Inflammatory Fibroid Polyps of Gastrointestinal Tract Rarely Show Increased IgG4 Expression

Inflammatory Fibroid Polyp (IFP) of gastrointestinal tract is characterized by concentric perivascular fibrosis and a mixed inflammatory infiltrate rich in eosinophils and also few plasma cells. IgG4-related sclerosing diseases (IgG4-RSD) are a heterogenous group of disorders described in many organs, characterized by a significant increased of IgG4+ plasma cells in a context of storiform fibrosis, obliterative vasculitis and mixed inflammatory infiltrate containing eosinophils. The histological similarities between IFP and IgG4-RSD prompted the present study in the attempt to find a possible link between IgG4 over-expression and IFP.The expression of IgG4 and IgG was evaluated in a series of 23 cases of IFP belonging to 23 patients. All cases were reviewed by two pathologists and the histological diagnosis confirmed. Immunohistochemistry for antibodies anti-IgG, anti-IgG4, and anti-IgA was performed on all cases and the results were evaluated by two observers.One case of IFP out of 23 (4.3%) fulfilled the IgG4-RSD histological criteria. The case did not differ histologically from the others. The patient did not present either a raised serological level of IgG4, nor other sign of IgG4-RSD.IgG4 increased expression can be rarely observed in IFP. Steroid therapy in cases of IFP with abundant IgG4+ plasma cells, especially in patients with multiple tumors, could be considered as an alternative to surgical treatment.

Reflectance Confocal Microscopy as an Aid to Dermoscopy to Improve Diagnosis on Equivocal Lesions: Evaluation of Three Bluish Nodules

Nodular lesions can be difficult to diagnose under dermoscopy alone, since they often lack specific diagnostic features. Confocal microscopy can be used as an aid to dermoscopy, to increase the diagnostic accuracy on equivocal skin lesions. We report three cases of bluish nodular lesions, difficult to diagnose under dermoscopy alone. Confocal features were very useful in these cases to lead us to the correct diagnosis, recognizing benign versus malignant entities. Histopathology is also reported, with high correspondence compared to the confocal imaging

Electrochemotherapy induces apoptotic death in melanoma metastases: A histologic and immunohistochemical investigation

Background: Electrochemotherapy (ECT) is increasingly used in the treatment of primary and secondary skin tumors, but little is known about the pathologic mechanism responsible for tumor cell destruction in humans. Knowledge of detailed mechanism of host response after ECT may improve the treatment efficacy related to patient selection and technique refinements. Aim: The aim of the study was to investigate the histopathology and mechanism of cell death after ECT in cutaneous melanoma metastases. Methods: Skin biopsy specimens were sequentially obtained after ECT of cutaneous melanoma metastases, during a follow-up period of 2 months. Results from histologic evaluation and immunohistochemical characterization of the inflammatory infiltrate (CD3, CD4, CD8, CD56, Granzyme-B) were compared with a panel of apoptosis-related markers. Main outcome measures: Evidence of the mechanism of tumor cell damage, identification of histological and immunohistochemical signs of apoptosis and/or necrosis underlining a possible time course of tumor destruction and inflammatory reaction after ECT. Results: Early signs of epidermal degeneration, an increase of the inflammatory infiltrate, and initial tumor cell morphological changes were already detected 10 min after ECT. The cell damage progression, as demonstrated by histological and immunohistochemical evidence using apoptotic markers (TUNEL and caspase-3 staining), reached a climax 3 days after treatment, to continue until 10 days after. Scarring fibrosis and complete absence of tumor cells were observed in the late biopsy specimens. A rich inflammatory infiltrate with a prevalence of T-cytotoxic CD3/CD8-positive cells was detected 3 h after ECT and was still appreciable 3 months later. Conclusion: This study attempts to define the time course and characteristics of tumor response to ECT. The observations suggest both a direct necrotic cell damage and a rapid activation of apoptotic mechanisms that occur in the early phases of the cutaneous reaction to ECT. A persistent immune response of T-cytotoxic lymphocytes could possibly explain the long-term local tumor control

Pigmented Nodular Basal Cell Carcinomas in Differential Diagnosis with Nodular Melanomas: Confocal Microscopy as a Reliable Tool for In Vivo Histologic Diagnosis

Nodular basal cell carcinoma, especially when pigmented, can be in differential diagnosis with nodular melanomas, clinically and dermoscopically. Reflectance confocal microscopy is a relatively new imaging technique that permits to evaluate in vivo skin tumors with a nearly histological resolution. Here, we present four cases of challenging nodular lesions where confocal microscopy was able to clarify the diagnosis

A Case Report of a Solitary Fibrous Tumor of the Maxillary Sinus

A solitary fibrous tumor (SFT) is a benign neoplasm, firstly described as a mesenchymal tumor of the pleura. Its incidence range in the head and neck region is about 5\u201327%, but only rarely does it affect paranasal sinuses. The differential diagnosis is challenging, owing to its erosive growth pattern and immuno-histochemical features. SFTs have an aggressive behavior and an important recurrence potential. Therefore, a radical surgical excision is the gold standard therapeutic procedure. A rare SFT originating from the right maxillary sinus is reported here. The 37-year-old patient presented to the outpatient clinic with a painful expansive lesion in the whole right maxillary region. The overlying skin was inflamed and the patient had no epistaxis episodes. The 1.5 dentary element tested negative for vitality; however, a puncture of the lesion led to a hematic spill and no purulent discharge. An endoscopic-guided biopsy was suggestive either of SFT or hemangioperictoma, excluding a malignant neoplasm. A multi-equipe surgical team was activated. The lesion was embolized in order to achieve a good hemostatic control and, after 48 h, the neoplasm was radically excised with a combined open and endoscopic approach. The patient was disease-free at 12-month radiological and clinical follow-up. Given the rarity of this lesion and the delicacy required in addressing head and neck neoplasms, we believe that the present case report might be of help in further understanding how to approach cranio-facial SFTs

Una storia di lesioni bollose di lunga durata

Si presenta il caso di una paziente di 33 anni di origine marocchina che riferiva fin dall’età infantile la comparsa al minimo traumatismo di multiple piccole lesioni bollose prevalentemente agli arti inferiori con saltuario coinvolgimento del cavo orale. In anamnesi ipertensione arteriosa in terapia farmacologica, un fratello di 47 anni con manifestazioni analoghe ed una sorella di 28 anni affetta da vitiligine, entrambi residenti nel paese di origine. All’esame obiettivo si osservavano molteplici esiti ipo- ed iper-pigmentati ed alcune aree disepitelizzate frammiste a lesioni crostose prevalentemente agli arti inferiori. Erano presenti, inoltre, alcune piccole bolle flaccide a contenuto siero-ematico alla pianta dei piedi ed un marcato diradamento dei capelli. Non era documentabile un interessamento delle mucose. Le indagini biochimiche, istologiche, immunologiche ed ultrastrutturali hanno portato ad una inconsueta diagnosi

Un raro caso di flogosi granulomatosa non necrotizzante in paziente sieropositivo

Si presenta il caso di un paziente di 54 anni HIV-positivo in terapia antiretrovirale dal 1996, giunto alla nostra osservazione nel 2011 per la comparsa di maculo-papule eritematose degli arti superiori. Il paziente ha contratto negli ultimi 20 anni diverse infezioni opportunistiche, epatite A, B, D e C ed ha sviluppato un’invalidante polineuropatia sensitivo-motoria di tipo assonale. L’esame istologico delle lesioni cutanee ha evidenziato una flogosi granulomatosa non necrotizzante di tipo interstiziale. Dopo un inefficace trattamento con steroidi topici si è osservata una trasformazione del quadro clinico con marcata estensione delle lesioni maculo-papulari a tutto l’ambito cutaneo con risparmio del volto e con comparsa di noduli deturpanti dei gomiti. Nel sospetto di una grave patologia sistemica con interessamento cutaneo, sono stati eseguiti accertamenti strumentali, valutazioni multidisciplinari ed una biopsia di una delle lesioni nodulari che ha portato a diagnosticare un raro quadro di flogosi granulomatosa non necrotizzante del derma superficiale e profondo con aspetti peculiari. È stato quindi iniziato trattamento con idrossiclorochina e successivamente con metotrexato, quest’ultimo sospeso dopo 1 mese per la comparsa di importanti effetti collaterali, da cui il paziente non ha tratto alcun beneficio. Attualmente è in corso di valutazione terapia con farmaco biologico anti-TNF alfa

Uno strano caso di pemfigo seborroico

Riportiamo il caso di un uomo di 74 anni che all’esame obiettivo presentava una lesione eritemato-squamo-crostosa del dorso del naso, di cui riferiva la comparsa e persistenza da 4 mesi. Clinicamente la lesione aveva l’aspetto di un epitelioma. Il paziente nel resto del corpo non presentava altre lesioni, non assumeva farmaci e non riferiva patologie di rilievo. Per un migliore inquadramento diagnostico e per valutare l’estensione della lesione venivano eseguite 5 biopsie (parte superiore, centrale, inferiore, destra e sinistra della lesione). Il referto istologico deponeva per un quadro di cheratosi attinica acantolitica. In considerazione dell’aspetto clinico della lesione si inviava la documentazione fotografica della lesione all’anatomopatologo e si chiedeva una sua rivalutazione. Veniva posta, quindi, diagnosi di pemfigo seborroico con aspetti anche di pemfigo volgare, successivamente confermata con l’immunofluorescenza diretta ed indiretta. Veniva impostata una terapia sistemica steroidea con risoluzione del quadro cutaneo. Il pemfigo seborroico è caratterizzato da piccole bolle a tetto flaccido dalla cui rottura si hanno lesioni squamo-crostose localizzate al centro del viso, cuoio capelluto, regioni medio-toraciche, con decorso lungo e benigno. Il nostro caso è particolare perché il pemfigo seborroico si presentava clinicamente in maniera atipica e per la sovrapposizione di aspetti istologici da pemfigo volgare

Un inusuale pemfigo localizzato

Si presenta il caso di un uomo di 74 anni giunto alla nostra osservazione per la comparsa da circa 4 mesi di una lesione squamo-crostosa del dorso del naso suggestiva per un epitelioma e con pattern dermoscopico aspecifico. Veniva eseguita la microscopia laser confocale e la tomografia a coerenza ottica che mostravano inaspettate caratteristiche di pemfigo. Per confermare tale ipotesi venivano eseguiti ulteriori accertamenti. L’esame istologico evidenziava acantolisi a livello degli strati spinoso e granuloso, mentre l’immunofluorescenza diretta rivelava depositi di IgG e C3 in tutto lo spessore dell’epidermide. Anticorpi intercellulari soprabasali (1:40) sono stati evidenziati dall’immunofluorescenza indiretta. Infine, l’immunoblot mostrava la presenza nel siero di anticorpi diretti contro gli antigeni 130 kDa e 160 kDa, successivamente identificati come anticorpi diretti contro la desmogleina 1 e 3 mediante sistemi colorimetrici AP. Tali dati deponevano per una forma mista di pemfigo con caratteristiche sia della forma volgare che di quella foliacea