Contribuição para o estudo da psicopatologia da afasia em crianças

O autor, depois de rápida revisão bibliográfica, pôde verificar que são escassos e contraditórios os trabalhos sôbre a afasia em crianças. Desenvolvendo seu trabalho, expõe, inicialmente, as várias etapas do desenvolvimento da linguagem, e em seguida, analisa os vários conceitos existentes sôbre a afasia. Em outro capítulo põe em destaque as principais características da afasia em crianças, salientando as diferenças existentes entre a chamada "afasia de evolução" e a afasia adquirida. Apresenta cinco observações de afasias verificadas em crianças: 3 pós-traumáticas, uma conseqüente a tumor de localização frontotemporal esquerda e outra relacionada com processo infeccioso rotulado como meningoencefalite difusa. Estas observações foram analisadas à luz do conceito jacksoniano, chegando o autor às seguintes conclusões: 1) A principal característica da afasia apresentada por êstes pacientes foi a deficiência da linguagem espontânea. 2) Não foi verificada a logorréia, tão freqüentemente observada nos adultos. 3) Não foi verificada disartria, a menos que sejam consideradas como tal as soluções de facilidade observadas em alguns casos. 4) As observações coincidem com as de Gutmann no sentido de que os distúrbios perceptivos são muito escassos em confronto com os expressivos. 5) Foram freqüentes os lapsos de tipo amnéstico, ao contrário do que observou Gutmann. 6) Há nítida dissociação entre os empregos automáticos e voluntários da linguagem, êstes muito mais atingidos do que aquêles, tanto na palavra falada como na escrita. 7) A grafia - forma de expressão mais voluntária do que a palavra falada - foi muito mais severamente atingida. 8) A duração do distúrbio foi longa e a recuperação, lenta e trabalhosa. 9) Os distúrbios da grafia recuperaram-se mais lentamente do que os da palavra falada. 10) A interpretação proposta por Hughlings Jackson parece ser a única capaz de explicar os aspectos aparentemente contraditórios dos quadros afásicos observados

Doença de Tay-Sachs em criança de raça negra Tay-Sachs disease in a Negro child

É relatado um caso de doença de Tay-Sachs em criança da raça negra. O encontro desta entidade em indivíduos não judeus é bastante raro, sendo este o quinto caso descrito em criança negra. Os autores estudam alguns aspectos genéticos, chegando à conclusão de que o cálculo da freqüência do gene mutante é impossível devido ao pequeno número de casos e ao fato de que não há estimativas seguras quanto à taxa de nascimento de indivíduos negros na população, Em que pese o fato de o diagnóstico se assentar em bases puramente clínicas e anatômicas, prescindindo os autores de exames bioquímicos específicos, os dados apresentados são congruentes com os casos clássicos descritos na literatura.A case of Tay-Sachs diseases in a Negro child is reported. The occurrence of this disease in non-Jewish individuals is very rare and this is the fifth case of a Negro-child reported in the litterature. Some genetical aspects are studied and the authors conclude that the frequency calculation of the mutant gene is impossible due to the small number of cases and to the fact that there is reliable information regarding the rate of birth of Negro individuals in the general population. The diagnosis was based on ophtalmological and clinical data. No specific biochemical tests were performed but the data obtained are congruent with other cases reported in the litterature

Doença de Tay-Sachs em criança de raça negra

É relatado um caso de doença de Tay-Sachs em criança da raça negra. O encontro desta entidade em indivíduos não judeus é bastante raro, sendo este o quinto caso descrito em criança negra. Os autores estudam alguns aspectos genéticos, chegando à conclusão de que o cálculo da freqüência do gene mutante é impossível devido ao pequeno número de casos e ao fato de que não há estimativas seguras quanto à taxa de nascimento de indivíduos negros na população, Em que pese o fato de o diagnóstico se assentar em bases puramente clínicas e anatômicas, prescindindo os autores de exames bioquímicos específicos, os dados apresentados são congruentes com os casos clássicos descritos na literatura

Subacute sclerosing leucoencephalitis: an epidemiological, clinical and biochemical study of 31 cases

Thirty-one cases of SSLE are reported. The diagnosis was based on the clinical picture, the marked increase of gammaglobulins in the cerebrospinal fluid, the typical electroencephalographic pattern, and the pathological examination. Intracellular inclusion bodies were found at the postmortem examination of 8 among 13 cases and in 1 of 7 cerebral biopsies. The mean age was 11.7 years, with the limits of 3 and 22 years. Males prevailed markedly over females (23:8). Patients from rural regions were the bulk of the series (77.4%). No definite regional predominance was demonstrated by the analysis of the geographic distribution. A seasonal influence was not evidenced. In 16 patients followed up to death, the average duration of the disease was 7 months, with a range from 2 to 20 months. In the clinical picture the constancy of myoclonus or losses of tonus, and psychiatric disorders was evidenced. The first symptom was the psychiatric alteration in 55.6% of the cases, myoclonus in 35.5% and grand mal seizures in 33.3%. Rigidity and pyramidal signs were very frequent, while the cerebellar syndrome was rare. Ophtalmoscopic alterations (edematous or pale disk, choroidits) were found in a third of the cases. In two cases an epizootic of household chicken was coincident with the onset of the disease. The blood copper concentrations determined in 8 cases were always above the normal range, while ceruloplasmin remained within the normal limits. The blood sulfur levels were high in 3 patients studied. The blood magnesium levels were variable in 6 patients studied