COMPARAÇÃO ENTRE EQUAÇÕES DE REFERÊNCIA PARA A PREDIÇÃO DA DISTÂNCIA PERCORRIDA NO TESTE DE CAMINHADA DOS SEIS MINUTOS EM CRIANÇAS BRASILEIRAS COM FIBROSE CÍSTICA

Objetivo: Comparar as distâncias previstas do teste de caminhada dos seis minutos (TC6M) obtidas através de cinco equações de referência e verificar a correlação das mesmas com os valores absolutos obtidos nos testes. Métodos: Estudo transversal, descritivo, observacional com crianças com fibrose cística e idade entre 8 e 12 anos. O TC6M foi realizado de acordo com as normas da American Thoracic Society. Para a predição das distâncias a serem percorridas, foram utilizadas as equações de Priesnitz et al, Ben Saad et al, Ulrich et al, Li et al e Geiger et al. A análise de variância de uma via com pós teste Dunnet foi utilizada para comparar as médias dos valores preditos por cada equação. A correlação entre a distância percorrida e as previstas pelas equações foi realizada através da análise de correlação de Pearson. Resultados: Participaram do estudo 24 crianças (50% do sexo masculino). A distância percorrida no TC6M foi de 613,3±64,9m. De acordo com as equações, as crianças percorreram de 79,0%±7,9 a 101,4%±9,1. As equações de Priesnitz et al, Ulrich et al e Geiger et foram semelhantes entre si. As equações de Priesnitz et al e Geiger et al apresentaram melhor correlação entre a distância percorrida e a distância prevista (r=0,8, p<0,05). Conclusão: As equações de referência avaliadas neste estudo apresentam resultados diferentes, podendo super ou subestimar a capacidade funcional da criança. Desta forma, a escolha da equação de referência deve considerar as características demográficas dos pacientes avaliados

PERFIL DE ACOMPANHAMENTO CLÍNICO E FISIOTERAPÊUTICO DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA ASSISTIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA

Objetivo: Descrever o perfil da assistência fisioterapêutica de pacientes com fibrose cística (FC) acompanhados num centro de referência. Método: Estudo observacional, descritivo e transversal, onde pacientes com diagnóstico de FC responderam a um questionário estruturado a fim de descrever o perfil de assistência fisioterapêutica, aspectos clínicos e de atividade física. Resultados: Foram analisados 131 pacientes, com mediana de idade de 8,2(0,4–18,8) anos, 55,7% meninas. A fisioterapia é realizada por 82,4% dos pacientes, com mediana da idade de início de 1,0(0,1–15) anos. Destes, 53,7% tem o acompanhamento do fisioterapeuta além de realizá-la em domicílio. Os pacientes que realizam fisioterapia regularmente são mais graves. A atividade física é praticada por apenas 23,7% dos pacientes e está relacionada à menor gravidade. Conclusão: Muitos pacientes realizam fisioterapia e mais de 50% são assistidos por um fisioterapeuta e seguem as orientações domiciliares, com frequência semanal média elevada, evidenciando boa adesão relatada ao tratamento

Respiratory manifestations in late-onset Pompe disease: a case series conducted in Brazil

ABSTRACT Objective: To describe respiratory function in a series of patients with late-onset Pompe disease after the definitive diagnosis and before enzyme replacement therapy. Methods: This was a cross-sectional study involving patients with a definitive molecular diagnosis of late-onset Pompe disease. The data analyzed included age at symptom onset; age at definitive diagnosis; type of initial symptoms; time from symptom onset to diagnosis; FVC in the sitting and supine positions; six-minute walk distance; and locomotor ability. Analyses were carried out using frequencies, medians, minimum values, and maximum values. Results: Six patients were included in the study. The median age at symptom onset was 15 years (range, 13-50 years), and the median age at diagnosis was 39.5 years (range, 10-64 years). The median time from symptom onset to diagnosis was 8 years (range, 0-45 years). In all cases, the initial manifestation of the disease had been motor weakness. The median FVC in percentage of the predicted value (FVC%) in the sitting and supine positions was 71.0% (range, 22.9-104.6%) and 58.0% (range, 10.9-106.9%), respectively. The median ΔFVC% was 24.5% (range, −4.59 to 52.40%).The median six-minute walk distance was 391.7 m (range, 97-702 m) . Conclusions: In this case series, the time from symptom onset to diagnosis was long. Although respiratory signs or symptoms were not the initial manifestations of the disease, 66.7% of the patients showed reduced FVC% in the sitting and supine positions at diagnosis