Diagnostics and treatment of differentiated thyroid carcinoma in children — Guidelines of Polish National Societies

 -

Diagnosis and treatment of thyroid cancer in children in the multicenter analysis in Poland for PPGGL

Wstęp: Zróżnicowane raki tarczycy (DTC, differentiated thyroid carcinoma) występują u dzieci rzadko. Większość przypadków wykrywanych jest w wieku 11–17 lat. W odróżnieniu od dorosłych DTC u dzieci prezentują odmienne zachowanie biologiczne. Mała liczba przypadków DTC w poszczególnych ośrodkach oraz względnie łagodny ich przebieg utrudniają ocenę występowania i leczenia DTC u dzieci w Polsce, uzależniając ją od wysiłków włożonych w uzyskanie rzetelnych danych. Autorzy przedstawiają wstępne wyniki analizy wieloośrodkowej dotyczące występowania, diagnostyki i leczenia DTC u dzieci. Materiał i metody: Podjęte badania są retrospektywną analizą obejmującą lata 2000–2005, opartą na danych z historii chorób uzyskanych z ankiet rozesłanych do ośrodków dla dzieci i dorosłych podejmujących leczenie DTC. Do analizy zgłoszono 107 pacjentów z 14 ośrodków akademickich w Polsce. Analizie poddano wiek i płeć dzieci z DTC, wielkość i lokalizację zmian w tarczycy, sposoby rozpoznawania DTC, rodzaje i zakres wykonywanych zabiegów operacyjnych oraz leczenie uzupełniające izotopem J131. Wyniki: Raka brodawkowatego stwierdzono u 83 dzieci, pęcherzykowego u 10 dzieci, a rdzeniastego u 14 dzieci. Częstość występowania DTC u dzieci w Polsce wahała się między 18 a 23 przypadkami rocznie. W województwach: mazowieckim i połączonych wielkopolskim i lubuskim wykazano w okresie 2000–2005 wyższą (24 i 25) częstość występowania DTC, w pozostałych województwach wykazywano od 2 do 10 przypadków DTC. Największą grupę pacjentów stanowiły dzieci w wieku 11–15 lat, a stosunek dziewcząt do chłopców wynosił 3,3 : 1. Klinicznie DTC prezentowały się najczęściej jako pojedyncze guzki tarczycy. Limfadenopatię szyjną w badaniu klinicznym stwierdzono u 42% pacjentów, a śródoperacyjnie u 50% dzieci. U większości pacjentów dominowały niższe stopnie zaawansowania DTC (T1 u 36% i T2 u 26% dzieci). Operacje jednoetapowe wykonano u 65% dzieci, operacje dwuetapowe u 25% dzieci, a profilaktyczne tyreoidektomie u 79% dzieci z grupy pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy (MTC, medullary thyroid cancinoma) i mutacją genu Ret. Leczenie izotopowe J131 podjęto u 80% dzieci. Przerzuty do płuc w scyntygrafii poterapeutycznej wykazano u 14% dzieci z DTC. Wnioski: We wnioskach podkreśla się konieczność wdrożenia na terenie całego kraju ujednoliconego i ocenianego na podstawie obiektywnych przesłanek sposobu postępowania z dziećmi z DTC.Introduction: Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in children presents different biological behavior in comparison to adults. Authors presents preliminary results of multicenter analysis concerning incidence, diagnostics and treatment of DTC in children. Material and methods: The study is a retrospective analysis of 107 pediatric patients from 14 academic centers based on the data from 2000 to 2005 obtained by questionnaire in hospitals involved in the treatment of DTC in children. Results: Papillary thyroid cancer was diagnosed in 83 children, follicular thyroid cancer in 10 children and medullary thyroid cancer in 14 children. Incidence of DTC in children was estimated between 18 and 23 cases per year. The biggest group of patients consisted of children between 11 and 15 years of age, with girls to boys ratio 3.3 : 1. Clinically DTC in children presented most often as solitary thyroid nodule. Cervical lymphadenopathy was observed in 42% of patients. Intraoperative verification indicated metastatic nodes in 50% of children. Low stage DTC predominated (T1 in 36% and T2 in 26% of children). One step surgery was performed in 65% of children with DTC, two step surgery in 25% of patients. I131 therapy was undertaken in 80% of children. Lung metastases were indicated in post therapeutic studies in 14% of children with DTC. Prophylactic thyroidectomies were performed in 79% of children in the group of patients with MTC and RET gene mutations. Conclusions: The necessity of introduction of unified therapeutic standard in children with DTC in Poland is underlined

Ovarian teratoma in children: a plea for collaborative clinical study

Abstract Background Although teratomas are the most common histologic subtype of childhood ovarian germ cell tumors, their appropriate treatment in this age group still remains unclear. Paucity of research dedicated exclusively to both mature and immature teratomas of the ovary, contribute to decision making difficulties. Therefore, we decided to review retrospectively our experience in treatment of pediatric ovarian teratomas in order to assess the epidemiology, presenting features, and diagnostic as well as surgical management of these lesions. Results The study comprised 58 patients. Fifty percent of patients were between 9 and 15 years old. Mature teratoma was diagnosed in 55(94.83%) patients, while 3(5.17%) patients presented with immature teratoma. Twenty eight (50.91%) girls with mature teratoma had laparotomy and 23 (41.82%) had laparoscopy performed as an initial operative approach. Ovarian tissue sparing technique (preservation of the ovarian tissue of the affected gonad) was applied in only 11.11% of patients operated in the first study period (years 1999–2003) and increased to 40.54% in the second half of our study (years 2004–2016). The extent of gonadal resection was not related with the size of the lesion. Bilateral lesions were noted in 8 patients with mature teratoma. All girls with immature teratoma were subjected to formal laparotomy. Two patients had stage III of the disease and one had stage IV. They underwent at least resection of the affected gonad. Adjuvant chemotherapy was given to all girls with immature teratoma after the surgery. Conclusions Under particular conditions ovarian-sparing surgery might be successfully applied in children with mature teratoma. Laparotomy is the treatment of choice in large masses, suspicious for malignancy and if surgical staging is required. High quality prospective multi-institutional studies are required in order to get an objective insight into biology and prognostic factors of teratomas in children

Selecting treatment method for ovarian masses in children – 24 years of experience

Abstract Background Epidemiology and pathology of ovarian tumors in the pediatric population are very different of these encountered in women. Few attempts have been made to analyze the whole spectrum of ovarian pathology in children, and only some of them included series of more than 200 cases. We performed a retrospective analysis of clinical and diagnostic aspects of ovarian tumors and tumor-like lesions in girls in order to identify the characteristics associated with malignancy with an attempt to elaborate a clinical management algorithm. Results The study group comprised 214 patients operated on for ovarian tumor in years 1991-2014 at the pediatric surgical center. Non-neoplastic ovarian lesion was diagnosed in 127 females. Sixty-five patients had a benign tumor and 22 had a malignant lesion. Abdominal pain was the most common symptom in the non-malignant lesion group. Patients with ovarian malignancy presented predominantly with abdominal distension and palpable mass. In the non-malignant group imaging studies revealed cystic lesion in 124 patients (68.89%) and solid mass in 10 (5.55%). Malignant lesion showed a solid or mixed structure in all cases. Positive tumor markers were noted in 14 (13.7%) patients with a benign lesion and in 14 (70%) with ovarian malignancy. Large lesions were found in 77.3% of girls with a malignant mass, while only in 32.8% of patients with a benign lesion (p < 0.001). In the group of solid tumors positive tumor marker results occurred more frequently in patients with diagnosed malignant tumors (p < 0.05). Positive tumor markers, large size of the lesion and age below 14 years were independent variables differentiating malignant tumors from non-malignant lesions (p = 0.00000). Conclusions Predominantly solid structures noted on imaging studies, large dimension and positive tumor markers are clinical predictors of malignancy. A diagnosis of purely cystic lesions with negative markers or of a small size should be an indication for a gonad-sparing procedure. Treatment guidelines for ovarian lesions in children should be established on the basis of multicenter prospective studies and introduced as soon as possible in order to improve and unify the ovarian preservation rates across the pediatric surgical centers

Zastosowanie propranololu w leczeniu naczyniaków u dzieci

Naczyniaki to najczęstsze guzy okresu wczesnodziecięcego, odnotowywane u 10% niemowląt. Wykazują bardzo specyficzny przebieg kliniczny prowadzący do spontanicznej inwolucji guza u 76% dzieci do ukończenia 7. roku życia. Naczyniaki są nadal traktowane jako defekt czysto kosmetyczny, tzn. niewymagający interwencji leczniczej. Istnieje jednak znaczna grupa naczyniaków powodujących poważne zaburzenia czynnościowe – czy to wskutek powikłań, czy szczególnej lokalizacji – które mogą prowadzić do trwałego zniekształcenia. Naczyniaki powikłane owrzodzeniem lub krwawieniem, które zaburzają ważne funkcje życiowe oraz powodują trwałe, przewidywalne zniekształcenie, stanowią wskazanie do wczesnej interwencji medycznej. Zmiany te powinny być leczone jak najwcześniej, aby ograniczyć ich dalszy wzrost i zapobiec późniejszym komplikacjom. Sposób postępowania terapeutycznego uwarunkowany jest wieloma czynnikami, takimi jak wiek dziecka, lokalizacja guza naczyniowego, a także szybkość wzrostu naczyniaka. Leczenie chirurgiczne u niemowląt i dzieci ma ograniczone zastosowanie. Można rozważyć zabieg operacyjny w przypadku miejscowych powikłań, gdy wielkość naczyniaka umożliwia radykalną resekcję bez trwałych defektów, lub w usuwaniu zmian resztkowych bądź bliznowatych. Do niedawna steroidy były traktowane jako lek z wyboru w przypadku naczyniaków o powikłanym przebiegu lub grożących wystąpieniem poważnych zaburzeń czynnościowych. Miejscowa steroidoterapia jest wskazana przede wszystkim w naczyniakach w okolicy oczu, nosa czy jamy ustnej. Obecnie to propranolol stał się najważniejszym lekiem stosowanym u dzieci wymagających aktywnego leczenia z powodu naczyniaka. W swojej pracy autorzy omawiają najważniejsze aspekty kliniczne zastosowania propranololu u dzieci z naczyniakami

Prenatal diagnostics of aninborndefects

Diagnostyka prenatalna oferuje szerokie spektrum badań możliwych do przeprowadzenia na różnych etapach zaawansowania ciąży w celu wczesnego rozpoznania wad wrodzonych. Celem niniejszej publikacji jest omówienie metod badań prenatalnych, określenie ich przydatności i dostępności. Wykrycie nieprawidłowości anatomicznych in utero i postnatalna weryfikacja rozpoznania w sposób istotny zmniejszają u dziecka ryzyko związane z ewentualną wadą rozwojową. Szczególnie ważne jest prenatalne wykrycie wady, wymagającej interwencji chirurgicznej w pierwszych dniach życia. Wewnątrzmaciczne zdiagnozowanie wady pozwala wdrożyć postępowanie diagnostyczne i lecznicze u noworodka bezpośrednio po urodzeniu. Transport in uterojest najbezpieczniejszym sposobem przekazania dziecka do ośrodka wielospecjalistycznego. Zespół konsultacyjny opiekujący się matką i noworodkiem obarczonym wadą wrodzoną powinien składać się ze specjalistów z zakresu położnictwa, neonatologii, pediatrii, anestezjologii, chirurgii dziecięcej i genetyki. W przypadku prenatalnego podejrzenia lub wykrycia wady wymagającej interwencji chirurgicznej, właściwe wydaje się włączenie do zespołu terapeutycznego chirurga dziecięcego w momencie rozpoznania wady w okresie prenatalnym. Zgodnie z rekomendacją PTG zaleca się, aby każda ciężarna miała wykonane USG płodu przynajmniej 3-krotnie podczas trwania ciąży. Minimalnie inwazyjny screening zarezerwowany jest dla wszystkich ciężarnych kobiet w Polsce, bez względu na wiek. Badania inwazyjne proponowane są w przypadku dodatnich badań przesiewowych (obecność sonograficznego markeru zespołu genetycznego lub nieprawidłowego wyniku testu biochemicznego) lub u ciężarnych z obciążonym wywiadem i w wieku powyżej 35 r. ż.Prenatal diagnosis offers a wide range of tests that can be carried out at various stages of pregnancy in order to conduct early diagnosis of congenital malformations. The purpose of this publication is to discuss the methodology, suitability and availability of prenatal testing. The detection of anatomical abnormalities in utero and postnatal verification of the diagnosis decreases the risk associated with malformation in a significant way. Prenatal detection of the defect requiring the surgical intervention on the first days of the life is particularly important. Intrauterine diagnosing of the defect allows to implement the diagnostic and healing progression at the newborn directly after the birth. Transport in utero is the safest way of transmitting the child to the high- specialistic centre . The consultative team looking after the mother and the newborn with an inborn defect should be composed of specialists from obstetrics, neonatology, pediatrics, anesthesiology, pediatric surgery and genetics. In the case of prenatal suspicion or detection of the defects that are possible to surgically repair, it seems appropriate to incorporate a pediatric surgeon to the therapeutic team in the moment of detection in the prenatal period. According to the Polish Gynecological Association it is recommended for every pregnant woman to have an ultrasound scan of the foetus at least 3 times during pregnancy. Minimally invasive screening is destined to all pregnant women in Poland, irrespective of the age. Invading examinations are proposed in case of the positive screening (presence of genetic sonographic marker or wrong biochemical test results) or for pregnant women with the past medical history and at the age above 35

What should be the topics of a prospective study on ovarian masses in children? - results of a multicenter retrospective study and a scoping literature review

Purpose: to determine management problems of ovarian masses in girls in order to form a baseline for prospective randomized studies of the established topics and quality improvement of our management. Materials and Methods: We performed a national analysis of clinical aspects of ovarian masses in girls operated on in Poland, analyzed retrospectively medical files of all consecutive patients aged 0–18 who underwent surgeries for ovarian lesions between 2012 and 2017 at 17 pediatric surgical departments and complemented the analysis with a scoping review of a recent primary research related to ovarian masses in children. Results: The study group comprised 595 patients. Forty-four (7.39%) girls were diagnosed with malignant tumors. The overall preservation rate was 64.54%. The analysis revealed that positive tumor markers (OR = 10.3), lesions larger than 6 cm (OR = 4.17) and solid mass on ultrasound examination (OR = 5.34) are interdependent variables differentiating malignant tumors from non-malignant lesions ([Formula: see text] = 79.1; p = 0.00000). Our scoping review revealed 10 major branches of research within the topic of ovarian masses in pediatric population. Conclusions: We have developed an overview of the field with the emphasis on the local environment. Our next step is a multi-institutional prospective study of a quality improvement project implementation based on the obtained knowledge