Alterations of slow and fast rod ERG signals in patients with molecularly confirmed Stargardt disease type 1 (STGD1)

purpose. To investigate the slow and fast rod signals of the scotopic 15-Hz flicker ERG in patients with molecularly confirmed Stargardt disease type I (STGD1). There is evidence that these slow and the fast rod ERG signals can be attributed to the rod bipolar–AII cell pathway and the rod–cone coupling pathway, respectively. methods. Twenty-seven patients with STGD1 with mutations in both alleles of the ABCA4 gene were included. Scotopic ERG response amplitudes and phases to flicker intensities ranging from −3.37 to −0.57 log scotopic troland · sec (log scot td · sec) were measured at a flicker frequency of 15 Hz. In addition, scotopic standard ERGs were obtained. Twenty-two normal subjects served as controls. results. The amplitudes of both the slow and fast rod ERG signals were significantly reduced in the STGD1 group. The phases of the slow rod signals lagged significantly, whereas those of the fast rod signals did not. The standard scotopic ERG did not reveal significant alterations. conclusions. The results provide evidence that a defective ABCA4 transporter can functionally affect both the rod bipolar–AII cell pathway and the rod–cone coupling pathway. In STGD1, the scotopic 15-Hz flicker ERG may reveal subtle abnormalities at different sites within the rod system that remain undetected by standard ERG techniques

Rechtswirkungen von Zielen und Belangen der Raumordnung und Landesentwicklung für Verfahren zur Prüfung von Hochspannungsleitungen

Wirtschaftliche, siedlungsbezogene und ökologische Entwicklungen stehen in raumbedeutsamen Zusammenhängen mit Energiebedarfsdeckung. Auch die Nichtnutzung der im siedlungsstrukturellen Nahbereich liegenden Chancen der teilweisen, verbrauchsnahen rationellen und umweltgerechteren Energiebedarfsdeckung, die dies hemmenden Besitz- und Marktrahmenbedingungen der leitungsgebundenen Energieversorgung haben raumbedeutsame Rückwirkungen. Die bisher nur als Empfehlung im politischen Raum vorhandene Forderung „Verflechtung der energiepolitischen Strategien mit umweltpolitischen Strategien“ im Sinne umfassender Interessenabwägung unter raumordnerischen, ökonomischen und ökologischen Aspekten hinsichtlich aller Wechsel- und Folgewirkungen für Mensch und Umwelt hat durch die EG-UVP-Richtlinie bezüglich aller Großprojekte Unterstützung gefunden. Aber schon im Vorfeld der Richtlinienumsetzung gewinnt die Rechtsauffassung deutlich an Boden, daß die energierechtlichen Entscheidungsregeln für die Prüfung von Energieinvestitionen, z. B. Hochspannungsleitungen, durch das Raumordnungsgesetz des Bundes geändert wurden und der Ausfüllung durch Landesplanungsbestimmungen offenstehen; weder gibt es einen Vorrang energiewirtschaftsgesetzlicher Ziele, noch ist eine den Umweltwirkungen der Energienutzung, welche nach „Grenzwertgesetzen“ zulässig bleiben, entgegentretende Interessenabwägung ausgeschlossen. Die (noch) herrschende Meinung der Energiejuristen gibt den Zielbegriffen der Präambel des Energiewirtschaftsgesetzes zu Unrecht die Bedeutung von alleinigen oder jedenfalls ganz vorrangigen öffentlichen Belangen im Verhältnis zu anderweitigen öffentlichen Belangen und verstellt damit die gebotene umfassende Interessenabwägung aller betroffenen Belange. An mehreren Beispielen wird auf gezeigt, daß auch bei der Prüfung von Hochspannungsleitungsprojekten Handlungsspielräume – von der räumlichen Anordnung und baulichen Gestaltung bis zur Verzichtbarkeit – gegeben sind. Die wie Sachzwänge erscheinenden Erfordernisse des Baus von Leitungen und der Durchsetzung räumlicher und baulicher Konzepte lassen sich in für Interessenabwägung üblicher Weise darauf überprüfen, wieviel technische und ökonomische Veränderung des Konzepts zumutbar ist und wie stark der Projektbetreiber durch geschäftspolitische Maßnahmen im eigenen Dispositionsspielraum die Sachzwänge im vermeidbarer Weise selbst hervorgerufen hat. Je gewichtiger ein erzielbarer raumordnerischer und ökologischer Gewinn ist, der bei Alternativkonzeptionen im Vergleich zum angezeigten Vorhaben als saldierte, vergleichsweise „Beeinträchtigungsdifferenz“ gemessen wird, desto mehr Kompromisse müssen die betrieblichen und außerbetrieblichen Interessen an „billiger, jederzeit ausreichender und sicherer Energieversorgung“ mittels der geschäftspolitischen und investiven Strategie des anzeigenden Unternehmens eingehen; im Extremfall muß das planende Unternehmen den Markt der Konkurrenz oder einer anderen, nach den raumordnerischen Maßstäben vorzuziehenden Art der Bedarfsdeckung überlassen. Im Gegensatz zu der bisher üblichen „fachlich-vertikalen“ Verfahrensstufung mit stufenweiser Verfestigung einer Projektplanung, die aber an keiner Stelle Gegenüberstellung der umfassend ermittelten und bewerteten Interessen vor der Verfestigung einzelner Interessenkomponenten ist, läßt sich das Energieaufsichtsverfahren schon heute weitestgehend „planfeststellungsähnlich“ und im Sinne der UVP-Richtlinie gestalten. Neben der rechtlichen Beachtenspflicht ist eine Öffnung der Informationsflüsse und sind Anstöße für das Ergreifen der raumordnerisch vorzuziehenden Alternativlösungen Instrumente, mit denen die Energieaufsicht auf eine umweltgerechte Energiebedarfsdeckung hinwirken kann