COMPARAÇÃO ENTRE EQUAÇÕES DE REFERÊNCIA PARA A PREDIÇÃO DA DISTÂNCIA PERCORRIDA NO TESTE DE CAMINHADA DOS SEIS MINUTOS EM CRIANÇAS BRASILEIRAS COM FIBROSE CÍSTICA

Objetivo: Comparar as distâncias previstas do teste de caminhada dos seis minutos (TC6M) obtidas através de cinco equações de referência e verificar a correlação das mesmas com os valores absolutos obtidos nos testes. Métodos: Estudo transversal, descritivo, observacional com crianças com fibrose cística e idade entre 8 e 12 anos. O TC6M foi realizado de acordo com as normas da American Thoracic Society. Para a predição das distâncias a serem percorridas, foram utilizadas as equações de Priesnitz et al, Ben Saad et al, Ulrich et al, Li et al e Geiger et al. A análise de variância de uma via com pós teste Dunnet foi utilizada para comparar as médias dos valores preditos por cada equação. A correlação entre a distância percorrida e as previstas pelas equações foi realizada através da análise de correlação de Pearson. Resultados: Participaram do estudo 24 crianças (50% do sexo masculino). A distância percorrida no TC6M foi de 613,3±64,9m. De acordo com as equações, as crianças percorreram de 79,0%±7,9 a 101,4%±9,1. As equações de Priesnitz et al, Ulrich et al e Geiger et foram semelhantes entre si. As equações de Priesnitz et al e Geiger et al apresentaram melhor correlação entre a distância percorrida e a distância prevista (r=0,8, p<0,05). Conclusão: As equações de referência avaliadas neste estudo apresentam resultados diferentes, podendo super ou subestimar a capacidade funcional da criança. Desta forma, a escolha da equação de referência deve considerar as características demográficas dos pacientes avaliados

Estudo Longitudinal da Avaliação Funcional do Sistema Respiratório na Doença de Pompe Tardia

Made available in DSpace on 2018-03-12T18:09:58Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) bruna_sixel_iff_dout_2017.pdf: 1693705 bytes, checksum: 741c519d01ed7170533c0e431607f189 (MD5)Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Nacional de Saúde da Mulher da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Objetivo: este estudo teve como objetivo descrever a função respiratória em pacientes com diagnóstico de doença de Pompe tardia em um intervalo de tempo. Metodologia: Estudo descritivo longitudinal em pacientes com diagnóstico molecular confirmado de doença de Pompe de início tardio. Foram coletadas e analisadas informações sobre a história clínica, espirometria simples nas posições sentada e supina, manovacuometria, pico de fluxo de tosse, distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos, capacidade de locomoção e qualidade de vida semestralmente. Os dados foram apresentados individualmente e através de estatística descritiva com análise por frequências, mediana e valor mínimo e máximo. Resultados: Foram incluídos 7 pacientes no estudo, 57% do sexo masculino com mediana no início dos sintomas aos 15 anos (13-50 anos) e diagnóstico aos 31 anos de idade (10-31 anos). A queixa respiratória não foi o sintoma inicial em nenhum dos pacientes estudados, entretanto o comprometimento do sistema respiratório esteve presente em 71% dos pacientes, com indicação de fraqueza diafragmática pela \0394CVF>25% em 57% dos casos. Todos os pacientes apresentaram capacidade de deambulação presente. O componente sumário físico do SF-36 teve maior impacto negativo sobre a qualidade de vida comparado ao componente sumário mental. Evolutivamente, em vigência do tratamento com terapia de reposição enzimática houve melhora dos volumes pulmonares em 71% dos pacientes. Conclusão: A função respiratória está acometida na maioria dos pacientes com doença de Pompe incluídos nesse estudo, mesmo não sendo o principal sintoma inicial. O tratamento com a terapia de reposição enzimática foi benéfico para essa população

PERFIL DE ACOMPANHAMENTO CLÍNICO E FISIOTERAPÊUTICO DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA ASSISTIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA

Objetivo: Descrever o perfil da assistência fisioterapêutica de pacientes com fibrose cística (FC) acompanhados num centro de referência. Método: Estudo observacional, descritivo e transversal, onde pacientes com diagnóstico de FC responderam a um questionário estruturado a fim de descrever o perfil de assistência fisioterapêutica, aspectos clínicos e de atividade física. Resultados: Foram analisados 131 pacientes, com mediana de idade de 8,2(0,4–18,8) anos, 55,7% meninas. A fisioterapia é realizada por 82,4% dos pacientes, com mediana da idade de início de 1,0(0,1–15) anos. Destes, 53,7% tem o acompanhamento do fisioterapeuta além de realizá-la em domicílio. Os pacientes que realizam fisioterapia regularmente são mais graves. A atividade física é praticada por apenas 23,7% dos pacientes e está relacionada à menor gravidade. Conclusão: Muitos pacientes realizam fisioterapia e mais de 50% são assistidos por um fisioterapeuta e seguem as orientações domiciliares, com frequência semanal média elevada, evidenciando boa adesão relatada ao tratamento

Respiratory manifestations in late-onset Pompe disease: a case series conducted in Brazil

ABSTRACT Objective: To describe respiratory function in a series of patients with late-onset Pompe disease after the definitive diagnosis and before enzyme replacement therapy. Methods: This was a cross-sectional study involving patients with a definitive molecular diagnosis of late-onset Pompe disease. The data analyzed included age at symptom onset; age at definitive diagnosis; type of initial symptoms; time from symptom onset to diagnosis; FVC in the sitting and supine positions; six-minute walk distance; and locomotor ability. Analyses were carried out using frequencies, medians, minimum values, and maximum values. Results: Six patients were included in the study. The median age at symptom onset was 15 years (range, 13-50 years), and the median age at diagnosis was 39.5 years (range, 10-64 years). The median time from symptom onset to diagnosis was 8 years (range, 0-45 years). In all cases, the initial manifestation of the disease had been motor weakness. The median FVC in percentage of the predicted value (FVC%) in the sitting and supine positions was 71.0% (range, 22.9-104.6%) and 58.0% (range, 10.9-106.9%), respectively. The median ΔFVC% was 24.5% (range, −4.59 to 52.40%).The median six-minute walk distance was 391.7 m (range, 97-702 m) . Conclusions: In this case series, the time from symptom onset to diagnosis was long. Although respiratory signs or symptoms were not the initial manifestations of the disease, 66.7% of the patients showed reduced FVC% in the sitting and supine positions at diagnosis