Diagnostic and classification pitfalls in systemic scleroderma

Generalităţi. Sclerodermia este o boală cronică, multisistemică, de etiologie incertă, caracterizată prin alterarea, indurarea și îngroșarea tegumentului, și prin modificări de tip fibrotic, inflamator și vascular ale unor organe interne (tub digestiv, pulmon, cord, rinichi), însoţită de anomalii imune, celulare și umorale. Prezentare de caz. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 62 de ani, cunoscută din 2015 cu o importantă patologie cardio-respiratorie (fibroză pulmonară difuză, bronșiectazii bilateral, bronhopneumopatie obstructivă cronică, stadiul III, cord pulmonar cronic compensat, ateroscleroză aortică și mitrală, insuficienţă mitrală forma ușoară), gastroenterologică (reflux gastro-esofagian, steatohepatită cronică, colecistopatie cronică alitiazică), endocrinologică (gușă polimicronodulară, lob tiroidian stâng). Pacienta relatează debutul insidios în urmă cu 1 an a unor fenomene respiratorii – dispnee, tuse iritativă, asociate cu fatigabilitate, astenie fizică, scădere ponderală 17 kg în 6 luni (ianuarie-iunie 2015), pirozis, epigastralgii, disfonie. Se adresează iniţial medicului pneumolog, ulterior fiind direcţionată către diverși specialiști datorită simptomatologiei persistente și rebele la tratament. În ianuarie 2016, ajunge în departamentul de dermatologie, la indicaţia medicului alergolog, acesta găsindu-se în imposibiliatatea realizării testelor cutanate din cauza modificărilor tegumentare. Clinic: se obiectivează tegumente infiltrate și indurate la nivelul mâinilor și feţei, modificări instalate progresiv, însoţite de prurit generalizat. Din anamneza activă reiese că leziunile au fost precedate cu aproximativ 20 de ani de un fenomen Raynaud repetitiv. Pacienta prezintă, de asemenea, macule acromice suborbitar bilateral. Aspectul clinic și patologiile asociate orientează diagnosticul spre sclerodermie sistemică forma acrosclerotică și vitiligo, iar prin corelaţie cu modificările bioumorale se ridică suspiciunea de tiroidită autoimună. S-a instituit corticoterapia sistemică cu Methilprednisolon 16mg/zi, medicaţie vasoactivă, antifibrozantă, bronhodilatator, iar topic se asociază dermatocorticoid și pomadă cu heparină. Evoluţia a fost lent favorabilă, cu diminuarea induraţiei la nivelul membrelor superioare după o lună de tratament. Menţionăm faptul că pacienta s-a adresat serviciului de reumatologie pentru explorări suplimentare în vederea instituirii terapiei cu antagoniști ai receptorilor endotelinei. Astfel, medicul reumatolog decide suprimarea în doze descrescânde a corticoterapiei sistemice, pacienta acuzând, după administrarea ultimei doze, alterarea bruscă a stării generale, cu exacerbarea simptomatologiei pulmonare. S-a indicat reiniţierea corticoterapiei, dar, prin suprapunerea unei viroze respiratorii, evoluţia a fost nefastă, conducând la exitus. Rezultate și concluzii. Particularitatea cazului constă în asocierea, rar raportată în literatura de specialitate, a acestor patologii autoimune, în tipologia/ atipia atingerii pulmonare precoce și amplă, caracteristică pentru sclerodermia sistemica difuză și în nerecunoașterea sclerodermiei sistemice de către serviciile clinice în evidenţa cărora se afl a pacienta. Un alt aspect important ar fi rolul corticoterapiei sistemice în controlul atingerii viscerale și cutanate. Având în vedere heterogenitatea sclerodermiei sistemice, este importantă colaborarea interdisciplinară în vederea diagnosticării corecte și a stabilirii conduitei terapeutice adecvate, pentru îmbunătăţirea calităţii vieţii pacientului.Overview. Scleroderma is a chronic disease, affecting multisystem, of uncertain etiology. It is characterized by alteration, increased hardness and thickness of the skin and by fibrotic, inflammatory and vascular type changes of internal organs (gastrointestinal tract, lungs, heart, kidneys), accompanied by immunological, cellular and humoral abnormalities. Case report. We present a patient aged 62 years, known from 2015 with grave cardio-respiratory (diffuse lung fibrosis, bilateral bronchiectasis, chronic obstructive lung disease stage III, compensated chronic pulmonary heart disease, atherosclerosis, aortic and mitral stenosis, mild form of mitral regurgitation), gastroenterological (gastro-esophageal reflux, chronic steatohepatitis, chronic alithiasic gallbladder), endocrine (multimicronodular left lobe thyroidian goiter) problems. Th e patient relates insidious onset 1 year ago to respiratory phenomenon – dyspnea, irritant cough, associated with fatigue, asthenia, 17 kg weight loss within six months (January-June 2015), gastro-esophageal reflux, epigastric pain, dysphonia. The patient had initially been seen by a pulmonologist doctor, then directed to various medical specialists due to persistent rebelious symptoms refractory to treatment. In January 2016 the patient arrived in the dermatology department, sent by an allergist (allergy skin testing could not be performed because of the hardness of the skin). Clinic: infiltration and induration of the skin of the hands and face, changes progressively installed, accompanied by generalized pruritus. Repetitive Raynaud’s phenomenon has preceded skin lesions for about 20 years. The patient also presents achromic patches suborbital bilaterally. Clinical and biohumoral changes oriented the diagnosis to systemic acrosclerotic form of scleroderma associated with vitiligo and autoimmune thyroiditis. Systemic corticosteroid therapy was instituted (methylprednisolone 16 mg/day), vasoactive, antifibrotic, bronchodilator medication associated with topic dermatocorticoid and heparin ointment was applied as well. Favorable evolution has been slow, with the decrease of upper limb skin induration after one month of treatment. We note that the patient was addressed to the rheumatology service for additional examination and to switch to endothelin receptor antagonist therapy. The rheumatologist decides suppression of systemic corticosteroid therapy, decreasing doses. The patient complained of sudden alteration of general condition, with exacerbation of pulmonary symptoms aft er the last corticosteroid dose. Initiation of corticosteroid therapy was indicated, but by superimposing respiratory viruses, evolution was unfortunate, leading to exitus. Results and conlcusions. The particularity of the case lies: in the rarely reported in the literature combination of these autoimmune diseases, in typology/ atipia of early and wide lung achieving (diffuse systemic scleroderma feature) and in the inability of recognizing this disease (systemic scleroderma) by the other clinical services. Another important aspect is the role of systemic corticosteroid therapy to achieve the control of visceral and cutaneous changes. Considering the heterogeneity of systemic scleroderma, interdisciplinary collaboration is important in establishing the correct diagnosis and appropriate therapeutic management, to improve patient’s quality of life

Psychosomatic manifestations in syphilis

Disciplina Dermatologie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Psihiatrie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Oftalmologie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Medicină de familie Adulţi, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Grigore T. Popa”, Iaşi, România, Disciplina Dermatologie, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Transilvania”, Braşov, România, Congresul V Naţional de Dermatologie cu participare internaţională Chişinău, 9-11 iunie 2016, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere şi obiective. Sifilisul este o boală contagioasă de etiologie bacteriană (Treponema pallidum), transmisă preponderent pe cale sexuală, cu interesare sistemică, cu evoluţie complexă, cronică, cu manifestări clinice proteiforme, imitând multe afecţiuni dermatologice, care afectează doar oamenii şi unele primate. În ultimii 30 de ani, aspectele clinice şi evolutive ale bolii s-au schimbat considerabil. Manifestările viscerale şi cutanate ale sifilisului terţiar sunt rareori întâlnite în prezent. În studiul de faţă, am investigat corelaţia dintre intensitatea stresului pacientului şi localizarea leziunilor cutanate ale sifilisului, mediul de provenienţă al pacientului etc. Material si metode. Lotul de studiu a fost constituit din 214 pacienţi diagnosticaţi cu sifilis, urmăriţi între anii 2011-2015, în regiunile centrală şi de nord-est ale României, cu vârste cuprinse între 2 săptămâni şi 72 de ani, de diferite religii. Rezultate. Se observă că, în pofida faptului că incidenţa sifilisului este în scădere, în general, noile cazuri sunt mai ales din mediul rural, cu un nivel de instruire scăzut, cu situaţie materială precară, fără ocupaţie, şomeri. Afecţiune cu tablou clinic polimorf, sifilisul a avut o evoluţie imprevizibilă şi un prognostic sumbru în cazurile nediagnosticate şi netratate la timp. A avut o frecvenţă considerabilă, de 0,7% din pacienţii care s-au adresat serviciilor de dermatologie între anii 2011-2015. Pacienţii cu sifilis au provenit mai frecvent din zonele rurale, probabil prin agregarea efectelor factorilor epidemiologici. Incidenţa infecţiei cu Treponema pallidum este influenţată de mai mulţi factori, printre care cei mai importanţi sunt: gradul de cultură, igienă, schimbarea comportamentului sexual al indivizilor în urma modificărilor economice, statusul imun al receptorului, cantitatea microbiană inoculată, extinderea manifestărilor comportamentale ale patologiei sociale. Atitudinea femeilor gravide a fost influenţată semnificativ de diagnostic, manifestând simptome de stres, tensiune, preocupare pentru sănătatea copilului, preocupare pentru ascunderea diagnosticului faţă de familie, faţă de anturaj. Concluzii. Atitudinea pacientului cu sifilis s-a schimbat din momentul comunicării diagnosticului de certitudine. Principalele sentimente cu care pacienţii s-au confruntat au fost cele de: ruşine, vinovăţie şi scăderea stimei de sine. Anxietatea creşte ca urmare a instalării stării tensionale. Profilul matern cu cel mai mare risc este reprezentat de o femeie tânără, care nu a primit o monitorizare prenatală adecvată, fără o minimă educaţie sexuală, care nu are cunoştinţe cu privire la standardele de sănătate şi de igienă personală. Mai mulţi părinţi au înţeles greşit să-şi exercite atribuţiile de părinte, prin refuzul tratamentului corespunzător simultan cu partenerul/partenerii sexuali, în detrimentul interesului copilului. Introduction & objectives. Syphilis is a contagious systemic disease, with complex and chronic course, with clinical proteinform manifestations, imitating many dermatological diseases, caused by Treponema pallidum, which affects only humans and some primates. In the last 30 years, clinical aspects of the disease have changed considerably. Cutaneous and visceral manifestations of late syphilis are rarely met today. We investigated the correlation between stress intensity and localization of cutaneous lesions of syphilis, the patient in the environment of origin etc. Material & methods. The total study group consisted of 214 patients diagnosed with syphilis, followed between 2011-2015, in the central and north-eastern Romania, aged between 2 weeks-72 years, of different religions. Results. We notice that despite the fact that the incidence of syphilis is generally declining, new cases tend to be more rural, in patients with poor training level, unemployed. Syphilis, disease with polymorphic clinical picture, with unpredictable evolution and grim prognosis in cases undiagnosed and untreated in time, had a considerable frequency of 0.7% among patients followed up in dermatology office between the years 2011-2015. Patients with syphilis came more frequently in rural areas, probably by aggregating effects of epidemiological factors, the incidence is influenced by many factors, among which the most important are: degree of culture, hygiene, the economic basis of individual sexual behavior change, immune status of the contacts, the amount of inoculum, expanding of behavioral manifestations of social pathology. Attitude of pregnant women was significantly influenced by the diagnosis, manifesting symptoms of stress, tension, concern for the child, concern for concealment of diagnosis. Conclusions. Attitude of patient with syphilis altered, since the diagnosis was set out. The main feelings are: facing shame, guilt and the decrease of self-esteem. Anxiety grows as a result of tensional state. Maternal profile with the highest risk is represented by a young woman who did not receive adequate prenatal monitoring, without basic sex education, who has no knowledge about health and personal hygiene standards. Some parents misunderstand to exercise parenthood, refusing fair treatment simultaneously with sexual partners to the detriment of child's interest

Sentinel Lymph Node Biopsy in Cutaneous Melanoma, a Clinical Point of View

Sentinel lymph node biopsy (SLNB) is a surgical procedure that has been used in patients with cutaneous melanoma for nearly 30 years. It is used for both staging and regional disease control with minimum morbidity, as proven by numerous worldwide prospective studies. It has been incorporated in the recommendations of national and professional guidelines. In this article, we provide a summary of the general information on SLNB in the clinical guidelines for the management of cutaneous malignant melanoma (American Association of Dermatology, European Society of Medical Oncology, National Comprehensive Cancer Network, and Cancer Council Australia) and review the most relevant literature to provide an update on the existing recommendations for SLNB