Does bronchiectasis affect COPD comorbidities?

Introduction: COPD and bronchiectasis, chronic inflammation disorders of the bronchial tree through the mechanism of 'spill-over' of inflammatory mediators, may lead to systemic manifestations of illness of the respiratory system and comorbidities. The aim of the study was to evaluate the frequency of coexisting chronic obstructive pulmonary disease and bronchiectasis and influence of bronchiectasis on COPD comorbid diseases. Material and methods: A post-hoc cross-sectional analysis of cohort study of 288 consecutive patients hospitalized due to acute exacerbation of COPD was performed. Results: 177 males (61.5%) and 111 females (38.5%) with mean age = 71.0 8 ± 8.9 yrs, FEV1 % pred. = 34.6 ± 16.8 with COPD diagnosis were studied. In this group, 29 (10.1%) patients presented with bronchiectasis confirmed by HRCT scan. COPD patients with and without bronchiectasis had similar Charlson index results (2.5 vs 2.1, p=0.05). COPD patients with bronchiectasis required longer hospitalization during exacerbation. COPD patients with bronchiectasis significantly more often than patients without this comorbidity revealed the features of colonization with P. aeruginosa (OR = 4.17, p = 0.02). Conclusions: Bronchiectasis is a relatively common comorbidity in COPD patients. COPD patients with bronchiectasis are more frequently colonized with P. aruginosa comparing to non-bronchiectasis COPD patients. We did not confirm the influence of bronchiectasis on COPD comorbidities

Pilot program on distance training in spirometry testing — the technology feasibility study

Introduction: Office spirometry has been widely used in recent years by general practitioners in primary care setting, thus the need for stricter monitoring of the quality of spirometry has been recognized. Material and methods: A spirometry counseling network of outpatients clinics was created in Poland using portable spirometer Spirotel. The spirometry data were transferred to counseling centre once a week. The tests sent to the counseling centre were analyzed by doctors experienced in the analysis of spirometric data. In justified cases they sent their remarks concerning performed tests to the centres via e-mail. Results: We received 878 records of spirometry tests in total. Data transmission via the telephone was 100% effective. The quality of spirometry tests performed by outpatients clinics was variable. Conclusions: The use of spirometers with data transfer for training purposes seems to be advisable. There is a need to proper face-to-face training of spirometry operators before an implementation of any telemedicine technologyIntroduction: Office spirometry has been widely used in recent years by general practitioners in primary care setting, thus the need for stricter monitoring of the quality of spirometry has been recognized. Material and methods: A spirometry counseling network of outpatients clinics was created in Poland using portable spirometer Spirotel. The spirometry data were transferred to counseling centre once a week. The tests sent to the counseling centre were analyzed by doctors experienced in the analysis of spirometric data. In justified cases they sent their remarks concerning performed tests to the centres via e-mail. Results: We received 878 records of spirometry tests in total. Data transmission via the telephone was 100% effective. The quality of spirometry tests performed by outpatients clinics was variable. Conclusions: The use of spirometers with data transfer for training purposes seems to be advisable. There is a need to proper face-to-face training of spirometry operators before an implementation of any telemedicine technolog

Six-minute walk test in sarcoidosis patients with cardiac involvement

Introduction: Cardiac involvement in sarcoidosis is of critical importance, due to the poor prognosis if this organ manifestation is left undiagnosed and untreated. The six-minute walk test (6 MWT) is a useful test to evaluate exercise tolerance of sarcoid patients. We aimed to assess the 6 MWT value in diagnosis, course and treatment monitoring of patients with cardiac sarcoidosis. Material and methods: 47 patients were included: 22 with pulmonary sarcoidosis and cardiac involvement (13 women, 9 men), 25 with pulmonary sarcoidosis, with no changes in the heart (15 women, 10 men), and 18 healthy volunteers as controls (12 women, 6 men). Out of 22 patients with cardiac involvement 11 were treated for heart sarcoidosis with prednisone (9 pts — initial dose 60 mg daily and 2 pts — 40 mg daily). 11 pts in this group were not treated. In all patients sarcoidosis was confirmed histopatologically. Magnetic resonance imaging was used to diagnose involvement of the heart. In the studied groups we assessed: heart rate (HR), oxygen saturation, and distance in 6 MWT and Borg dyspnea score. Results: Patients with cardiac sarcoidosis desaturated more during exercise (DSaO2max = 3.5 ± 3.2 vs. 0.38 ± 0.69; p = 0.004) and had a lower increase of HR in first minute during the 6 MWT (DHR1 = 21.81 ± 11.72 vs. 50.61 ± 12.35; p = 0.0001) when compared to healthy subjects. Significantly lower increase of HR in first minute of 6 MWT was observed in patients with cardiac sarcoidosis when compared to patients with pulmonary sarcoidosis with no cardiac involvement (DHR1 = 21.81 ± 11.72 vs. 38.8 ± 18.17, p = 0.01). After introduction of treatment in sarcoidosis group, significantly higher (p = 0.02) increase of HR in first minute of 6 MWT as compared to baseline test was observed. Conclusions: The six-minute walk test is useful in diagnosing cardiac involvement in sarcoidosis. The increase in HR during exercise and decrease degree of desaturation were a good predictors of the response to therapy.Wstęp: Zajęcie serca w przebiegu sarkoidozy ma wyjątkowe znaczenie ze względu na złe rokowanie, jeśli nie zostanie zdiagnozowane i leczone. Test 6-minutowego chodu (6 MWT) jest użytecznym narzędziem do oceny wydolności wysiłkowej pacjentów z sarkoidozą. Celem badania była ocena przydatności tego testu w diagnostyce, przebiegu oraz monitorowaniu leczenia chorych na sarkoidozę serca. Materiał i metody: Do badania włączono 47 pacjentów: 22 z sarkoidozą płuc i serca (13 kobiet, 9 mężczyzn), 25 z sarkoidozą płuc bez zmian w sercu (15 kobiet, 10 mężczyzn) oraz 18 zdrowych ochotników stanowiących grupę kontrolną (12 kobiet, 6 mężczyzn). U 11 pacjentów z zajęciem serca włączono leczenie prednizolonem z powodu sarkoidozy serca (u 9 chorych w dawce początkowej 60 mg/d., u 2 pacjentów — 40 mg/d.), 11 pacjentów nie było leczonych. U wszystkich chorych rozpoznanie sarkoidozy potwierdzono histopatologicznie. Sarkoidozę serca potwierdzano w badaniu rezonansu magnetycznego serca. W badanych grupach oceniono: częstość pracy serca (HR), saturację, dystans w 6 MWT oraz duszność w skali Borga. Wyniki: Chorzy na sarkoidozę serca bardziej desaturowali w trakcie wysiłku (DSaO2max = 3,5 ± 3,2 v. 0,38 ± 0,69; p = 0,004) oraz cechował ich mniejszy przyrost HR w pierwszej minucie 6 MWT (DHR1 = 21,81 ± 11,72 v. 50,61 ± 12,35; p = 0,0001) w porównaniu z grupą kontrolną. Znacząco mniejszy przyrost HR w pierwszej minucie testu zaobserwowano u leczonych chorych z zajęciem serca także w porównaniu z chorymi z sarkoidozą bez zajęcia tego narządu (DHR1 = 21,81 ± 11,72 v. 38,8 ± 18,17; p = 0,01). Po wdrożeniu leczenia w grupie chorych na sarkoidozę obserwowano statystycznie istotnie większy (p = 0,02) przyrost wartości tętna w pierwszej minucie wysiłku w porównaniu z badaniem wstępnym. Wnioski: Test 6-minutowego chodu jest przydatny w diagnostyce zajęcia serca przez sarkoidozę. Przyrost częstości pracy serca w czasie wysiłku i zmniejszenie stopnia desaturacji były dobrymi wskaźnikami skuteczności leczenia

Fatal clinical outcome in a patient with sarcoidosis-lymphoma syndrome

U 62-letniej kobiety, z klinicznym podejrzeniem choroby rozrostowej układu krwiotwórczego, wykonano splenektomię. W badaniu histopatologicznym stwierdzono obecność licznych nieserowaciejących ziarniniaków. Badania obrazowe klatki piersiowej pozwoliły na rozpoznanie sarkoidozy płuc w stadium II, którą potwierdzono badaniem histopatologicznym materiału uzyskanego drogą przezoskrzelowej biopsji płuca. Chora początkowo nie wymagała leczenia systemowego, ponieważ w trakcie obserwacji stwierdzono samoistną częściową regresję zmian rozsianych w płucach. W toku obserwacji, z uwagi na progresję zmian rozsianych w płucach, których morfologia mogła odpowiadać zmianom o charakterze przerzutów oraz z uwagi na powiększenie węzłów obwodowych zweryfikowano rozpoznanie sarkoidozy pobierając wycinki z płuc podczas otwartej biopsji płuca oraz biopsję węzła chłonnego pachowego prawego. Nie znaleziono komórek nowotworowych. Ze względu na pogorszenie parametrów wentylacyjnych płuc oraz progresję sarkoidozy płucnej i układowej w toku dalszej obserwacji pacjentkę zakwalifikowano do leczenia steroidami systemowymi. Obserwowano poprawę kliniczną, radiologiczną i czynnościową. Po 8 miesiącach leczenia stwierdzono nagłe pogorszenie stanu ogólnego, niedokrwistość, leukocytozę, hipoksemię, znaczną hepatomegalię oraz nawrót uogólnionej limfadenopatii i zmian rozsianych w płucach. Chora zmarła przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania. Na podstawie badania autopsyjnego rozpoznano uogólnionego chłoniaka strefy brzeżnej z komórek B, monocytoidalnego. Komórki chłoniaka stwierdzono w węzłach chłonnych szyjnych, śródpiersia, rozwidlenia tchawicy, krzywizny większej żołądka, krezki jelita i zaotrzewnowych oraz stwierdzono naciekanie narządów wewnętrznych: płuc, opłucnej płucnej, wątroby, tarczycy i trzustki. W badaniu autopsyjnym nie stwierdzono obecności ziarniniaków sarkoidalnych w badanych narządach.A 62-year-old female suspected of malignant disease underwent a splenectomy that revealed noncaseating granulomas in the histological specimen. Chest X-ray (CXR) and lung CT scans suggested sarcoidosis stage II. TBLB showed noncaseating granulomas. A diagnosis of sarcoidosis was made. Initially no treatment was needed as partial remission on CXR and normal lung function were observed. During the follow up she underwent open lung biopsy and axillary lymph node biopsy because of radiological progression with presence of CXR opacities imitating metastases and recurrent lymphadenopathy. No malignant cells were found. Spontaneous partial resolution of disseminated changes on the CXR was observed. Because of progressive deterioration in lung function and the clinical course of the disease strongly suggesting the progression of systemic sarcoidosis, the patient was given steroid treatment, which initially resulted in partial remission of pulmonary disseminated changes, peripheral lymphadenopathy and improvement in lung function test. Eight months later severe deterioration in general condition, anaemia, leukocytosis, hypoxemia, massive hepatomegaly and recurrence of general lymphadenopathy along with progression of disseminated changes were found. She died before the final diagnosis was established. Post-mortem examination showed a nodal marginal zone B-cell lymphoma with monocytoid B-cells, according to WHO classification. The malignant cells were found in the jugular, mediastinal, paratracheal, paragastric, paraintestinal and retroperitoneal lymph nodes and they infiltrated the lungs, pleura, liver, thyroid gland and pancreas. No sarcoid granulomas were found in the autopsy

Markers of fibrosis and inflammation in exhaled breath condensate (EBC) and bronchoalveolar lavage fluid (BALF) of patients with pulmonary sarcoidosis - a pilot study

Introduction: Sarcoidosis is a disease of unknown etiology. Little is known of predictive factors of fibrosis. It was suggested that PAI-1, uPA, TGF-&#946;1, VEGF, IL-8, TNF-&#945; influence this process. Aims: To assess airway inflammatory and fibrosis markers in EBC in sarcoidosis and the effect of fiberoptic bronchoscopy (FOB), bronchoalveolar lavage fluid (BALF), transbronchial lung biopsy (TBLB) and bronchial mucosa membrane biopsy on their production in the airways. Material and methods: The study group consisted of 11 patients (5 women, 6 men; mean age 40 &#177; 9 yrs, mean &#177; SD) with sarcoidosis stage I-III. PAI-1 (ng/ml), uPA (ng/ml), TGF-&#946;1 (pg/ml), VEGF (pg/ml), IL-8 (pg/ml), TNF-&#945; (pg/ml) levels were measured in BALF and EBC collected before and 48 hours after FOB. Results: No significant changes in EBC levels of VEGF, PAI-1, TGF-&#946;1, TNF-&#945; (respectively: 8.02 &#177; 4.97 pg/ml; 1.1 &#177; 1.2 ng/ml; 2909.7 &#177; 206.6 pg/ml; 10.7 &#177; 19.9 pg/ml) after FOB were observed when compared to baseline. In contrast, IL-8 concentration in EBC (pg/ml) decreased after FOB (0.073 &#177; 0.13 v. 0.061 &#177; 0.1, p = 0.006) and was significantly lower than in BALF (BALF 0.95 &#177; 0.62, p < 0.05). Also, mean level of VEGF was higher in BALF than in EBC both pre- and post- FOB (BALF 66.38 &#177; 36.95, EBC pre-FOB 6.75 &#177; 3.67 and EBC post-FOB 8.02 &#177; 4.97). Significant relationship between TNF-&#945; in post-FOB EBC and BALF was also shown (b = 0.63, p = 0.04). Conclusions: FOB does not significantly affect levels of airway inflammation and fibrosis markers present in EBC before and after FOB; they were also comparable to the concentrations marked by BALF. The lack of correlation between markers levels in EBC and BALF indicates that these methods are not equivalent. Due to repeatibility, and less invasive, simple method of EBC test it seems reasonable to continue the research on the larger number of patients. Pneumonol. Alergol. Pol. 2010; 78, 5: 356-362Wstęp: Sarkoidoza to choroba o nieznanej etiologii. Nieznane są także czynniki rokownicze włóknienia. Uważa się, że PAI-1, uPA, TGF-&#946;1, VEGF, IL-8, TNF-&#945; mogą mieć związek z tym procesem. Cel: Głównym celem badania było określenie, czy markery włóknienia i zapalenia mogą być oznaczane w EBC pozyskiwanym od pacjentów z sarkoidozą oraz czy na stężenia tych markerów wpływają procedury diagnostyczne, takie jak: bronchofiberoskopia (FOB), płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL), biopsja przezoskrzelowa płuc (TBLB) czy biopsja śluzówki oskrzeli. Materiał i metody: Do badania zakwalifikowano 11 pacjentów (5 kobiet oraz 6 mężczyzn), w średnim wieku 40 &#177; 9 lat, średnia &#177; SD) z sarkoidozą płuc w stadium I-III. Pomiarów PAI-1, uPA, TGF-&#946;1, VEGF, IL-8, TNF-&#945; dokonano w BALF oraz w EBC pozyskiwanym przed i 48 godzin po FOB. Wyniki: Nie zaobserwowano istotnych zmian w stężeniach VEGF, PAI-1, TGF-&#946;1, TNF-&#945; w EBC po FOB (odpowiednio: 8,02 &#177; 4,97 pg/ml; 1,1 &#177; 1,2 ng/ml; 2909,7 &#177; 206,6 pg/ml; 10,7 &#177; 19,9 pg/ml). W odróżnieniu od tego, stężenie IL-8 w EBC (pg/ml) było nieco niższe po FOB (0,073 &#177; 0,13 v. 0,061 &#177; 0,1, p = 0,006) i znamiennie niższe niż w BALF (BALF 0,95 &#177; 0,62, p < 0,05). Stężenie VEGF także było wyższe w BALF niż w EBC zarówno przed, jak i po FOB (BALF 66,38 &#177; 36,95, EBC przed FOB 6,75 &#177; 3,67 i EBC po FOB 8,02 &#177; 4,97). Zaobserwowano znaczącą korelację pomiędzy stężeniem TNF-&#945; w EBC po FOB oraz w BALF (&#946; = 0,63, p = 0,04). Wnioski: Nie wykazano istotnego wpływu FOB i innych analizowanych procedur diagnostycznych na stężenie markerów włóknienia i zapalenia oznaczane w EBC przed i po FOB, były one również porównywalne ze stężeniami oznaczanymi w BALF. Brak korelacji pomiędzy parametrami analizowanymi w EBC i BALF wskazuje, że metody te nie mogą być uważane za równoważne, jednak ze względu na powtarzalność, nieinwazyjność i prostą metodykę wykonania badania EBC wydaje się celowym kontynuowanie badań wśród większej liczby pacjentów. Pneumonol. Alergol. Pol. 2010; 78, 5: 356-36

Methotrexate as a single agent for treating pulmonary sarcoidosis: a single centre real-life prospective study

Wstęp: Kortykosteroidoterapia jest według aktualnych wytycznych WASOG/ATS/ERS leczeniem pierwszego rzutu u chorych na przewlekłą sarkoidozę. Jest to leczenie obarczone wysokim ryzykiem wystąpienia objawów ubocznych, które pogarszają rokowanie odległe. J ednocześnie nie ma pewności, że glikokortykosteroidy (GKS) modyfikują naturalny przebieg choroby. Celem pracy była ocena skuteczności i bezpieczeństwa leczenia metotreksatem (MTX) w monoterapii chorych na przewlekłą sarkoidozę płucną.Materiał i metody: Do leczenia zakwalifikowano 50 chorych na przewlekłą sarkoidozę płuc potwierdzoną badaniem histopatologicznym, 28M i 22K, w średnim wieku 45,55 ± 8,9 roku, ze średnim czasem trwania choroby do włączenia MTX wynoszącym 12,34 ± 20,49 roku. W latach 2004–2013 zastosowano u tych chorych MTX w monoterapii, w dawkach 10 mg lub 15 mg tygodniowo. Czterdziestu jeden pacjentów było wcześniej leczonych GKS. Wszyscy mieli wykonywane badania laboratoryjne, czynnościowe oraz radiologiczne układu oddechowego przed rozpoczęciem leczenia i w trakcie monitorowania skuteczności (co 6 miesięcy) oraz bezpieczeństwa terapii (co 4–6 tygodni). Do analizy statystycznej oceniającej skuteczność leczenia włączono 49 chorych. Na podstawie retrospektywnej analizy wyników badań czynnościowych (FEV1, FVC, TLC, DLCO) wykonanych na zakończenie leczenia, w porównaniu z wynikami badań czynności płuc przed podaniem MTX (poprawa o 10% w zakresie FEV1, FVC, TLC lub o 15% DLCO), wyodrębniono chorych, u których stwierdzono obiektywną, istotną poprawę wskaźników czynnościowych płuc po leczeniu (grupa „z obiektywną poprawą po leczeniu”).Wyniki: Okres leczenia wynosił od 6 do 24 miesięcy, średnio 60,75 ± 34,1 tygodnia. W całej grupie istotną poprawę po leczeniu MTX stwierdzono dla SaO2 min (%) (p = 0,043) oraz dla DSaO2 (%) (p = 0,048) ocenianej w czasie testu 6-minutowego marszu. Istotnie lepsze efekty leczenia uzyskano w grupie otrzymującej 15 mg MTX tygodniowo oraz u chorych, którzy otrzymali sumarycznie większą dawkę MTX podczas całej kuracji. Istotną statystycznie różnicę po 6 miesiącach leczenia między grupami leczonymi 15 mg v. 10 mg tygodniowo stwierdzono dla DLCO% pred (73,27 ± 12,7 v. 63,15 ± 16,4; p = 0,03). Obiektywną poprawę po leczeniu stwierdzono u 25 pacjentów (55%). Chorzy, u których stwierdzono obiektywną poprawę po MTX, mieli wyjściowo istotnie niższe wartości TLC i FVC w porównaniu z grupą bez poprawy po MTX. Po zakończeniu leczenia jedyną istotnie statystycznie różnicę między obiema grupami obserwowano w zakresie DLCO. U 11 chorych (22%) przerwano leczenie z powodu objawów ubocznych. Najczęściej obserwowanym objawem ubocznym leczenia był wzrost wskaźników wątrobowych (10 chorych, 20%). U 4 osób stwierdzono powikłania infekcyjne. U żadnego chorego nie stwierdzono powikłań zagrażających życiu.Wnioski: Metotreksat w monoterapii może być bezpieczną i skuteczną alternatywą dla steroidów. U części chorych należy spodziewać się obiektywnej poprawy czynności płuc po leczeniu. Wskazane są dalsze badania w poszukiwaniu wskaźników prognozujących skuteczność leczenia. Introduction: The first-line therapy in chronic sarcoidosis, according to WASOG/ATS/ERS recommendations, is GCS. This therapy is associated with significant adverse effects and finally does not alter the natural history of the disease. The objective of our study was to evaluate the efficacy and safety of monotherapy with MTX, as an alternative to GCS, in progressive pulmonary sarcoidosis.Material and methods: An open prospective real-life, single-centre trial was performed on 50 patients with biopsy proven sarcoidosis, 28M and 22F, mean age 45.55 ± 8.9 years. The average duration of disease before MTX therapy was 12.34 ± 20.49 years, GCS therapy in the past was applied in 41 patients. All patients received MTX (10 mg or 15 mg weekly) between 2004 and 2013 because of chronic progressive pulmonary sarcoidosis. Therapy was planned for 24 months. Patients underwent regular clinical evaluation, pulmonary function assessment, exercise ability testing (6MWT), and chest radiography for therapy effectiveness every six months and side effects monitoring every 4–6 weeks. Forty-nine patients were included for statistical analysis of treatment efficacy. They were retrospectively allocated to “MTX responder” group if an improvement of 10% of FEV1, FVC, TLC, or 15% of DLCO from the initial value was documented for at least one parameter or “non-responders” if the patient did not meet the above-mentioned criteria.Results: Duration of treatment ranged from 6 to 24 months, mean time 60.75 ± 34.1 weeks. For the whole cohort significant improvement after MTX therapy was observed for minimal SaO2 (%) (p = 0.043) and for decrease of DSaO2 (%) (p = 0.048) in six-minute walk test. The results were significantly better for patients treated with 15 mg than for those treated with 10 mg weekly and for those who obtained a greater total amount of MTX during therapy. Significant difference of DLCO%pred was observed after six months of MTX therapy between groups treated 15 mg vs 10 mg weekly (73.27 ± 12.7% vs. 63.15 ± 16.4%, p = 0.03). Twenty-five patients (55%) met the criteria of “MTX responders” group. Patients who responded well to treatment had significantly lower TLC and FVC initial values comparing to “MTX non-responders”. After treatment the only significant difference in PFT between groups was noted for DLCO%pred. Eleven patients (22%) stopped the treatment due to adverse events of MTX, mild hepatic abnormalities were observed in ten patients (20%), and concomitant infection was found in four patients. There were no patients with a fatal outcome.Conclusions: MTX as a single agent in the treatment of sarcoidosis has proved to be a safe and effective steroid alternative. Selected patients with chronic pulmonary sarcoidosis experience definite PFT improvements after MTX treatment. There is need to search for predictors of MTX treatment effectiveness.

Markers of Fibrosis and Inflammation in Exhaled Breath Condensate (EBC) and Bronchoalveolar Lavage Fluid (BALF) of Patients with Pulmonary Sarcoidosis: A Pilot Study

Introduction: Sarcoidosis is a disease of unknown aetiology. Little is known of the predictive factors of fibrosis. It has been suggested that PAI-1, uPA, TGF-β1, VEGF, IL-8, TNF-α influence this process. The aim of the study was to assess airway inflammatory and fibrosis markers in EBC in sarcoidosis and the effects of fibreoptic bronchoscopy (FOB), bronchoalveolar lavage fluid (BALF), transbronchial lung biopsy (TBLB) and bronchial mu- cosa membrane biopsy on their production in the airways. Material and methods: The study group consisted of 11 patients (five women, six men, mean age 40 ± 9 yrs, mean ± SD) with sarcoidosis stage I–III. PAI-1 (ng/mL), uPA (ng/mL), TGF-β1 (pg/mL), VEGF (pg/mL), IL-8 (pg/mL), TNF-α (pg/mL) levels were measured in BALF and EBC collected before, and 48 h after, FOB. Results: No significant changes in EBC levels of VEGF, PAI-1, TGF-β1, TNF-α (respectively: 8.02 ± 4.97 pg/mL; 1.1 ± 1.2 ng/mL; 2909.7 ± 206.6 pg/mL; 10.7 ± 19.9 pg/mL) after FOB were observed when compared to baseline. In contrast, IL-8 concentration in EBC (pg/mL) decreased after FOB (0.073 ± 0.13 vs. 0.061 ± 0.1, p = 0.006) and was significantly lower than in BALF (BALF 0.95 ± 0.62, p &lt; 0.05). Also, the mean level of VEGF was higher in BALF than in EBC both pre- and post- FOB (BALF 66.38 ± 36.95, EBC pre-FOB 6.75 ± 3.67 and EBC post-FOB 8.02 ± 4.97). A significant relationship between TNF-a in post-FOB EBC and BALF was also shown (β = 0.63, p = 0.04). Conclusions: FOB does not significantly affect levels of airway inflammation and fibrosis markers present in EBC before and after FOB; they were also comparable to the concentrations marked by BALF. The lack of correlation between marker levels in EBC and BALF indicates that these methods are not equivalent. Due to the possibility of repetition, and the less invasive, simpler method of the EBC test, it would seem reasonable to continue this research on a larger number of patients

Fatal Clinical Outcome in a Patient with Sarcoidosis-Lymphoma Syndrome

U 62-letniej kobiety, z klinicznym podejrzeniem choroby rozrostowej układu krwiotwórczego, wykonano splenektomię. W badaniu histopatologicznym stwierdzono obecność licznych nieserowaciejących ziarniniaków. Badania obrazowe klatki piersiowej pozwoliły na rozpoznanie sarkoidozy płuc w stadium II, którą potwierdzono badaniem histopatologicznym materiału uzyskanego drogą przezoskrzelowej biopsji płuca. Chora początkowo nie wymagała leczenia systemowego, ponieważ w trakcie obserwacji stwierdzono samoistną częściową regresję zmian rozsianych w płucach. W toku obserwacji, z uwagi na progresję zmian rozsianych w płucach, których morfologia mogła odpowiadać zmianom o charakterze przerzutów oraz z uwagi na powiększenie węzłów obwodowych zweryfikowano rozpoznanie sarkoidozy pobierając wycinki z płuc podczas otwartej biopsji płuca oraz biopsję węzła chłonnego pachowego prawego. Nie znaleziono komórek nowotworowych. Ze względu na pogorszenie parametrów wentylacyjnych płuc oraz progresję sarkoidozy płucnej i układowej w toku dalszej obserwacji pacjentkę zakwalifikowano do leczenia steroidami systemowymi. Obserwowano poprawę kliniczną, radiologiczną i czynnościową. Po 8 miesiącach leczenia stwierdzono nagłe pogorszenie stanu ogólnego, niedokrwistość, leukocytozę, hipoksemię, znaczną hepatomegalię oraz nawrót uogólnionej limfadenopatii i zmian rozsianych w płucach. Chora zmarła przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania. Na podstawie badania autopsyjnego rozpoznano uogólnionego chłoniaka strefy brzeżnej z komórek B, monocytoidalnego. Komórki chłoniaka stwierdzono w węzłach chłonnych szyjnych, śródpiersia, rozwidlenia tchawicy, krzywizny większej żołądka, krezki jelita i zaotrzewnowych oraz stwierdzono naciekanie narządów wewnętrznych: płuc, opłucnej płucnej, wątroby, tarczycy i trzustki. W badaniu autopsyjnym nie stwierdzono obecności ziarniniaków sarkoidalnych w badanych narządach