Twardzina układowa – czynniki prognostyczne, aktywność i ciężkość choroby

Twardzina układowa jest chorobą tkanki łącznej o różnym obrazie klinicznym,przebiegu i rokowaniu. Ocena stanu chorego w poszczególnychprzypadkach klinicznych jest trudna. Choroba nie charakteryzujesię wyraźnymi fazami zaostrzeń i remisji. Mogą występować zmianybędące wynikiem toczącego się procesu zapalnego – aktywna choroba,i zmiany związane z włóknieniem – nieodwracalne uszkodzenie.Wprowadzenie do praktyki klinicznej nowych biomarkerów mogłobybyć pomocne przy ustalaniu wskazań do wdrożenia intensywnegoleczenia immunosupresyjnego i ocenie jego skuteczności

Atopowe zapalenie skóry o ciężkim przebiegu u dzieci: dylematy terapeutyczne

Atopic dermatitis is the most common skin disorder diagnosed in early childhood. Some children do not experience a relief of symptoms as they get older, and severe atopic dermatitis may develop, with manifestations including widespread skin lesions and unremitting itching. The disease is both physically and emotionally disabling, and significantly compromises the patient’s quality of life. Indications to intensify therapy include resistance to topical treatment and multidrug resistance. However, in many cases non-adherence to the treatment regimen, including inadequate skin care techniques, contribute to the development of severe or refractory atopic dermatitis. Persistent eczematous lesions may be a result of exacerbating environmental factors, secondary infection, and hypersensitivity reactions to topical treatments or other allergens. Wet-wrap treatment with topical corticosteroids, narrow-band UVB phototherapy and systemic immunosuppressive drugs, such as cyclosporine A, methotrexate, mycophenolate mofetil and azathioprine, are recommended for the treatment of severe atopic dermatitis in children. However, there are no evidence-based guidelines for using these agents. Systemic corticosteroids should be avoided, but they can be used for a short period of time for the immediate relief of acute flares before introducing other therapies. Patients need a holistic approach including education and modern biopsychosocial techniques. Paediatric studies are currently under way to test the safety and tolerability of dupilumab which was approved by the US Food and Drug Administration in 2017 for the treatment of adults with moderate-to-severe atopic dermatitis.Atopowe zapalenie skóry jest najczęstszym schorzeniem skóry rozpoznawanym we wczesnym dzieciństwie. U części dzieci objawy nie łagodnieją w miarę dorastania, lecz rozwija się atopowe zapalenie skóry o ciężkim przebiegu z uogólnionymi zmianami skórnymi, uporczywym świądem; choroba przyczynia się do cierpienia fizycznego i psychicznego, znacząco pogarszając jakość życia. Sygnałem do intensyfikacji terapii powinna być oporność na leczenie zewnętrzne i wielolekowość. Jednak w wielu przypadkach przyczyną ciężkiego i opornego na terapię atopowego zapalenia skóry jest niedostosowanie się do zaleceń terapeutycznych (non-adherence), w tym nieprawidłowa pielęgnacja skóry. Uporczywość zmian wypryskowych może być także skutkiem narażenia na środowiskowe czynniki drażniące, wtórnej infekcji, reakcji nadwrażliwości na leki zewnętrzne czy inne alergeny. W ciężkim atopowym zapaleniu skóry u dzieci zaleca się stosowanie mokrych opatrunków z kortykosteroidami miejscowymi, fototerapii światłem wąskopasmowym UVB, ogólnoustrojowych leków immunosupresyjnych, takich jak cyklosporyna A, metotreksat, mykofenolan mofetylu i azatiopryna. Brak jest wytycznych opartych na dowodach naukowych dotyczących leczenia tymi lekami. Należy unikać kortykosteroidów ogólnych, ale można zastosować krótkotrwałą terapię w celu szybkiego opanowania dużych zaostrzeń przed wdrożeniem innych form leczenia. Pacjenci wymagają podejścia holistycznego, obejmującego edukację i stosowanie nowoczesnych technik biopsychospołecznych. W populacji pediatrycznej obecnie prowadzone są badania kliniczne oceniające bezpieczeństwo i tolerancję dupilumabu, leku biologicznego zaaprobowanego w 2017 roku przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków w leczeniu umiarkowanego i ciężkiego atopowego zapalenia skóry u dorosłych

Połowiczy zanik twarzy bez zmian w ośrodkowym układzie nerwowym i twardzina en coup de sabre z guzem zewnątrzmózgowym – opis przypadków

Introduction. Progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrome)is a relatively rare disease of unclear aetiology. Some authorspostulate its relation with linear scleroderma.Objective. To present 2 cases: facial hemiatrophy and linear sclerodermalocalized on the head with different clinical picture.Case report. We present two cases: a case of a 49-year-old woman witha typical picture of hemifacial atrophy, without any changes in the centralnervous system; and a case of a 33-year-old patient with sclerodermaen coup de sabre and extracerebral tumour. In a patient diagnosedwith Perry-Romberg syndrome, with Borrelia burgdorferi infectionand minor neurological symptoms, for the 4-year duration of thedisease the proper diagnosis and therapy have not been established. Inthe second patient only skin changes without any neurological symptoms were observed, but through investigations of the central nervoussystem revealed the presence of an extracerebral tumour.Conclusions. The presented cases, especially the second one, indicatethe necessity of detailed neurological examination in patients with progressivefacial hemiatrophy and scleroderma en coup de sabre in spite ofa lack of subjective complaints

Reakcje skórne po zastosowaniu leków przeciwhistaminowych – przypadek osutki pokrzywkowatej wywołanej przez loratadynę

Wprowadzenie: Jednymi z najrzadszych działań niepożądanych lekówprzeciwhistaminowych są zmiany skórne. Opisuje się występowaniepo różnych lekach z tej grupy osutki plamisto-grudkowej, wieloogniskowejreakcji typu rumienia trwałego, rumienia wielopostaciowego,rozsianych zmian wypryskowych, uogólnionej lub ograniczonejpokrzywki oraz wstrząsu anafilaktycznego. Objawy mogą mieć podłożealergiczne związane z mechanizmem natychmiastowym mediowanymprzez przeciwciała IgE lub z reakcją nadwrażliwości o charakterzeopóźnionym. Za pojawienie się zmian skórnych może być także odpowiedzialnyefekt toksyczny, prozapalny leku, który przyczynia się donieswoistej aktywacji komórek tucznych. Cel pracy: Przedstawienie przypadku osutki pokrzywkowatejo mechanizmie typu opóźnionego, która wystąpiła po zastosowaniuloratadyny. Opis przypadku: Kobieta, lat 60. Pierwszy wysiew uogólnionychzmian rumieniowo-obrzękowych przypominających pokrzywkę wystąpiłpo 4 dniach od wprowadzenia loratadyny z powodu świądu towarzyszącegołuszczycy. Podobna reakcja skórna przy powtórnym podaniutego leku potwierdziła jego rolę jako czynnika etiologicznego. Wnioski: Powikłania dermatologiczne po lekach przeciwhistaminowych,chociaż rzadkie, w części przypadków mogą mieć charakteruogólniony, ciężki i wymagać leczenia ogólnego kortykosteroidami