Métodos de avaliação cognitiva de pacientes com Síndrome de Apert e de Crouzon

Introduction: Bilateral Coronal Craniosynostosis implies a decrease in the Cranial Perimeter (CP) in the anteroposterior axis (Brachycephaly) and is frequently associated with an increase in the cephalocaudal (vertical height) axis of the skull (Turrycephaly); being one of the most common findings in Crouzon and Apert Syndromes (Syndromic Craniosynostosis). In this Scope Review study, among the Syndromic Craniosynostosis, Apert and Crouzon Syndromes will be of special interest. Objective: This study aimed to identify, analyze, and synthesize the appropriate cognitive assessment methods for monitoring the evolution of patients with syndromic craniosynostosis, in particular Apert's and Crouzon's syndromes. Method: This is a scope review. In order to formulate the research guiding question and the searching strategy, the Population [((Apert OR Crouzon) AND (Disease OR Syndrom*))], Concept [((cognit* OR neurobehavioral OR neurocognit* OR neuropsyc*) AND (evaluation OR evaluations OR assessment OR “test” OR tests OR status OR development OR disorder OR disorders OR impairment OR impairments OR impaired OR function OR functions))] and Context (in any context) strategy was used. The articles written in English, Portuguese, and Spanish in any period were included. The search was performed in the following databases: Embase, Scopus, National Library of Medicine (PubMed/MEDLINE), and in the BVS Salud network (PAHO, WHO, BIREME, LILACS). Results: many internationally validated cognitive assessment tests were applied to patients with Apert and Crouzon, but no standardization (protocol) was followed. Of the 75 types of Cognitive Tests applied, the Wechsler Intelligence Scale predominated, 50%. In the evaluated population, two age groups predominated: school children and adolescents. Children with Apert and Crouzon had worse scores on disorders of socialization, attention, and internalization when compared to the normative group, with the worst results found in Apert. Factors that interfere with cognitive development: intracranial pressure, brain malformations, genetics, age at surgical correction, institutionalization, family environment, caregiver education, and socioeconomic status. Conclusion: the results contributed to a better understanding of the cognitive profile of patients with these syndromes and only by knowing about the neuropsychomotor, cognitive, and psychosocial skills and difficulties of these patients with Apert and Crouzon that health, school, and caregiver teams will be able to understand the perceptive capacity in the learning process of these patients deeply and will be able to offer the most appropriate stimuli at the most opportune time.  Introdução: A Craniossinostose Coronal bilateral implica em diminuição do Perímetro Craniano (PC) no eixo ântero-posterior (Braquicefalia) e frequentemente se associa ao aumento do eixo céfalo-caudal (vertical-altura) do crânio (Turricefalia), sendo um dos achados mais comuns nas Síndromes de Crouzon e Apert. Objetivo: Identificar, analisar e sintetizar os métodos de avaliação cognitiva apropriados para o acompanhamento da evolução de pacientes com cranioestenoses sindrômicas, em particular as síndromes de Apert e de Crouzon. Método: Trata-se de uma revisão de escopo. Para a formulação da pergunta norteadora da pesquisa e da estratégia de busca, foi utilizada a estratégia Population [((Apert OR Crouzon) AND (Disease OR Syndrom*))], Concept [((cognit* OR neurobehavioral OR neurocognit* OR neuropsyc*) AND (evaluation OR evaluations OR assessment OR “test” OR tests OR status OR development OR disorder OR disorders OR impairment OR impairments OR impaired OR function OR functions))] e Context (em qualquer contexto). Foram inclusos os artigos escritos em inglês, português e espanhol em qualquer período. A busca foi realizada nas bases de dados: Embase, Scopus, PubMed/MEDLINE e rede BVS Salud. Resultados: Inúmeros testes de avaliação cognitiva validados internacionalmente foram aplicados aos pacientes com Apert e Crouzon, mas não se observou uma padronização (protocolo) seguida pelas várias unidades de assistência. Dos 75 tipos de Testes Cognitivos aplicados houve o predomínio da Escala de Inteligência de Wechsler (e seus subtestes), 50%. Na população avaliada predominou duas faixas etárias: escolares e adolescentes. As crianças com Apert e Crouzon obtiveram escores piores nos transtornos de socialização, atenção e internalização quando comparadas com o grupo normativo, sendo os piores resultados encontrados em Apert. Fatores que interferem no desenvolvimento neuropsicomotor: pressão intracraniana, malformações encefálicas, genética, idade na correção cirúrgica (postergação da primeira cirurgia após um ano de idade associou-se a um quociente de inteligência mais baixo), institucionalização, ambiente familiar, escolaridade dos cuidadores e nível socioeconômico. Considerações finais: os resultados obtidos contribuíram para maior conhecimento do perfil cognitivo dos pacientes com estas síndromes. Somente conhecendo as habilidades e dificuldades neuropsicomotoras, cognitivas e psicossociais dos pacientes com Apert e Crouzon é que as equipes de saúde, da escola e de cuidadores poderão entender melhor a capacidade perceptiva destes no processo de aprendizado e estarão mais aptas em atender as necessidades especiais destes pacientes e poderão ofertar os estímulos mais adequados no momento mais oportuno

Métodos de avaliação cognitiva de pacientes com Síndrome de Apert e de Crouzon

Introdução: A Craniossinostose Coronal bilateral implica em diminuição do Perímetro Craniano (PC) no eixo ântero-posterior (Braquicefalia) e frequentemente se associa ao aumento do eixo céfalo-caudal (vertical-altura) do crânio (Turricefalia), sendo um dos achados mais comuns nas Síndromes de Crouzon e Apert. Objetivo: Identificar, analisar e sintetizar os métodos de avaliação cognitiva apropriados para o acompanhamento da evolução de pacientes com cranioestenoses sindrômicas, em particular as síndromes de Apert e de Crouzon. Método: Trata-se de uma revisão de escopo. Para a formulação da pergunta norteadora da pesquisa e da estratégia de busca, foi utilizada a estratégia Population [((Apert OR Crouzon) AND (Disease OR Syndrom*))], Concept [((cognit* OR neurobehavioral OR neurocognit* OR neuropsyc*) AND (evaluation OR evaluations OR assessment OR “test” OR tests OR status OR development OR disorder OR disorders OR impairment OR impairments OR impaired OR function OR functions))] e Context (em qualquer contexto). Foram inclusos os artigos escritos em inglês, português e espanhol em qualquer período. A busca foi realizada nas bases de dados: Embase, Scopus, PubMed/MEDLINE e rede BVS Salud. Resultados: Inúmeros testes de avaliação cognitiva validados internacionalmente foram aplicados aos pacientes com Apert e Crouzon, mas não se observou uma padronização (protocolo) seguida pelas várias unidades de assistência. Dos 75 tipos de Testes Cognitivos aplicados houve o predomínio da Escala de Inteligência de Wechsler (e seus subtestes), 50%. Na população avaliada predominou duas faixas etárias: escolares e adolescentes. As crianças com Apert e Crouzon obtiveram escores piores nos transtornos de socialização, atenção e internalização quando comparadas com o grupo normativo, sendo os piores resultados encontrados em Apert. Fatores que interferem no desenvolvimento neuropsicomotor: pressão intracraniana, malformações encefálicas, genética, idade na correção cirúrgica (postergação da primeira cirurgia após um ano de idade associou-se a um quociente de inteligência mais baixo), institucionalização, ambiente familiar, escolaridade dos cuidadores e nível socioeconômico. Considerações finais: os resultados obtidos contribuíram para maior conhecimento do perfil cognitivo dos pacientes com estas síndromes. Somente conhecendo as habilidades e dificuldades neuropsicomotoras, cognitivas e psicossociais dos pacientes com Apert e Crouzon é que as equipes de saúde, da escola e de cuidadores poderão entender melhor a capacidade perceptiva destes no processo de aprendizado e estarão mais aptas em atender as necessidades especiais destes pacientes e poderão ofertar os estímulos mais adequados no momento mais oportuno

Neurocisticercose: contribuição da necrópsia na consolidação da notificação compulsória em Ribeirão Preto-SP, Brazil Neurocysticercosis: contribution of autopsies to consolidation of the compulsory notification in Ribeirão Preto-SP, Brazil

O presente estudo tem como objetivo a apresentação dos achados de cisticercose nas necrópsias realizadas no Serviço de Patologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP, no período de 1992 a 1997. Das 2522 necrópsias, a neurocisticercose foi detectada em 38 (1,5%) dos casos. Destes, 22 (57,9%) foram diagnosticados apenas na necrópsia enquanto 16 (42,1%) apresentavam exames complementares consistentes com cisticercose. A análise dos prontuários médicos evidenciou que 21 (55,2%) eram neurologicamente assintomáticos e a frequência das diversas manifestações clínicas estava de acordo com os dados da literatura. A elevada frequência de indivíduos assintomáticos detectados apenas através da necrópsia demonstra a importância desta como fonte complementar de dados para a consolidação da notificação compulsória da cisticercose. Embasado nos dados do presente estudo, o atual coeficiente de prevalência da cisticercose no município de Ribeirão Preto é 67 casos/100000 habitantes.<br>Neurocysticercosis is a serious public health problem in several countries of Asia, Africa and Latin America. The objective of the present study is to present autopsy findings of neurocysticercosis in the Pathology Division of the University Hospital, Medical School of Ribeirão Preto, University of São Paulo, from 1992 to 1997. Neurocysticercosis was detected in 38 (1.5%) of 2522 autopsies. In twenty two (57.9%) of these, the diagnosis was made post-mortem, while 16 (42.1%) had a previous diagnosis of cysticercosis based on laboratory and imaging studies. Reviewing the medical records, we found that 21 patients (55.2%) were neurologically asymptomatic, while the various clinical manifestations in the others were in accordance with the literature. The high frequency of asymptomatic individuals detected only post-mortem indicates the importance of autopsies as an additional source of data to consolidate the compulsory notification of cysticercosis. Considering the results of this study, the new coefficient of prevalence of cysticercosis in Ribeirão Preto is 67 cases/100000 inhabitants