Short-term bleeding prophylaxis in a patient with severe haemophilia A with inhibitor : case report

Opis dotyczy 28-latka chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem z zaawansowaną artropatią hemofilową. U pacjenta wdrożono krótkoterminową profilaktykę krwawień za pomocą koncentratu aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC), aby umożliwić rehabilitację układu ruchu. Po łącznie niemal 14 miesiącach profilaktycznego stosowania aPCC w dawce 65–77 j./kg (w większości w ramach badania klinicznego) w połączeniu z intensywną rehabilitacją uzyskano znaczną poprawę kliniczną (zmniejszenie dolegliwości artropatycznych, zwiększenie aktywności fizycznej, powrót do pracy zawodowej).A 28-year old severe haemophilia A patient, with factor VIII inhibitor and advanced haemophilic arthropathy is described. He was subjected to short-term prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC) in order to enable physiotherapy. After a total of almost 14 months of prophylaxis (mostly within a clinical study) in combination with intensive physiotherapy, a significant clinical improvement was obtained (reduction of joint pain and stiffness, increase in physical activity, return to work)

Acquired haemophilia in a young woman 2 months postpartum : case report

Nabyta hemofilia jest osoczową skazą krwotoczną, idiopatyczną albo wtórną do chorób z autoagresji lub nowotworów. Może występować w związku czasowym z ciążą. W niniejszej pracy opisano przypadek 24-letniej kobiety, u której 2 miesiące po porodzie mylnie rozpoznano zakrzepicę żył głębokich i wdrożono leczenie przeciwkrzepliwe, co doprowadziło do powstania rozległego krwiaka tkanek miękkich. Drugi epizod krwawienia do tkanek miękkich skutecznie opanowano przy użyciu koncentratu czynników zespołu protrombiny. Po zastosowaniu prednizonu nie udało się uzyskać remisji choroby; inhibitor czynnika VIII zanikł samoistnie po 8 miesiącach od zakończenia leczenia immunosupresyjnego.Acquired haemophilia is a rare coagulation disorder, idiopathic or secondary to autoimmune diseases or neoplasms. It may also be pregnancy-related. This case report describes a 24-year-old woman, who was mistakenly diagnosed with deep vein thrombosis 2 months postpartum. Anticoagulant treatment caused extensive soft tissue hematoma. The second episode of soft tissue bleeding was successfully treated with activated prothrombin complex concentrate. Prednisone first-line treatment did not result in disease remission. Factor VIII inhibitor spontaneously disappeared 8 months after immunosuppressive therapy was stopped

Short-term bleeding prophylaxis in a patient with severe haemophilia A with inhibitor — case report

Opis dotyczy 28-latka chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem z zaawansowaną artropatią hemofilową. U pacjenta wdrożono krótkoterminową profilaktykę krwawień za pomocą koncentratu aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC), aby umożliwić rehabilitację układu ruchu. Po łącznie niemal 14 miesiącach profilaktycznego stosowania aPCC w dawce 65–77 j./kg (w większości w ramach badania klinicznego) w połączeniu z intensywną rehabilitacją uzyskano znaczną poprawę kliniczną (zmniejszenie dolegliwości artropatycznych, zwiększenie aktywności fizycznej, powrót do pracy zawodowej).A 28-year old severe haemophilia A patient, with factor VIII inhibitor and advanced haemophilic arthropathy is described. He was subjected to short-term prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC) in order to enable physiotherapy. After a total of almost 14 months of prophylaxis (mostly within a clinical study) in combination with intensive physiotherapy, a significant clinical improvement was obtained (reduction of joint pain and stiffness, increase in physical activity, return to work)