POSTPARTUM HEMORAJİK POSTERİOR REVERSİBL ENSEFALOPATİ SENDROMU: OLGU SUNUMU

GİRİŞPosterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES), sıklıkla yüksek kan basıncı ile birlikte baş ağrısı, nöbetler, görme değişiklikleri, mental durum değişikliği ve fokal nörolojik belirtilerle ortaya çıkan bir hastalıktır. PRES'te intrakraniyal hemoraji insidansı yaklaşık %15 olarak bildirilmiştir. Bu çalışmada postpartum dönemde baş ve boyun ağrısı yakınmaları ile başvuran ve hemorajik PRES tanısı alan hasta sunulmuştur.OLGUAilevi Akdeniz ateşi dışında herhangi bir hastalığı olmayan 39 yaşında kadın hastanın spinal anestezi ile doğumdan 3 gün sonra şiddetli baş ve boyun ağrısı yakınmaları ile başvurduğu başka bir merkezde acil serviste sistolik arter basıncı 190 mmhg saptanmış. Merkezimize yönlendirilen hastanın nörolojik muayenesinde silik ense sertliği dışında patoloji saptanmadı. Beyin MR görüntülemelerinde bilateral frontal, pariyetal ve oksipital loblarda kortikal - subkortikal difüzyon kısıtlılığı göstermeyen yaygın sinyal artışları izlendi. Beyin-omurilik sıvısı hücre sayımında 483000 eritrosit/mm3 ve 959 beyaz küre/mm3; biyokimyasında protein 1800 mg/dl, glukoz 83 mg/dl olarak sonuçlandı. BOS gram boyama, kültür ve viroloji sonuçları normal sınırlardaydı. Mevcut klinik, görüntüleme ve beyin omurilik sıvısı sonuçları ile değerlendirildiğinde, Hasta hemorajik PRES ile uyumlu bulundu. Tansiyonları regüle edilen hastanın takiplerinde boyun ve baş ağrıları azaldı. BT anjiografide anevrizma saptanmadı. Elektroenselafografide sağ hemisfer frontotemporal bölgelerde daha belirgin keskin yavaş dalga aktivitesi ve bu aktivitenin birkaç kez karşı hemisfere Yayılarak paroksizm yaptığı izlendi. PRES’te nörokraniyal MR T2 ağırlıklı görüntülerde özellikle oksipital bölgelerde geri dönüşlü kortikal/subkortikal vazojenik ödem, bilateral simetrik hiperintens lezyonlar sıktır. Bizim olgumuzda kraniyal MR T2 FLAIR sekanslarında posterior parietooksipital alanda hiperintens alanlar tespit edildi. Sonraki MR incelemesinde Lezyonların tamamen düzeldiği izlendi.TARTIŞMAHemorajik PRES fizyopatolojisinde ise hipertansiyonun zemin hazırladığı pial damarların rüptürü ve post iskemik reperfüzyon hasarının rol oynadığı düşünülmektedir. SONUÇPRES kliniği ile başvuran, farklı paternlerde intrakranial hemoraji saptanan bireylerde hemorajik PRES akılda tutulmalıdır. Bu hastaların nörolojik muayenelerinin tam olması ve takiplerde kan basıncının düzenlenmesine dikkat edilmesi önemlidir. Bizim olgumuzda da mevcut olan beyin ödemi başarıyla tedavi edildi.</p

YÜKSEK HASTALIK AKTİVİTELİ MULTİPL SKLEROZDA NATALİZUMAB İNDÜKSİYON TEDAVİSİ: TEK MERKEZ TECRÜBESİ

Amaç:Yüksek hastalık aktiviteli multipl skleroz (MS) tedavisinde yüksek etkinlikli tedavilerin hastalığın erken dönemlerinde kullanıldığı indüksiyon tedavisinin daha iyi uzun dönem sonuçlarla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Natalizumab α4 – integrine karşı geliştirilmiş, MS tedavisinde kullanılan yüksek etkinlikli bir monoklonal antikordur. Bu çalışmada merkezimizin yüksek hastalık aktiviteli multipl skleroz tedavisinde ilk sıra tedavi olarak natalizumab tedavisi tecrübesi sunulması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem:Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi multipl skleroz ve demyelinizan hastalıklar polikliniğinde Ocak 2020’ den itibaren günümüze kadar, 2017 McDonald tanı kriterlerine göre MS tanısı almış, daha önce herhangi bir immünmodülatör tedavi almamış, yüksek hastalık aktivitesi olan, indüksiyon tedavisi olarak natalizumab başlanmış bireyler çalışmaya dahil edilmiştir. İmed veri tabanına kayıtlı hastaların yaş, cinsiyet, ilk atak semptomları, ilaç yan etkisi, JCV antikor durumu, tedavi öncesi ve sonrası EDSS skorları ve yıllık atak sayıları değerlendirilmiştir.&nbsp; Bulgular:Toplam 14 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların 1 tanesi erkek, 13 tanesi kadındı. Yaş ortalaması 27,86 ± 9,1 idi. Hastaların 12’si tedaviye devam ederken, 1’i hamilelik dolayısıyla, diğer 1’i de kendi isteği ile tedaviyi sonlandırdı. Hastalık yılı ortancası 1,5 (min-mak: 0-5) Uygulanan natalizumab infüzyon ortancası 12 (2-29) idi. Tedavi öncesi EDSS ortancası 1,5 (0-4) idi. Tedavinin 6.ayında EDSS ortancası 0 (0-4). Tedavi öncesi yıllık atak ortancası 1 (0-2) iken tedavi sonrası yıllık atak ortancası 0 (0-2) idi. Bir hastada infüzyon esnasında hipotansiyon izlenirken bir hastada sık idrar yolu enfeksiyonu gözlendi. PML vakasına rastlanmadı. 10 bireyin JCV antikor testi negatifti. JCV antikor testi pozitif olanların ortanca JCV indeksi ortalaması 0,83 (min-mak: 0,42 – 1,32) idi. Sonuç:Merkezimizin natalizumab indüksiyon tecrübesinde MS’li bireylerde bu tedavinin etkili, güvenli ve genel olarak iyi tolere edilebilir olduğu gösterilmiştir. Yüksek hastalık aktiviteli MS’li bireylerde natalizumab iyi bir indüksiyon seçeneği olarak göz önünde bulundurulabilir.</p

HEMİFASYAL MİYOKİMİ İLE PREZENTE OLAN BİR MULTİPL SKLEROZ RELAPS OLGUSU

Amaç:Multipl skleroz (MS) relapsları hastalığın tutulum lokalizasyonuna göre tek taraflı uyuşma, güçsüzlük, baş dönmesi,görme bulanıklığı gibi semptomlarla karşımıza gelmektedir. Hemifasyal miyokimi ve hemifasyal spazm nadir görülenMS relaps prezentasyonlarıdır.Gereç ve Yöntem:Bu çalışmada steroid tedavisine dirençli hemifasyal miyokimi ile prezente olan bir MS relapsı olgusu sunulmuştur.Bulgular:32 yaşında bilinen bir hastalığı olmayan kadın hasta, 3 yıl önce sol elde ve sol bacakta uyuşma şikayetiyle tarafımızabaşvurdu. Hastanın çekilen kraniyal mr görüntülemesinde demyelinize lezyonlar (resim 1) izlenmesi ve beyin omuriliksıvısında oligoklonal bandlar saptanması üzerine MS tanısı konuldu ve hastaya dimetil fumarat tedavisi başlandı.Dimetil fumarat tedavisinin ilk üç yılında klinik ve radyolojik hastalık aktivitesi izlenmedi. Tedavinin üçüncü yılınınsonunda hasta sol yüz yarısında kasılma şikayetiyle başvurdu (video 1). Nörolojik muayenede sol perioral miyokimisaptandı. Diğer nörolojik muayene bulguları normal sınırlardaydı. Çekilen kraniyal mr görüntülemesinde beyinsapısol yarısında yeni T2 hiperintens lezyon izlendi (resim 2). Hastaya 7 gün boyunca günlük 1000mg metilprednizolonpulse steroid tedavisi verildi. Hasta bu tedaviden kısmi fayda gördü (video 2). Yakınmaları devam etmesi üzerine solperioral bölgeye 30 ünite botulinum toksin enjeksiyonu uygulandı ve enjeksiyon sonrası perioral miyokimi tamamenkayboldu (video 3).Sonuç:Hemifasyal miyokimi ve hemifasyal spazm nadir MS relaps prezentasyonlarındandır. Diğer atak tedavilerinde olduğugibi pulse metilprednizolon tedavisi ilk tercih olarak kullanılır. Relaps ilişkili hemifasyal miyokimi sıklıkla kendinisınırlayan ve steroid tedavisine yanıtlı olarak tanımlanmıştır. Ancak olgumuzda olduğu gibi steroid tedavisine dirençlivakalarda botulinum toksin enjeksiyonu uygun bir tedavi seçeneği olabilir.</p

Multipl Skleroz Ayırıcı Tanısında Nörofibromatozis:Olgu Sunumu

MS AYIRICI TANISINDA NÖROFİBROMATOZİS: OLGU SUNUMUGiriş-amaç: Multipl skleroz (MS) santral sinir sisteminin kronik,dejeneratif ve demiyelinizan bir hastalığıdır. Nörofibromatozis tip 1(Nf1), en yaygın ve en iyi bilinen nörokutanöz hastalıktipidir ve yaklaşık 4000 kişiden 1’inde görülür. Nf1, sinir sistemindeçok sayıda tümör gelişimi ile karakterize, otozomal dominant kalıtımsalnörokutanöz bir hastalıktır.&nbsp;Bir tümörbaskılayıcı protein olan nörofibromini kodlayan kromozom 17 üzerindeki NF1&nbsp;genindekimutasyonlardan kaynaklanır. MS düşünülen hastalarda cilt lezyonları ve görmeyolları dikkatle değerlendirilmeli, aile öyküsü açısından hasta ayrıntılı birşekilde sorgulanmalıdır. Olgumuzda baş dönmesi şikayeti ile MS ön tanısı ilekliniğimize yönlendirilen Nf1 tanısı konulan bir hasta sunulmuştur. Bulgular: 19Yaşında kadın hasta 4 aydır olan, ani hareketlerle ortaya çıkan baş dönmesiyakınması ile başvurduğu başka bir merkezden tarafımıza MS ön tanısı ileyönlendirildi. Baş dönmesi birkaç günde bir oluyor, oturup kalmakla daha çokortaya çıkıyor ve birkaç dakika içinde düzeliyormuş. Eşlik eden çift görme yada konuşma güçlüğü olmuyormuş. Özgeçmişinde yaklaşık iki yıl önce iki günsüreli baş dönmesinin olduğu ve kendiliğinden geçtiği öğrenildi. Nörolojikmuayenesi normal sınırlarda izlendi. Hastanın Kraniyal Manyetik Rezonans (MR)görüntülemesinde sol serebellumda, dördüncü ventrikül komşuluğunda ponsta veperiventriküler alanlarda T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens, kontrasttutmayan lezyonlar izlendi. Çekilen elektroensefalografi normal sınırlardadeğerlendirildi. BOS dan oligoklonal bant (OKB) gönderildi. BOS’ta OKBsaptanmadı, immünglobulin G indeksi 0,55 olarak sonuçlandı. Hastanıntekrarlanan muayenesinde Café au lait lekeleri ve nörofibrom ile uyumlunodüler lezyonlar saptandı. Göz muayenesinde ise Lisch nodülleri saptandı.Ayrıca hastanın bir kız kardeşinde ve annesinde de benzer cilt lekelerininolduğu öğrenildi. Genetik analizde NF1 geninde mutasyon saptanan hastaya NF1tanısı kondu ve genetik danışmanlık önerildi.Sonuç: Nf1, çoklu organ sistemlerini etkileyenve değişken klinik bulgulara sahip otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Nf1'intanımlayıcı özelliği, spinal, periferik veya kraniyal sinirlerle yakın ilişkiiçinde oluşan nörofibromdur. Nörofibromatozis görüntülemesinde; pleksiform nörofibromlar, parankimalgliomlar, sfenoid kanat ve oksipital kemik displazileri, görme yolarındagliomlar, beyaz cevher lezyonları (serebellar beyaz cevher, globus pallidus,talamus ve beyin sapında) görülebilir. MS lezyonlarından farklı olarak beyazcevher lezyonlarının sınırları siliktir ve kitle etkisi yoktur, kontrasttutmazlar. Diğer bulgulararasında pigment anomalileri, düşük grade gliomalar ve iskelet displazilerivardır. Kraniyalde tutulan bölgeyle ilgili MS hastalığı kliniği ile benzer şekildehastalar başvurabilmektedir, cilt bulguları, göz bulguları, ortopedik problemleraçısından hastaların ayrıntılı değerlendirilmesi önerilir. NF1’li bireyler, benignve malign sinir sistemi tümörleri geliştirmeye yatkındırlar. Ayrıca, multiplskleroz (MS) dahil olmak üzere çeşitli tümör dışı nörolojik durumların daNF1'de daha sık meydana geldiği bildirilmiştir. Ancak bizim olgumuzda klinik veradyolojik bulguların MS ile uyumlu olmaması, BOS’ta oligklonal bandların yokluğu,cilt bulguları ve nörofibromların izlenmesi nedeniyle MS düşünülmemiştir. En yaygın görülen nörokutanöz hastalık olan NF1’innadiren MS’i taklit edebileceği akılda tutulmalıdır. &nbsp;Anahtar KelimeMultipl Skleroz, nörofibromatozis, nörofibrom, Lisch nodülü</p

COVID-19’DAN NE ÖĞRENDİK? 693 HASTANIN DEMOGRAFİK, KLİNİK VE LABORATUVAR ÖZELLİKLERİNİN DEĞERLENDİRİLDİĞİ ÇOK MERKEZLİ KESİTSEL ÇALIŞMA

Amaç:Yeni Koronavirüs Hastalığı (COVID-19), ortaya çıktığı günden günümüze gelinceye kadar ülkemizde ve tüm dünyadasosyoekonomik, kültürel ve ekonomik anlamda sarsıcı değişikliklere neden olmuştur. Ortaya çıktığı ilk günlerde tambir bilinmez iken, zaman içinde COVID-19 ile ilgili bilgi düzeyimiz artmış ve yapılan çalışmalar ivme kazanmıştır.Burada, Türkiye’nin farklı illerinden, toplamda 693 hastanın COVID-19 tanısı aldıkları ilk hafta içinde yapılan anketdeğerlendirmesi sonucu elde edilen demografik, klinik ve laboratuvar verilerinin retrospektif olarak irdelenmesi, busayede hastalığın sağ kalımı ve komorbidite indeksi üzerine etki eden değerlerin ayrıntılı olarak incelenmesiamaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem:Çalışmamız, çok merkezli ve kesitlsel olacak şekilde tasarlandı. Çalışma etik kurul onayı alınarak 11 merkezden anketaracılığı ile hastalara ulaşılarak bilgileri kaydedildi. Veri toplama süreci Nisan 2020 ve ekim 2020 tarihleri arasındagerçekleştirildi. Toplamda 693 hastaya, COVID tanısı aldıkları ilk bir hafta içinde değerlendirme yapılmak üzereulaşılarak; yaş, cinsiyet, medeni durum, BKI, eğitim durumu, nörolojik hastalık öyküsü, yurt dışı temas öyküsü, COVID19’lu bireyle temas öyküsü, ailede COVID’li birey olması, PCR sonucu, toraks BT’de akciğer tutulumu olması; başağrısı, baş dönmesi, serebrovasküler hastalık, kranial sinir tutulumu, epilepsi, kas-iskelet sistemi bulguları, dikkatdağınıklığı ve davranış değişikliği, nöropati varlığı, uyku bozukluğu olup olmadığı sorgulanarak kaydedildi. Daha sonra,hastane sistemindeki laboratuvar sonuçları incelenerek beyaz küre, lenfosit, nötrofil, trombosit, crp, kolesteroldeğerleri, D-Dimer, prokalsitonin, LDH, Ferritin, CK, ALT, AST, BUN, kreatinin, amilaz, lipaz düzeyleri ve komorbiditeindeksleri kaydedildi.Bulgular:Çalışmaya dahil edilen 693 hastanın 275’i kadın, 418’i erkekti. Baş ağrısı prevalansı %41.8 (290/693) idi. Baş ağrısışiddeti, trombosit , prokalsitonin LDH , ferritin BUN , LDL değişkenleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişkibulunurken; BKİ ,yaş , ailede covid19 lu birey sayısı, covid 19 ile YBÜ yatış günü sayısı , tanıda GKS , beyaz küre,nötrofil, CRP , D-dimer , kreatin kinaz , ALT , kreatin, trigliserit , HDL , kolesterol , amilaz , lenfosit , lipaz , comorbitindeks değişkenleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmadı. Eklem ağrısı prevalansı %46,87 idi (323/689).Ailesinde Covid 19 lu birey bulunanlarda ve Covid 19 ile uyumlu anormal Toraks CT görüntülemesi olanlarda eklem&nbsp;ağrısı görülmesi anlamlı yüksek bulundu(p&lt;0.001). Yine bu hastalarda kas semptomları, kas ağrısı, covid ilişkilinöropati, halsizlik, yürüme güçlüğü anlamlı yüksekti (p&lt;0.001). Beyaz küre, nötrofil, lenfosıt sayıları anlamlı düşük,CRP ve D-dımer değerleri eklem ağrısı olan grupta anlamlı yüksekti. Eklem ağrısı olanlarda Covid-19 hastalık şiddeti,komorbidite indeksi ve yaş ortalaması daha yüksekti ve bu hastalarda komorbid hastalıklar daha yüksek oranda eşlikediyordu. Covid-19’lu hastalarda nöropati prevalansı %13,08 idi (90/688). Nörolojik hastalık hikayesi (p&lt;0.001),Hipertansiyon(p&lt;0.05), diyabet (p&lt;0.05)ve koroner arter hastalığı (p&lt;0.001) nöropati görülen grupta nöropati,anlamlı yüksek bulundu. Covid 19 ile uyumlu anormal Toraks CT görüntülemesi olanlarda nöropati görülmesi anlamlıyüksek bulundu (p&lt;0.001). Covid-19’lu hastalarda kas ağrısı prevalansı %47,52 (327/688), kas semptomu (kas agrısı+kas enzım artısı) prevalansı %50,21 idi (348/693). CRP, D-dimer, kreatının kınaz değerleri; kas ağrı ve kas semptomuolan gruplarda anlamlı yüksekti (p&lt;0.05 ). Kas ağrısı ve kas enzim yüksekliği ıle giden Covıd 19 luhastalarda komorbidite indeksi yüksek saptanmıştı. Covid-19’lu hastalarda iskemik inme prevalansı %2,45 idi(17/693). İskemik inme geçiren hastalarda ağır-kritik Covid-19 hastalığı görülme oranı anlamlı olarak yüksekti(p&lt;0,001). İskemik inmeli hastaların mortalite oranı %29,4 idi. İskemik inme geçiren hastalarda tanıdaki GKS skoruve en düşük GKS skoru anlamlı olarak daha düşüktü, yoğun bakımda kalış süresi daha uzundu ve komorbidite indeksidaha yüksekti (p&lt;0,001). Beyaz küre ve nötrofil sayıları, LDH, prokalsitonin, LDL, kolesterol, BUN ve kreatinindüzeyleri inmeleri hastalarda anlamlı olarak daha yüksekti. Covid-19’lu hastalar içerisinde nöbet geçirenlerinprevalansı %4,18 (27/645) idi. Nöbet geçiren hastalarda tanıdaki GKS skoru ve en düşük GKS skoru anlamlı olarakdaha yüksekti (sırasıyla; p&lt;0,001 ve p:0,015). Çalışmamızda tat alma bozukluğu(%33), koku alma bozukluğu (%31),baş dönme (%15), çiğneme ve yutma bozukluğu (%8), konuşma bozukluğu (%5), işitme kaybı (%4), görme kaybı (%3),fasiyal sinir bozukluğu (%1) görülmüştür. Covid19 ilişkili tat alma kaybı, koku alma kaybı, işitme kaybı, baş dönme ileyaş grubu, medeni durum , eğitim durumu , ailede Covid19 lu birey , Covid19 birey teması , Covid19 ilişkili halsizlik ,Covid19 ilişkili yürüme güçlüğü , Covid19 ilişkili uyku bozukluğu, Covid19 ilişkili davranış değişikliği, Covid19 ilişkilidikkat dağınıklığı, Covid19 ilişkili anlama güçlüğü, Covid ilişkili nöropati , kas ağrıları , eklem ağrıları arasındaistatistiksel olarak anlamlı ilişki bulunmuştur (p&lt;0,05).Sonuç:Yaklaşık üç yıldır hayatımızın en önemli gündem maddesi olan pandemi, yediden yetmişyediye tüm bireylerietkilemiş ve hastalık eski gücünü kaybetse de, bazı etkileri halen devam etmektedir. Çalışmamızda, COVID-19’un ilkhaftasındaki klinik ve laboratuvar verilerinin geniş bir popülasyonda değerlendirilmesi ve tüm bu değerlerinhastalığın sağ kalımı ve komorbidite endeksi ile olan ilişkilerinin saptanması hedeflenmiştir. Çıkan sonuçların, ilerikidönemlerde ortaya çıkabilecek COVID uzun dönem etkilerini tahmin etmede de yol gösterici olacağıdüşünülmektedir.&nbsp;</p