Supplementary data for article: Snijder, P. M.; Baratashvili, M.; Grzeschik, N. A.; Leuvenink, H. G. D.; Kuijpers, L.; Huitema, S.; Schaap, O.; Giepmans, B. N. G.; Kuipers, J.; Miljkovic, J. L.; et al. Overexpression of Cystathionine γ-Lyase Suppresses Detrimental Effects of Spinocerebellar Ataxia Type 3. Molecular Medicine 2015, 21, 758–768. https://doi.org/10.2119/molmed.2015.00221

Supplementary material for: [https://doi.org/10.2119/molmed.2015.00221]Related to published version: [http://cherry.chem.bg.ac.rs/handle/123456789/2255

Supplementary data for article: Snijder, P. M.; Baratashvili, M.; Grzeschik, N. A.; Leuvenink, H. G. D.; Kuijpers, L.; Huitema, S.; Schaap, O.; Giepmans, B. N. G.; Kuipers, J.; Miljkovic, J. L.; et al. Overexpression of Cystathionine γ-Lyase Suppresses Detrimental Effects of Spinocerebellar Ataxia Type 3. Molecular Medicine 2015, 21, 758–768. https://doi.org/10.2119/molmed.2015.00221

Supplementary material for: [https://doi.org/10.2119/molmed.2015.00221]Related to published version: [http://cherry.chem.bg.ac.rs/handle/123456789/2255

Overexpression of Cystathionine gamma-Lyase Suppresses Detrimental Effects of Spinocerebellar Ataxia Type 3

Spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3) is a polyglutamine (polyQ) disorder caused by a CAG repeat expansion in the ataxin-3 (ATXN3) gene resulting in toxic protein aggregation. Inflammation and oxidative stress are considered secondary factors contributing to the progression of this neurodegenerative disease. There is no cure that halts or reverses the progressive neurodegeneration of SCA3. Here we show that overexpression of cystathionine.-lyase, a central enzyme in cysteine metabolism, is protective in a Drosophila model for SCA3. SCA3 flies show eye degeneration, increased oxidative stress, insoluble protein aggregates, reduced levels of protein persulfidation and increased activation of the innate immune response. Overexpression of Drosophila cystathionine.-lyase restores protein persulfidation, decreases oxidative stress, dampens the immune response and improves SCA3-associated tissue degeneration. Levels of insoluble protein aggregates are not altered; therefore, the data implicate a modifying role of cystathionine.-lyase in ameliorating the downstream consequence of protein aggregation leading to protection against SCA3-induced tissue degeneration. The cystathionine.-lyase expression is decreased in affected brain tissue of SCA3 patients, suggesting that enhancers of cystathionine.-lyase expression or activity are attractive candidates for future therapies

The Results of the Heavy Metal Determination in Food Products

ტექნიკურმა პროგრესმა, საფრთხეები და პრობლემები შეუქმნა ადამიანის ჯანმრთელობას. ყველაზე ხშირად საკვებ პროდუქტებში გვხვდება პოლიციკლური ნახშირწყლები, ნიტროზოშენაერთები, მიკოტოქსინები, დიოქსინები, პესტიციდები და მძიმე მეტალები. როგორც მთელ მსოფლიოში, ასევე, საქართველოში ერთ-ერთი უმთავრესი პრიორიტეტული საკითხი არის მოსახლეობის უზრუნველყოფა სრულფასოვანი, უვნებელი სურსათით და კვების პროდუქტებით. მოსახლეობის ჯანმრთელობის მდგომარეობას განაპირობებს სწორედ სრულფასოვანი კვება. ადამიანის ჯანსაღი კვებისათვის მნიშვნელოვანია ცალკეული საკვები პროდუქტების შედგენილობის განსაზღვრა, რადგან საკვების ქიმიური შემადგენლობა განაპირობებს ყოველდღიური სრულფასოვანი კვების რაციონს

The Main Factors of Air Pollution on the Coast of Batumi and Kobuleti

ბუნებრივი პროცესებისა და ადამიანის ზემოქმედება სხვადასხვა ტერიტორიალურ დონეზე სხვადასხვაგვარად ვლინდება. რეგიონალური სისტემების დონეზე ბუნება შეიძლება ჩაითვალოს მდგრად კატეგორიად, რომელსაც ადამიანის ზეგავლენა პრაქტიკულად ვერ არღვევს. ლოკალურ დონეზე - ბუნებრივი გარემო განიცდის მნიშვნელოვან ცვლილებებს და მთავარ ამოცანად რჩება ლანდშაფტში წარმოქმნილი ცვლილებების „რეგულირება“. საქალაქო პირობებში, განსაკუთრებით კი, საკურორტო ზონაში როგორც წესი, ბუნებრივი ელემენტები გარდაქმნილი და სახეშეცვლილია, ამიტომ უმთავრესი მნიშვნელობა ენიჭება ანთროპოგენული დაბინძურების შედეგად ხელოვნური გარემოს მართვა

Extracellular 4 '-phosphopantetheine is a source for intracellular coenzyme A synthesis

The metabolic cofactor coenzyme A (CoA) gained renewed attention because of its roles in neurodegeneration, protein acetylation, autophagy and signal transduction. The long-standing dogma is that eukaryotic cells obtain CoA exclusively via the uptake of extracellular precursors, especially vitamin B5, which is intracellularly converted through five conserved enzymatic reactions into CoA. This study demonstrates an alternative mechanism that allows cells and organisms to adjust intracellular CoA levels by using exogenous CoA. Here CoA was hydrolyzed extracellularly by ectonucleotide pyrophosphatases to 4'-phosphopantetheine, a biologically stable molecule able to translocate through membranes via passive diffusion. Inside the cell, 4'-phosphopantetheine was enzymatically converted back to CoA by the bifunctional enzyme CoA synthase. Phenotypes induced by intracellular CoA deprivation were reversed when exogenous CoA was provided. Our findings answer long-standing questions in fundamental cell biology and have major implications for the understanding of CoA-related diseases and therapies