Tumeurs germinales épiphysaires et suprasellaires simultanées (étude de six observations )

Les tumeurs germinales intracérébrales sont des néoplasies rares. Leur pathogénie fait intervenir des anomalies de migration de la cellule gonadique primitive lors de I'embrvogénèse. Ces néoplasies se développent le long de la ligne médiane cérébrale avec une atteinte majoritaire de la région pinéale ou suprasellaire. Une proportion sous estimée de ces tumeurs présente une localisation simultanée pinéale et suprasellaire, sans quil s'agisse de lésions métastatiques. Dans cette étude, six cas de tumeurs germinales bifocales pinéales/suprasellaires ont été analysés. Leur présentation clinique parait stéréotypée avec la survenue. lors de l'adolescence, d'un diabète insipide, d'une insuffïsance antéhypophysaire et d'une hypertension intracrânienne. Les explorations hormonales révèlent Une atteinte hypothalmique. Le traitement administré dans cette étude. associait une chimiotlhérapie néo-adjuvante et une radiothérapie surtout focale afin de diminuer des effets délétères neurocognitifs de l'irradiation cérébrale. Les résultats sur la survie sont excellents mais un nombce élevé de récidives périventriculaires nous incite à préférer, à l'avenir, une irradiation ventriculaire totale.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

β-Catenin activation and illicit receptor expression in adrenocortical cells

International audienceAdrenal cortisol-producing tumors can express illicit membrane receptors such as luteinizing hormone (LH), glucose-dependent insulinotropic peptide (GIP) or type 4 and 7 serotonin (5-HT 4/7 ) receptors. Abnormal expression of the LH receptor (LH-R) has been ascribed to the activation of the Wnt/β-catenin signaling pathway in adrenocortical cells. In the present study, we have investigated whether β-catenin activation may also trigger the illegitimate expression of GIP and 5-HT receptors. Three models of β-catenin activation in adrenocortical cells were used: an APC -mutated adrenocortical tumor, human-transfected adrenocortical cells and genetically modified mouse adrenal glands. The methods employed include quantitative reverse transcription PCR, immunohistochemistry and measurement of cortisol secretion by cultured tumor cells. Abnormal expression of the GIP, 5-HT 7 and LH receptors was observed in the APC -mutated adrenocortical tumor tissue. In addition, GIP, 5-HT and human chorionic gonadotropin stimulated cortisol production from tumor cells in primary culture. Conversely, only the LHCGR was upregulated in human and mouse adrenocortical cells harboring the activation of β-catenin. Moreover, LH-R immunoreactivity was detected in clusters of zona fasciculata cells in the β-catenin-activated mouse model. Our data indicate that activation of the β-catenin signaling pathway can promote the illicit expression of functional LH-Rs in adrenal zona fasciculata cells but does not favor the abnormal expression of GIP and 5-HT receptors