Síndrome de mccune albright, neoplasia papilar mucinosa intraductal e carcinoma colóide: Um relato de caso de apresentação concomitante / Mccune albright syndrome, intraductal mucin papillary neoplasia and colloid carcinoma: A concomiting presentation case report

Introdução: A Síndrome de Mccune Albright associada à neoplasia papilar mucinosa intraductal e carcinoma coloide é uma patologia rara. Apresentamos esse caso clínico ocorrido no Hospital do Câncer de Muriaé da Fundação Cristiano Varella. Caso Clínico: Paciente do sexo feminino 31 anos, portadora da Síndrome de McCune-Albright, com história de lesão tumoral sólido-cística irressecável em ducto principal pancreático associada à síndrome colestática e realização de derivação bileodigestiva externa e interna. Após os exames de imagem, mediante alta suspeição de neoplasia pancreática, paciente foi submetida a gastroduodenopancreatectomia total, esplenectomia total, colecistectomia, linfadenectomia retroperitoneal e reconstrução com hepatoenteroanastomose e gastroenteroanastomose em Y de Roux. O anatomopatológico demonstrou Neoplasia Intraductal Papilar Mucinosa difusa em ducto pancreático principal associada à neoplasia maligna amplamente mucinosa, compatível com Carcinoma Coloide, além de presença de neoplasia em mucosa gástrica associada à área de fístula. Conclusão: Como resultado do imunohistoquímico foi constatado o diagnóstico de adenocarcinoma coloide, além de neoplasia mucinosa papilífera intraductal do pâncreas associado a síndrome de Mccune Albright