Évaluation du pronostic et de la prise en charge du syndrome du QT long congénital confirmé génétiquement chez l'enfant non-propositus

Introduction : les syndrome du QT long congénital (SQTL) est une cause fréquente de mort subite du sujet jeune sans cardiopathie structurelle. Les progrès de la biologie moléculaire ont permis le dépistage d'une proportion croissante d'individus génétiquement atteints mais phénotypiquement sain, dont la prise en charge reste mal codifiée. Objectifs : évaluer les pronostic et la prise en charge du SQTL génotypé dans une population d'enfants non-propositus. Méthodes : les enfants non-propositus présentant un SQTL génotypé ont été inclus à partir du fichier du centre national de référence des maladies rythmiques héréditaires de Nantes. Les données cliniques, électiocardiographiques et génétiques ont été relevées, ainsi que les traitements instaurés. Résultats : 90 patients ont été inclus, dont l'âge moyen au diagnostic était de 7,3+-5,2 ans et la durée de suivi de 4,6+-4,3 ans. 7,8% d'entre eux étaient symptomatiques avant le diagnostic, 4,4% le sont devenus au cours de suivi. Aucun décès n'a été constaté. Un enfant a présenté un arrêt cardiaque récupéré. Un traitement bêta-bloquant a été introduit chez 56,7% des patients, à un âge moyen de 7,4+-5,6. Aucun défibrillateur automatique n'a été implanté. Le seul paramètre corrélé au risque de symptôme était la valeur du QT corrigé (p=0,02). Le facteurs associés à la prescription d'un traitement bêta-bloquant étaient un SQTL de type 1 ou 2 (p<0,01), des antécédents familiaux de SQTL symptomatique au premier degré (p=0,02), un diagnostic posé avant l'âge de 4 mois (p=0,01), et un allongement plus important de QTc (p=0,0016). Conclusion : le pronostic du SQTL génotypé chez l'enfant non-propositus semble favorable, malgré un recours moins fréquent au traitement bêta-bloquant et aux dispositifs implantables que ce qui a été décrit antérieurement. L'indication des bêta-bloquant n'est donc probablement pas formelle dans ce contexte, en particulier lorsque le QT corrigé est inférieur à 460 ms, de même que celle du défibrillateur automatique implantable.BREST-BU Médecine-Odontologie (290192102) / SudocPARIS-Bib. Serv.Santé Armées (751055204) / SudocSudocFranceF

Cardiovascular disease in patients with spondyloarthropathies.

International audienceSpondyloarthropathies are associated with a greater cardiovascular risk than expected based on the cardiac lesions known to occur in these diseases. The prevalence of several conventional risk factors is high in spondyloarthropathy patients, and chronic inflammation also contributes to premature plaque formation. In addition, susceptibility genes for spondyloarthropathies may be associated with an increased risk of cardiovascular disease. Finally, several drugs used to treat spondyloarthropathies may contribute to the occurrence of cardiovascular events. A careful evaluation of the cardiovascular risk profile is a key component of the management of patients with spondyloarthropathies