая корреляция (p 0,001) установлена между социальным функционированием пациентов с фенилкетонурией и сроком начала диетического лечения, а также получена статистически значимая функциональная связь (p 0,05) ролевого функционирования с возрастом пациентов и сроком начала лечения. Показатели социальной адаптации (социальное и ролевое функционирование) были выше (p 0,05) в подгруппе больных фенилкетонурией детей, своевременно выявленных и рано начавших лечение. Заключение: результаты исследования подтверждают необходимость ранней диагностики фенилкетонурии, своевременного начала диетического лечения, а также организации информационной и консультативной помощи родителям больных детей.

Combined detectors of charged particles based on zinc selenide scintillators and silicon photodiodes

Combined detectors of charged particles are described based on zinc selenide (ZnSe(Te)) crystals, silicon photodiodes and charge-sensitive amplifiers. ZnSe(Te) scintillators are characterized by high alpha to beta ratio (~1.0), good scintillation efficiency (up to 22%), and high radiation stability (up to 100 Mrad), together with good spectral matching with silicon PIN photodiodes. The signals coming from the photodiode in the two modes (photoreceiver and semiconductor detector) differ in the amplitude values and pulse duration, which opens new possibilities for development and application of such combined detectors

Scintillation neutron detector on the basis of boron-containing plastics

Main parameters are presented for plastic scintillators containing boron. These scintillators were obtained by the block polymerization method of polystyrene with luminescent dopants and allyldodecaborane. Sample dimensions: diameter 25 mm, height 25 mm. Parameters studied included light output, sensitivity to neutrons and time characteristics.У роботі представлені основні параметри пластмасових сцинтиляторів, які містять бор. Ці сцинтилятори одержані за допомогою методу блочної полімеризації полістиролу з домішками, що випромінюють люмінесценцію та алилдодекабораном. Розміри зразків: Ø25х25 мм. Досліджені світловий вихід, чутливість до нейтронів та компоненти висвічування.В работе представлены основные параметры пластмассовых сцинтилляторов, содержащих бор. Эти сцинтилляторы получены методом блочной полимеризации полистирола с люминесцирующими добавками и аллилдодекабораном. Размеры образцов: диаметр 25 мм и высота 25 мм. Исследованы световой выход, чувствительность к нейтронам и времен- ные характеристики

Nonlinear Stability in the Generalised Photogravitational Restricted Three Body Problem with Poynting-Robertson Drag

The Nonlinear stability of triangular equilibrium points has been discussed in the generalised photogravitational restricted three body problem with Poynting-Robertson drag. The problem is generalised in the sense that smaller primary is supposed to be an oblate spheroid. The bigger primary is considered as radiating. We have performed first and second order normalization of the Hamiltonian of the problem. We have applied KAM theorem to examine the condition of non-linear stability. We have found three critical mass ratios. Finally we conclude that triangular points are stable in the nonlinear sense except three critical mass ratios at which KAM theorem fails.Comment: Including Poynting-Robertson Drag the triangular equilibrium points are stable in the nonlinear sense except three critical mass ratios at which KAM theorem fail

Quantum Arnol'd Diffusion in a Simple Nonlinear System

We study the fingerprint of the Arnol'd diffusion in a quantum system of two coupled nonlinear oscillators with a two-frequency external force. In the classical description, this peculiar diffusion is due to the onset of a weak chaos in a narrow stochastic layer near the separatrix of the coupling resonance. We have found that global dependence of the quantum diffusion coefficient on model parameters mimics, to some extent, the classical data. However, the quantum diffusion happens to be slower that the classical one. Another result is the dynamical localization that leads to a saturation of the diffusion after some characteristic time. We show that this effect has the same nature as for the studied earlier dynamical localization in the presence of global chaos. The quantum Arnol'd diffusion represents a new type of quantum dynamics and can be observed, for example, in 2D semiconductor structures (quantum billiards) perturbed by time-periodic external fields.Comment: RevTex, 11 pages including 12 ps-figure

Detectors of charged particles and low-energy gamma-quanta on the basis of Ticor single crystals

Scintillation characteristics have been studied for detectors of charged particles and low-energy gamma-quanta produced on the basis of Ticor single crystals.У роботі представлені результати досліджень сцинтиляційних характеристик детекторів заряджених часток і низькоенергетичних гамма-квантів на основі кристалів тікору.В работе представлены результаты исследований сцинтилляционных характеристик детекторов заряженных частиц и низкоэнергетических гамма-квантов на основе кристаллов тикора

Properties uniformity studies for scintillation elements of 1D- and 2D-matrices on the basis of crystals ZnSe(Te), CdWO₄, CsI(Tl), Bi₃Ge₄O₁₂

Results are presented on parameters of light output and uniformity of scintillation properties of 1D and 2D-matrices for different conditions of their preparation. It has been shown that with grinded scintillators based on ZnSe(Te) and CdWO₄ light output is higher as compared with the polished ones. Energy resolution and light output have been measured for 2D-scintillators on the basis of CdWO₄, CsI(Tl), ZnSe(Te) for γ-radiation and α-particles from ²³⁵Pu. Advantages of 2D-scintillators over monolithic scintillators are shown.Представлено результати досліджень параметрів світлового виходу й однорідності сцинтиляційних властивостей 1D- і 2D-матриць у залежності від умов їх виготовлення. Показано збільшення світлового виходу шліфованих сцинтиляторів на основі ZnSe(Te) і CdWO₄ щодо полірованих елементів. Досліджено енергетичне розділення та світловий вихід 2D-сцинтиляторів на основі ZnSe(Te) для α--часток ²³⁵Pu. Показано перевагу 2D-сцинтиляторів у порівнянні з монолітними сцинтиляторами.Представлены результаты исследований параметров светового выхода и однородности сцинтилляционных свойств 1D- и 2D-матриц в зависимости от условий их изготовления. Показано увеличение световыхода шлифованных сцинтилляторов на основе ZnSe(Te) и CdWO₄ относительно полированных элементов. Исследовано энергетическое разрешение и световыход 2D-сцинтилляторов на основе ZnSe(Te) для α-частиц ²³⁵Pu. Показано преимущество 2D-сцинтилляторов по сравнению с монолитными сцинтилляторами

The Effect of Radiation Pressure on the Equilibrium Points in the Generalised Photogravitational Restricted Three Body Problem

The existence of equilibrium points and the effect of radiation pressure have been discussed numerically. The problem is generalized by considering bigger primary as a source of radiation and small primary as an oblate spheroid. We have also discussed the Poynting-Robertson(P-R) effect which is caused due to radiation pressure. It is found that the collinear points $L_1,L_2,L_3$ deviate from the axis joining the two primaries, while the triangular points $L_4,L_5$ are not symmetrical due to radiation pressure. We have seen that $L_1,L_2,L_3$ are linearly unstable while $L_4,L_5$ are conditionally stable in the sense of Lyapunov when P-R effect is not considered. We have found that the effect of radiation pressure reduces the linear stability zones while P-R effect induces an instability in the sense of Lyapunov

РОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ОПЫТ ПО ОЦЕНКЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ ИМИГЛЮЦЕРАЗЫ ДЛЯ ДОЛГОСРОЧНОЙ ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ 1-ГО ТИПА У ДЕТЕЙ

Background: Today the gold standard for the treatment of Gaucher’s disease (GD) is an enzyme replacement therapy (ERT) which allows to stop the main clinical manifestations of the disease and to improve the quality of life in patients. In Russian pediatric practice, there are no publications which assess the effects of long-term ERT in children with GD type 1.Aim: To evaluate the effectiveness of imiglucerase for the treatment of Gaucher’s disease of type 1 in child population of the Russian Federation.Materials and methods: An evaluation of the effectiveness of enzyme replacement therapy was carried out by analyzing the monitoring data of 60 patients who were entered in the Russian pediatric registry of Gaucher disease at the National Scientific and Practical Center for Children’s Health for the period 2013−2016. Patients received continuous infusions of imiglucerase at a dose of 30−60 U/kg/2 weeks. Among of 60 children with Gaucher’s disease type 1, in 35 (group I) were recorded the dynamics of clinical and laboratory-instrumental indices during three years of therapy and in 25 (group II) ― an assessment of changes in quality of life parameters according to the PedsQL questionnaire within one year of treatment.Results: In group I, statistically significant changes for all key parameters (p0.001) were detected: median hemoglobin level and platelet count increased from 106 to 128 g/l and from 85 to 165×109/l, respectively; median chitotriosidase level decreased from 8303 to 1680 nmol/h/mL; median linear size of length and width of the spleen decreased by 54.5% and 40.0%, respectively, and the right lobe of the liver by 15%; parameters of physical development (height and weight) improved and median bone mineral density Z-score for the lumbar spine increased from -1.3 to -0.3. In group II: basing on the answers of children and parents, a statistically significant improvement (p0,05) of physical, emotional, and social functioning and the total score of quality of life was observed in 17 children aged 5−18 years; according to the parents’ answers, the increase of physical functioning was detected in 8 children aged 2−4 years.Conclusions: The timely appointment of ERT with imiglucerase in adequate dose and the regular infusion regime allows achievement of the key points of the treatment within 3 years and significant improvement of the quality of life parameters in children with GD type 1 in a year.Обоснование. На современном этапе «золотым стандартом» лечения болезни Гоше является ферментная заместительная терапия (ФЗТ),  позволяющая купировать основные клинические проявления заболевания и улучшить качество жизни пациентов. В отечественной педиатрии не обнаружено исследований по оценке эффективности и безопасности длительной патогенетической терапии болезни Гоше 1-го типа у детей.Цель исследования ― оценить эффективность имиглюцеразы для лечения болезни Гоше 1-го типа у детей в Российской Федерации.Методы. Оценку эффективности ферментной заместительной терапии проводили путем анализа данных мониторинга 60 пациентов, занесенных в российский педиатрический регистр болезни Гоше на базе Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей в период 2013−2016 гг. Пациенты в течение 2 нед получали непрерывные инфузии имиглюцеразы в дозе 30−60 ЕД/кг. У 35/60 (I группа) детей с болезнью Гоше 1-го типа проведен учет динамики клинических и лабораторно-инструментальных показателей в течение 3 лет терапии, у 25/60 (II группа) ― оценка изменения параметров качества жизни по данным вопросника PedsQL в течение одного года лечения.Результаты. У пациентов I группы отмечены статистически достоверные для всех показателей изменения (p0,001) в виде повышения концентрации гемоглобина (со 106 до 128 г/л) и количества тромбоцитов (с 85 до 165×109/л), снижения активности хитотриозидазы (с 8303 до 1680 нМ/мл в час), сокращения линейных размеров длины и ширины селезенки (на 54 и 40% соответственно), уменьшения правой доли печени (на 15%), улучшения параметров физического развития (линейный рост, масса тела) и повышения медианы Z-score минеральной плотности костной ткани (c -1,3 до -0,3). У 17/25 пациентов II группы (возраст 5−18 лет), по ответам детей и родителей, наблюдалось статистически достоверное повышение (p0,05) значений физического, эмоционального, социального функционирования и общего балла качества жизни, у 8/25 детей в возрасте 2−4 лет, по ответам родителей, ― повышение показателя физического функционирования.Заключение. Своевременно назначенная регулярная ФЗТ  имиглюцеразой при адекватном режиме дозирования позволяет в течение 3 лет достичь ключевых целей лечения и уже через 1 год значимо улучшить параметры качества жизни у детей c болезнью Гоше 1-го типа

Effective Functional Form of Regge Trajectories

We present theoretical arguments and strong phenomenological evidence that hadronic Regge trajectories are essentially nonlinear and can be well approximated, for phenomenological purposes, by a specific square-root form.Comment: 29 pages, LaTeX. Published versio